Frequenza:

• 88bpm

Ritmo:

• Ritmo sinusale regolare
• Singolo PVC

Asse:

• Normale (~20 gradi)

Intervalli:

• PR – Prolungato (~240ms)
• QRS – Normale (100ms)
• QT – 400ms (QTc Bazette ~ 480 ms)

Segmenti:

• Elevazione ST con morfologia a cupola nelle derivazioni V1 (2mm) e V2 (~4mm)
• Elevazione ST con morfologia concava nelle derivazioni I (<1mm) e V3 (~2mm)
• Depressione ST V4, V5

Ulteriori:

• Inversione dell’onda T nelle derivazioni aVR, aVL, V1-3
• Pausa compensatoria post PVC di ~1.2s
• Parziale RBBB
  • Modello rsR’ V2
• Nota PVC è strettamente accoppiato vicino al picco dell’onda T precedente

Interpretazione:

• Sindrome di Brugada
  • Storia di sincope
  • Modello di tipo 1
• Blocco AV di 1° grado

Ciò che è successo successivamente in questo caso mette in evidenza perché chiunque guardi gli ECG deve essere in grado di riconoscere questo particolare modello di ECG.

Poco dopo l’arrivo del paziente al pronto soccorso, ha avuto due episodi di arresto VF, entrambi riconvertiti dopo cardioversione DC asincrona. È stato trasferito in un centro terziario per ulteriori indagini e gestione, tra cui:

• Angiogramma – irregolarità multivasale
• ECHO – normale, frazione di eiezione del 65%
• Risonanza magnetica cardiaca – nessuna displasia del RV o del tratto di efflusso, nessuna cicatrice o lesione del LV.

Ha poi subito l’inserimento di un defibrillatore cardioverter impiantabile automatico (AICD) ed è stato dimesso dall’ospedale entro la settimana.

Cos’è la Sindrome di Brugada?

È una canalopatia del Sodio ereditaria, associata a morte improvvisa e sincope a causa di VT polimorfa e, come nel nostro caso, VF.
Tre tipi di modello ECG sono descritti in Brugada, sebbene solo il tipo 1 sia considerato diagnostico, come mostrato nel nostro ECG.

Modello ECG di tipo 1:

• Elevazione ST a forma di cova di almeno 2mm seguita da un’onda T negativa in una o più delle derivazioni V1-3

In congiunzione con queste caratteristiche ECG, è necessario almeno uno dei seguenti:

• VF / VT polimorfa documentata
• Storia familiare di morte cardiaca improvvisa a <45 anni
• Modello ECG di tipo 1 nei membri della famiglia
• Inducibilità di VT con stimolazione programmata
• Sincope
• Respirazione agonale notturna
  • Attribuita a VF/VT polimorfa auto-terminante

I criteri diagnostici sopra riportati sono tratti dalle linee guida CSANZ (Cardiac Society of Australia and New Zealand) per la diagnosi e la gestione della sindrome di Brugada, questo documento vale la pena di essere letto in quanto copre la fisiopatologia, i criteri diagnostici, la gestione, e include esempi dei modelli ECG di tipo 2 e tipo 3.

Controlla anche i seguenti ottimi post sul blog sulla Brugada:

• Biblioteca ECG – Sindrome di Brugada
• ALiEM – Un modello ECG che devi conoscere
• Blog di interpretazione ECG – Caso ECG di pre-sincope

Cosa possiamo/dobbiamo fare al riguardo?

Come medico di emergenza che si imbatte in un caso di Brugada sospetta / probabile, è facile, chiama il tuo cardiologo. Per quei pazienti con un ECG con modello Brugada e una storia di sincope, arresto o aritmie, il trattamento definitivo è l’inserimento di un AICD. Il modello Brugada incidentale nel paziente altrimenti sano è un po’ più controverso, ancora da una prospettiva di medicina d’emergenza chiama la tua squadra di cardiologia. Le linee guida CSANZ contengono un bel algoritmo per l’approccio diagnostico alla Brugada e discutono anche le strategie di gestione nel Brugada incidentale e asintomatico.

Dovremmo anche essere consapevoli che alcuni farmaci possono causare cambiamenti ECG simili a Brugada e dovrebbero essere evitati in pazienti con Brugada noto o sospetto. Per maggiori informazioni su cosa non dare, vai su www.brugadadrugs.org che contiene informazioni sia per i clinici che per i pazienti.

Controlla questi casi dal blog del Dr. Smith (Caso 1 e Caso 2) che illustrano cambiamenti simili a Brugada secondari alla terapia farmacologica.

Evitare certi farmaci solleva la questione di cosa dovremmo dare?

La risposta semplice è l’elettricità nel contesto di aritmia acuta.
In quei pazienti che sperimentano una tempesta aritmica, o che ricevono ripetuti shock ICD, l’isoprenalina iv si è dimostrata utile ed è raccomandata nelle linee guida CSANZ.
Per la prevenzione cronica dell’aritmia, l’unico agente orale dimostrato di funzionare è la chinidina, ma spesso è molto difficile da reperire.

