• Ritmo sinusale normale, frequenza 72 bpm
• Intervallo PR normale
• Onde Q profonde e strette nelle derivazioni inferiori (II, III, aVF) e laterali (V₅-V₆)
• Complesso QRS ampio in V₂ con onda T bifasica
• Criteri di Ipertrofia ventricolare sinistra (LVH)
• QT_c normale ~430ms

Qual è la diagnosi?

Qual è la tua interpretazione?

Rivelare la risposta

Vista dell’asse lungo para-sternale (PLAX)

• La funzione LV sembra grossolanamente normale
• Nessuna dilatazione della radice aortica
• C’è ispessimento del setto interventricolare (IVS) – questo è stato misurato a 15mm a fine diastole (intervallo normale < 0.9mm nelle femmine)

Vista dell’asse corto para-sternale (PSAX)

• L’ispessimento dell’IVS è di nuovo notevole
• Non c’è appiattimento dell’IVS che indicherebbe alte pressioni sul lato destro

Vista apicale a quattro camere (A4C)

• La funzione e la dimensione sistolica del RV sembrano grossolanamente normali, con TAPSE > 16mm e rapporto RV:LV < 2:3

TAPSE sta per Tricuspid Annular Plane Systolic Excursion. È una misura della funzione longitudinale del RV. Viene presa una misura in modalità M attraverso l’anello della valvola tricuspide. Un accorciamento di > 16mm corrisponde a una normale funzione longitudinale del RV.

Il paziente è stato ricoverato in cardiologia per monitoraggio e valutazione per cardiomiopatia ipertrofica (HCM).

L’ecocardiografia da ricoverato ha rivelato risultati simili, dimostrando:

• Ispessimento asimmetrico dell’anterosepto basale-medio
• Moderato movimento sistolico anteriore delle corde (SAM) con ostruzione

La risonanza magnetica cardiaca ha confermato la diagnosi di HCM.

I pazienti con HCM possono avere un ECG normale

L’ecocardiografia è più sensibile dell’ECG nella diagnosi di HCM, e circa il 5% dei pazienti con evidenza ecocardiografica di HCM avranno un ECG normale. Questi pazienti hanno generalmente una espressione fenotipica meno grave della malattia, ma una diagnosi precoce è importante per garantire un monitoraggio stretto e la prevenzione delle complicanze. I pazienti con un ECG normale ma con caratteristiche cliniche ed ecocardiografiche preoccupanti per l’HCM dovrebbero sottoporsi a ulteriori indagini con risonanza magnetica cardiaca.

L’HCM si presenta con un ampio spettro di malattia

Precedentemente conosciuta come cardiomiopatia ostruttiva ipertrofica, la maggior parte (75%) dei casi di HCM sono lievi e non sono associati a ostruzione del LVOT. I pazienti con HCM presentano un ampio spettro di malattia e sintomatologia – possono rimanere asintomatici fino alla diagnosi o alla morte cardiaca improvvisa, o presentare sintomi progressivi di dolore toracico da sforzo o dispnea. La sincope da sforzo è il sintomo più preoccupante e suggerisce un’ostruzione dinamica del tratto di efflusso ventricolare sinistro (LVOT) +/- disritmia ventricolare.

La diagnosi clinica di HCM si basa sulla presenza di Ipertrofia ventricolare sinistra (LVH), tipicamente definita da uno spessore del setto ventricolare diastolico finale ≥ 13mm negli adulti, che si verifica in assenza di qualsiasi stimolo incitante come l’ipertensione o la stenosi aortica. Il pattern più comunemente osservato è l’ispessimento asimmetrico del setto interventricolare. Tuttavia, il grado e la distribuzione dell’ipertrofia sono variabili, variando da un’ipertrofia lieve (13-15mm) a un ispessimento miocardico estremo (30-60mm).

Gli adolescenti e gli adulti che sono atleti competitivi possono dimostrare un’Ipertrofia ventricolare sinistra fisiologica significativa (≥ 13mm) che può imitare l’HCM. In questi pazienti, una cavità LV ingrandita, e un’ipertrofia LV simmetrica, favorisce una causa fisiologica dei cambiamenti visti. La risonanza magnetica cardiaca è necessaria per differenziare definitivamente tra le due cause.

Onde Q: differenziare HCM versus MI

Le onde Q profonde viste nell’HCM sono il risultato della depolarizzazione attraverso un setto ipertrofico. Anche se ispessito, la conduzione attraverso questo tessuto è normale. Questo produce onde Q profonde e strette con una morfologia diversa da quelle dell’infarto miocardico:

• Le onde Q dell’infarto sono tipicamente > 40 ms di durata
• Le onde Q del setto nell’HCM sono < 40 ms

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• Cardiomiopatia ipertrofica (HCM)
• Ipertrofia ventricolare sinistra (LVH)
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Revisione degli esperti

• Smith SW. Cardiomiopatia ipertrofica o variante normale?. Blog ECG del Dr. Smith. Gennaio 2019

Riferimenti

• McLeod et al. Risultato dei pazienti con cardiomiopatia ipertrofica e un elettrocardiogramma normale. J Am Coll Cardiol. 2009 Jul, 54(3):229-233
• Elliott et al. Linee guida ESC 2014 sulla diagnosi e gestione della cardiomiopatia ipertrofica: Il gruppo di lavoro per la diagnosi e gestione della cardiomiopatia ipertrofica dell’ESC. European Heart Journal. 2014;35:2733–2779