Una signora di 25 anni si presenta al pronto soccorso con diverse settimane di visione offuscata e diplopia.
Non ha precedenti patologie note.
I movimenti oculari sono dolorosi alla vista laterale e ha una paralisi incompleta del terzo nervo destro.
Viene eseguita una TAC del cervello


Descrivi e interpreta le immagini della TAC
La TAC mostra una grande lesione sellare, para-sellare e supra-sellare che si espande ed erode il seno sfenoidale con tumore che sporge nel nasofaringe e invade i seni cavernosi.
Questo suggerisce un aggressivo gigante macroAdenoma ipofisario con invasione delle strutture circostanti.




Successivamente è stata eseguita una risonanza magnetica del cervello


Interpretazione della risonanza magnetica
La risonanza magnetica è la modalità di indagine di scelta in quanto può mostrare il coinvolgimento dei seni cavernosi, l’incapsulamento delle ICAs e identificare l’estensione nei tessuti molli.
Quando si identifica una massa sellare, un’altra differenziale da considerare è un Craniofaringioma in cui l’ipofisi può essere vista separata dalla lesione.




Perle Cliniche
Gli adenomi ipofisari sono il quarto tumore intracranico più comune dopo gliomi, meningiomi e schwannomi.
Colpiscono più comunemente le persone tra i 30 e i 40 anni.
Questi tumori possono variare in dimensioni e comportamento.
Quelli che producono ormoni sono chiamati adenomi funzionanti, mentre quelli che non lo fanno sono chiamati adenomi non funzionanti.
I tumori più piccoli di 10mm sono classificati come microadenomi, e spesso secernono ormoni dell’ipofisi anteriore.
Gli adenomi più grandi di 10mm sono chiamati macroadenomi, di solito, ma non sempre, non secernono ormoni. I macroadenomi sono spesso scoperti perché producono sintomi per “effetto massa”, comprimendo le strutture cerebrali o nervose craniche vicine, questo si presenta spesso con cambiamenti visivi e mal di testa.
Un tumore più grande di 40mm è classificato come Adenoma gigante.
Un terzo degli adenomi ipofisari funzionanti (FPA) sono prolattinomi, come in questo caso.
Un aumento dei livelli di prolattina nel plasma induce amenorrea/oligomenorrea, galattorrea, infertilità e impotenza.
Alla ulteriore interrogazione di questa paziente, descrive oligomenorrea. Il livello di prolattina di questa paziente era 10,000 mIU/L (range normale 100-500mIU/L), coerente con un Adenoma ipofisario funzionante.
La maggior parte degli adenomi ipofisari, diversi dai prolattinomi, sono trattati con chirurgia (di solito transsfenoidale), tuttavia la prima scelta di trattamento per la maggior parte dei prolattinomi è la medicazione, in questo caso Cabergolina.
Questo è un agonista della dopamina che agisce per ridurre le dimensioni del tumore, e ha un tasso di remissione endocrinologica del 70-90%. La gestione chirurgica è riservata ai pazienti con progressione del chiasma ottico e deficit visivo progressivo come in questo caso, o per pazienti con tumori emorragici o intolleranza alla terapia medica.
Riferimenti
- Gibbs M. Casi di neuroimaging 006. LITFL
- Nickson C. Lesioni del terzo nervo cranico. CCC
- Oki Y. Gestione medica dell’Adenoma ipofisario funzionante: un aggiornamento. Neurol Med Chir (Tokyo). 2014;54(12):958-65.