È anche importante notare che la febbre può smascherare la Brugada, a causa della compromissione della funzione del canale del Sodio e dovrebbe essere instaurata una gestione aggressiva della febbre. Altri potenziali precipitanti includono alcol, ipokaliemia, cocaina, pasti ricchi di carboidrati e bagni molto caldi.

Ma non lo vedrò mai?

• La risposta semplice a questo è che è del tutto possibile che tu lo vedrai.
• Il problema è lo riconoscerai?

Lavoro in un pronto soccorso generale di distretto che vede ~90.000 presenze all’anno in una popolazione mista. Solo quest’anno sono a conoscenza di almeno 3 casi di Brugada che sono stati diagnosticati nel nostro pronto soccorso.
Questo è un modello ECG di cui dobbiamo essere consapevoli e capire le implicazioni che ha per il paziente e cosa deve succedere dopo.
Questo non è un piccolo dettaglio, non è una scoperta una volta nella carriera, è una condizione reale che si può facilmente incontrare in qualsiasi pronto soccorso, in qualsiasi momento.

Ottimo caso di John Larkin – con un classico modello ECG più il bonus di non solo mostrare cambiamenti di tipo 1 di Brugada nelle derivazioni V1,V2 – ma anche un’elevazione del punto J sottile ma reale nelle derivazioni I,aVL – un’elevazione ST legittima nella derivazione V3 (che non sembra come i cambiamenti di Brugada che vediamo in V1,V2) – un PVC “rivelatore” (questo paziente ha avuto diversi episodi di VF poco dopo) – più onde T quasi iperacute (larghe) in diverse derivazioni e un accenno di depressione ST precordiale laterale. Certamente non sono normali accompagnamenti al modello minaccioso che vediamo nelle derivazioni V1,V2.

Le parole non rendono giustizia al “Segmento ST di tipo I di Brugada”. Più che solo “elevazione ST a forma di cova ≥2mm con T negativa in ≥1 derivazioni V1-3” – Devi solo vedere (e incorporare) l’immagine dei segmenti ST della Sindrome di Brugada nella tua mente. Non è RBBB o RBBB incompleto. L’elevazione del segmento ST non dura; invece c’è un rapido declino (fortemente diretto verso il basso) che non è di Wellens, e unico per la sindrome di Brugada. Un’immagine vale più di mille parole. L’immagine in V1,V2 di questo caso deve essere incorporata nella mente.

Per quanto riguarda la “raretà” della sindrome – c’è per me un “disconnessione”. Come può quello che ora si ritiene essere una delle cause più comuni di morte improvvisa negli adulti più giovani essere “raro”? È “là fuori”. Non è comunemente là fuori in forma classica di ECG come nella traccia classica di questo caso ottenuta da un uomo con sincope e poi VFib nel pronto soccorso. Ma la Sindrome di Brugada sembra essere molto più prevalente di quanto non lo fosse in passato – e il modello SARÀ visto da praticamente tutti i fornitori di assistenza sanitaria che ottengono e interpretano gli ECG sui loro pazienti.

Ma la preoccupazione non è tanto con i casi classici come quello presentato qui – in cui la necessità di un immediato rinvio a Cardiologia per l’inserimento di un AICD dopo la rianimazione da VFib è ovvia. Invece – il problema molto più prevalente è cosa fare con tutti gli ECG non-quite-Brugada-pattern che mostrano un’elevazione del segmento ST a sella (piuttosto che in discesa) nelle derivazioni anteriori – o forse un accenno di più di un semplice rSr’ in V1 con un alto decollo del punto J – e inoltre presentano una storia di forse presincope dubbia – storia familiare equivoca di morte improvvisa – e/o forse manifestano un precoce ripolarizzazione “benigna” di fondo su 12 derivazioni (che potrebbe non essere così “benigna”). “Raretà” è un termine relativo. Stiamo sempre più apprezzando la legione di altre condizioni che possono precipitare manifestazioni ECG simili a Brugada – tra cui febbre, vari farmaci, stress, bagni caldi, ipokaliemia, altre gravi malattie mediche. Quali implicazioni cliniche sono per questi modelli intermittenti simili a Brugada è molto meno certo. Quasi augurandoti di non vedere tali modelli – la domanda sorge quindi su cosa merita veramente non solo il rinvio, ma la considerazione per l’inserimento profilattico di un AICD? Non tutte le risposte sono in – ma tutti noi staremo a guardare come la gestione di questa entità si affina nel prossimo futuro. Nel frattempo – la consapevolezza dei casi franchi come quello illustrativo presentato qui deve essere riconosciuta a vista per la minaccia minacciosa che rappresentano da tutti i fornitori di assistenza sanitaria.

GRAZIE per aver presentato questo grande caso John!

Dr. Ken Grauer, MD