Un uomo di 70 anni si presenta con un improvviso insorgere di grave dolore epigastrico, che si irradia alla schiena.

I suoi parametri vitali sono HR 85, BP 175/90, Sats 99% RA, RR 22, e non ha febbre

Come parte del suo lavoro diagnostico, gli viene eseguita una tomografia computerizzata aortogramma per escludere una dissezione aortica.

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INTERPRETAZIONE CT

C’è un ematoma intramurale aortico acuto (IMH) che coinvolge l’aorta discendente. Si presenta come un ispessimento eccentrico a forma di mezzaluna iperdensa della parete aortica che non si evidenzia all’aortogramma.

L’ematoma inizia dal livello dell’istmo aortico (anatomicamente situato tra l’origine dell’arteria succlavia e il legamento arterioso) e continua fino a poco sopra il tronco celiaco.

Coartazione aortica e interruzione dell’arco aortico. Texas Children’s Hospital

C’è un piccolo versamento pleurico sinistro.

Non si vede nessuna lamina di dissezione o lacerazione intima.

Su ulteriori visualizzazioni non c’era segno di coinvolgimento dell’aorta ascendente, della radice aortica o delle arterie coronarie.

CORRELAZIONE CLINICA

Un ematoma intramurale aortico fa parte dello spettro della sindrome aortica acuta

Le sindromi aortiche acute comprendono;

Dissezione aortica
Ematoma intramurale (IMH)
Ulcera aterosclerotica penetrante

Patogenesi dell’IMH

Un ematoma intramurale è confinato all’interno dello strato medio dell’aorta (la tunica media) in assenza di una lacerazione intima rilevabile, che è la differenza chiave tra IMH e dissezione aortica.

Il meccanismo definitivo della formazione dell’ematoma intramurale è incerto. Sono stati descritti due meccanismi; rottura causata da ulcera aterosclerotica penetrante e rottura spontanea dei vasi vasorum all’interno della tunica media.

Un ematoma intramurale può essere un precursore della dissezione aortica o della rottura.

Diagrammi mostrano la patogenesi dell’ematoma intramurale aortico. L’emorragia risultante dalla rottura dei vasi vasorum indebolisce la media della parete aortica (A) e porta all’ingrandimento del diametro aortico (B). In un ematoma intramurale, a differenza di una dissezione aortica penetrante ulcerata, l’intima rimane intatta. Chou et al e Alomari et al

Classificazione

Come per le dissezioni aortiche, gli ematomi intramurali sono categorizzati secondo la classificazione di Stanford.

Tipo A; la patologia coinvolge l’aorta ascendente (con o senza coinvolgimento dell’aorta discendente)
Tipo B; limitato all’aorta discendente

Schemi di classificazione della dissezione aortica acuta. Braverman et al

Caratteristiche radiografiche dell’ematoma intramurale

Ci sono certe caratteristiche radiografiche che ci dicono che si tratta di un ematoma intramurale piuttosto che di una dissezione aortica

L’assenza di una lamina intima (vedi caso 006 per esempio di lamina di dissezione vista)
C’è una forma a mezzaluna (rappresentante l’ematoma) lungo la parete aortica. Su scansione non a contrasto questa è iperdensa rispetto al lume aortico
Sulla scansione post-contrasto l’ematoma intramurale è ipodenso rispetto al lume aortico in quanto non si evidenzia con il contrasto
C’è assenza di compressione del lume aortico

Da notare, questo paziente ha avuto sia scansioni non a contrasto che in fase arteriosa, la scansione non a contrasto aiuta a identificare rapidamente l’ematoma intramurale.

Decisioni di gestione

I principi di gestione dell’ematoma intramurale sono gli stessi della dissezione aortica.

Come regola generale, il trattamento delle sindromi di tipo A è chirurgico e le sindromi di tipo B sono solitamente gestite medicalmente (cioè analgesia e controllo aggressivo della BP e HR).

Riferimenti

Chao CP, Walker TG, Kalva SP. Storia naturale e aspetti CT dell’ematoma intramurale aortico. Radiographics. 2009 May-Jun;29(3):791-804.
Braverman AC. Dissezione aortica acuta: aggiornamento per il clinico. Circulation. 2010 Jul 13;122(2):184-8.
Alomari IB, Hamirani YS, Madera G, Tabe C, Akhtar N, Raizada V. Ematoma intramurale aortico e sue complicazioni. Circulation. 2014 Feb 11;129(6):711-6.
Lopez KN, Tume SC, Hall SR, Liou A, Kristen S, Tejtel S, Mery CM. Coartazione aortica e interruzione dell’arco aortico. Ospedale pediatrico del Texas

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