Un uomo di 26 anni viene portato in ambulanza con perdita della vista da questa mattina. Descrive 2 settimane di mal di testa sordo, con visione intermittente offuscata. Non ha una significativa storia medica pregressa
Si presenta con sintomi in peggioramento – quasi totale perdita della vista bilateralmente (solo in grado di discernere le luci), e mal di testa progressivo.
All’esame è tachicardico (125bpm) e iperteso (210/170)
A parte la perdita della vista, non ha altri deficit neurologici.
Descrivi e interpreta la TAC
INTERPRETAZIONE TAC
C’è edema della sostanza bianca vasogenica nella regione occipitale (nota l’aumento del contrasto tra la sostanza grigia e la sostanza bianca).
C’è una perfusione anormale nei lobi occipitali bilaterali, con un marcato aumento del TMax.
Il TMax è il ritardo temporale tra l’arrivo del bolo di contrasto nella circolazione arteriosa dei grossi vasi prossimali e il parenchima cerebrale.
Un TMax elevato può essere visto anche nell’infarto. Tuttavia, guardando le mappe del CBV (volume di sangue cerebrale) e del CBF (flusso di sangue cerebrale) che sono normali, sappiamo che questo non è dovuto a un infarto.
(nota la scala di colori sul lato sinistro di ogni immagine).
I valori normali sono elencati di seguito
Sostanza grigia
- TMax: 4 s
- CBF: 60 mL/100 g/min
- CBV: 4 mL/100 g
Sostanza bianca
- TMax: 4.8 s
- CBF: 25 mL/100 g/min
- CBV: 2 mL/100 g
Questi risultati della TAC (di edema della circolazione posteriore, e flusso ritardato alla circolazione posteriore) insieme al quadro clinico di grave ipertensione e perdita della vista sono fortemente suggeriti dalla Sindrome Encefalopatica Posteriore Reversibile (PRES).
CORRELAZIONE CLINICA
Sindrome Encefalopatica Posteriore Reversibile (PRES)
La PRES è una rara emergenza neurologica. Si verifica quando la circolazione posteriore del cervello non è in grado di autoregolarsi in risposta a un acuto aumento della pressione sanguigna.
Questo comporta una rottura della barriera emato-encefalica con conseguente edema vasogenico.
Le regioni parieto-occipitali sono le più colpite, tuttavia nonostante il nome, qualsiasi parte del cervello può essere coinvolta. Le regioni corticali e sottocorticali potrebbero essere coinvolte, sebbene comunemente si veda un coinvolgimento prevalente della sostanza bianca sottocorticale.
Sebbene definita come ‘reversibile’, i risultati dell’imaging possono mostrare cambiamenti persistenti/permanenti in alcuni casi.
La risonanza magnetica è l’indagine confermativa per la PRES. Tuttavia, la combinazione di risultati clinici e TAC sono sufficienti per identificare la diagnosi e iniziare il trattamento.
Altri risultati clinici talvolta visti nella PRES sono alterazioni dello stato mentale e convulsioni.
La priorità clinica è di abbassare prontamente la pressione sanguigna per prevenire danni neurologici irreversibili.
È anche importante cercare segni di altri danni agli organi finali secondari alla grave ipertensione (come cardiaci, epatici, renali e oftalmici).
È ovviamente fondamentale identificare e trattare la causa scatenante dell’ipertensione. In questo caso, la marcata tachicardia insieme all’ipertensione ha reso possibile la diagnosi di feocromocitoma.
Nel feocromocitoma, alti livelli di catecolamine circolanti stimolano i recettori alfa.
C’è un rischio di vasocostrizione mediata da recettori alfa non contrastata quando un beta bloccante viene somministrato a un paziente senza un adeguato blocco alfa. Questo può precipitare o peggiorare una crisi ipertensiva.
La pressione sanguigna di questo paziente è stata quindi gestita prima con un blocco alfa (Prazosina) e poi solo dopo che il blocco alfa è stato stabilito, è stata iniziata un’infusione di Labetalolo ad alto dosaggio.
Il Labetalolo è stato il beta bloccante preferito in questo caso, a causa della sua azione nel bloccare sia i recettori alfa che beta.
Riferimenti
- Nickson C. PRES. LITFL
- Wiesbauer F. Ipertensione. Medmastery
- Radiopaedia — Sindrome Encefalopatica Posteriore Reversibile (PRES)