Presentazione
Una donna di 45 anni con malattia epatica alcolica cronica si presenta al pronto soccorso con dispnea da sforzo e si nota che ha un SpO2 del 90% a riposo nonostante abbia un esame del torace e una radiografia del torace normali. Ha numerosi nevi a ragno sul suo petto.
Descrive una dispnea che migliora quando si sdraia a letto.
Viene eseguito un ecocardiogramma per cercare prove di insufficienza cardiaca, effusione pericardica o ipertensione polmonare. Questa clip è stata presa durante l’ecocardiogramma:
Domande
Quale vista del cuore è questa? Come viene acquisita?
Questa è una vista apicale a 3 camere.
Questo viene fatto trovando la migliore finestra apicale e dalla vista standard a 4 camere ruotiamo la sonda di 90 gradi in senso antiorario per ottenere una vista con solo il ventricolo sinistro e l’atrio sinistro in piano.
Qual è il reperto anormale in questa clip?
L’atrio sinistro e il ventricolo sembrano contrarsi normalmente con una ragionevole frazione di eiezione.
La valvola mitrale si muove normalmente senza patologia evidente.
Tuttavia… se guardi attentamente ci sono piccole “bolle” luminose che si muovono attraverso il ventricolo sinistro – questo è coerente con la presenza spontanea di gas all’interno del lato sinistro del cuore.
Per identificare la possibile causa di queste bolle è stato eseguito uno studio “bubble” con eco. Sangue agitato, soluzione salina e aria vengono rapidamente iniettati in una vena prossimale mentre il cuore viene visualizzato nella finestra apicale a 4 camere.
Domande
Cosa mostra la clip video?
In un paziente normale le bolle dovrebbero riempire il cuore destro e poi essere filtrate dai polmoni con poche o nessuna bolla che raggiunge il lato sinistro del cuore.
Questa clip mostra il cuore destro che si riempie di bolle mentre viene iniettata la soluzione salina agitata. Poi, dopo circa 3 battiti cardiaci, anche il lato sinistro si riempie di bolle.
Allora cosa sta succedendo a questo paziente?
Come arrivano quelle bolle al ventricolo sinistro?
Per far sì che le bolle passino da destra a sinistra, deve essere presente uno shunt. Ci sono due principali shunt che possono verificarsi.
- Uno shunt intracardico come un forame ovale pervio (PFO) risulterebbe in un riempimento molto precoce del ventricolo sinistro entro 1 o 2 cicli cardiaci. Le bolle sarebbero viste attraversare il setto interatriale nell’atrio destro. Questo non è il caso qui.
- Uno shunt polmonare si verifica quando c’è uno shunt vascolare anormale del sangue attraverso i polmoni. In questo caso le bolle non passano mai attraverso la microcircolazione dei polmoni. Questo è tipicamente ritardato al 3° al 5° ciclo dopo l’iniezione e possiamo vedere le bolle ritornare all’atrio sinistro attraverso le vene polmonari.
Qual è la diagnosi?
Questo paziente ha la sindrome epatopolmonare.
Questa è una sindrome complessa associata all’ipertensione portale e alla malattia epatica avanzata.
La sindrome epatopolmonare è il risultato di un’infiammazione cronica e dell’accumulo di macrofagi nel polmone che secernono varie sostanze che provocano angiogenesi, induzione della sintesi dell’ossido nitrico e vasodilatazione polmonare. Il risultato finale è la formazione di uno shunt vascolare polmonare significativo.
RIFERIMENTI
- Nickson C. Sindrome epatopolmonare. LITFL
- Bansal K, Gore M, Mittal S. Sindrome epatopolmonare. StatPearls
- Hopkins WE, Waggoner AD, Barzilai B. Frequenza e significato dello shunt intrapolmonare da destra a sinistra nella malattia epatica terminale. Am J Cardiol. 1992 Aug 15;70(4):516-9.