• Ritmo sinusale normale, frequenza 90 BPM
• Ritardo di conduzione intraventricolare borderline, con durata QRS ~100ms
• I criteri di tensione e non tensione sono soddisfatti per l’ipertrofia ventricolare sinistra:
  • La profondità dell’onda S in V1 + l’altezza dell’onda R più alta in V5-6 è ~45mm
  • Depressione ST e inversione dell’onda T nelle derivazioni laterali
• Una minima elevazione ST nelle derivazioni V1-2 è accettabile nel contesto di anomalie di ripolarizzazione dovute a LVH

Il suo troponina iniziale ritorna a 54ng/L (normale < 26).

Il dolore si risolve e viene eseguito un nuovo ECG:

Qual è la tua interpretazione?

Qual è la tua interpretazione?

L’angiogramma coronarico era normale rivelando coronarie lisce. L’eco da ricoverato ha dimostrato un’ipertrofia LV grave, con un ispessimento “estremo” nella regione apicale coerente con HCM apicale. Non c’erano caratteristiche di ostruzione del tratto di efflusso LV. Le troponine seriali sono rimaste stabili e il paziente è stato dimesso con beta-bloccanti a dose moderata con l’intenzione di titolare i sintomi se necessario.

HCM apicale: una variante meno familiare che richiede un indice di sospetto più alto

Rispetto alla HCM classica, la HCM apicale è una malattia più sporadica con meno pazienti che riportano una storia familiare positiva. Le mutazioni geniche sono identificate in pochi come il 13% dei casi, rispetto al 40% nella forma “classica” di HCM che causa ipertrofia settale asimmetrica.

Le onde T negative “giganti” (> 10mm) sono caratteristiche ma non obbligatorie per la diagnosi, con solo la metà dei pazienti che presentano questa caratteristica tipica dell’ECG.

L’assenza di onde Q “daga” significa che l’ECG della HCM apicale può facilmente essere scambiato per LVH non complicata. Inoltre, la maggior parte dei casi di HCM apicale non manifesta ostruzione del flusso LV, risultando in meno presentazioni di pre-sincope o sincope da sforzo. I criteri diagnostici tipici per HCM sono quindi meno applicabili alla variante apicale, e un indice di sospetto più alto è richiesto per la diagnosi.

Ci sono sia forme “pure” (apicali isolate) che “miste” (apicali e settali) di malattia – il nostro paziente sopra ha evidenza di ipertrofia anteroseptale all’eco indicando una forma mista. Nota come la parete LV non si assottiglia all’apice come di solito fa, ma persiste in dimensioni o addirittura si ispessisce. Alcuni descrivono l’obliterazione della cavità apicale vista nella forma pura come riflettente la forma di un “asso di picche” (passa il mouse sull’immagine e trascina il cursore per rivelare)

Nota che l’immagine dell’apice con l’eco può essere impegnativa. La risonanza magnetica cardiaca è uno strumento diagnostico più sensibile per rilevare sottili anomalie apicali suggestive di malattia precoce.

Ischemia indotta in HCM apicale

Come visto nel nostro paziente sopra, un grave ispessimento apicale LV può portare a un’obliterazione completa della cavità in sistole. Tale obliterazione può provocare un’obstruzione dinamica dei piccoli vasi nei segmenti apicali, causando dolore toracico ischemico ricorrente con un aumento associato di troponina. Una contrazione apicale prolungata e inefficace (spesso fino a metà diastole) esaspera ulteriormente questa ischemia.

E il nostro primo ECG?

I criteri di tensione LV sono identici nei nostri due ECG, con l’unica differenza che è la profondità dell’inversione dell’onda T. Ci sono due possibili spiegazioni per questo. Una è che nel nostro primo ECG, una tachicardia relativa risulta in anomalie di ripolarizzazione meno pronunciate. L’altra è che con l’ischemia indotta, c’è un piccolo grado di “pseudonormalizzazione” dell’inversione dell’onda T. In ogni caso, sappiamo che la diagnosi di OMI nel contesto di LVH è molto difficile e si basa principalmente su ECG seriali e sospetto clinico. Non ci sono criteri specifici per diagnosticare OMI in presenza di LVH come ci sono per LBBB.

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• Ipertrofia ventricolare sinistra (LVH)
• Caso ECG 124
• Caso ECG 087

Revisione degli esperti

• Smith SW. Cardiomiopatia ipertrofica o variante normale?. Blog ECG del Dr. Smith. Gennaio 2019

Riferimenti

• Arad et al. Mutazioni geniche nella cardiomiopatia ipertrofica apicale. Circolazione. 2005; 112:2805–2811
• Gruner et al. Mutazioni dei geni delle proteine del sarcomero in pazienti con cardiomiopatia ipertrofica apicale. Circ Cardiovasc Genet. 2011; 4:288–295
• Jan et al. Cardiomiopatia ipertrofica apicale: stato attuale. Int J Cardiol. 2016; 222:745–759
• Flett et al. Diagnosi di cardiomiopatia ipertrofica apicale: inversione dell’onda T e Ipertrofia ventricolare sinistra apicale relativa ma non assoluta. Int J Cardiol. 2015; 183:143–148
• Eriksson et al. Esito a lungo termine in pazienti con cardiomiopatia ipertrofica apicale. J Am Coll Cardiol. 2002; 39:638–645
• Stephenson et al. Contrazione apicale inefficace e prolungata associata a dolore toracico e ischemia nella cardiomiopatia ipertrofica apicale. Int J Cardiol. 2018; 251:65–70
• Moon et al. Rilevamento della cardiomiopatia ipertrofica apicale mediante risonanza magnetica cardiovascolare in pazienti con ecocardiografia non diagnostica. Cuore. 2004; 90:645–649