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Definizione

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• L’aneurisma aortico toracico (TAA) è una dilatazione permanente di un segmento dell’aorta toracica fino a ≥ 150% del diametro normale, solitamente causata da una malattia degenerativa della tunica media. I pazienti sono di solito asintomatici, così che la diagnosi viene scoperta accidentalmente durante uno screening o come controllo per altre patologie. Il sospetto di TAA sorge nei pazienti con contorno aortico toracico anormale o dimensioni anomali alla radiografia del torace.
• I valori mostrati dall’ecocardiografia possono essere:
  • diametro aortico di dimensioni secondo età e dimensioni corporali;
  • segmento aortico contiguo di dimensioni apparentemente normali.
• La tomografia computerizzata e la risonanza magnetica sono le due modalità più adatte per visualizzare l’intera aorta e determinare l’estensione della malattia.
• L’intervento chirurgico è raccomandato in pazienti con sintomi che suggeriscono un’espansione dell’aneurisma aortico toracico (TAA) (come dolore toracico o mal di schiena), a meno che non vi sia un’aspettativa di vita limitata a causa di comorbidità o la qualità della vita sia sostanzialmente compromessa. Particolari candidati sono i pazienti asintomatici con aorta ascendente o diametro del seno aortico ≥ 5,5 cm con aneurisma toracico degenerativo, dissezione aortica cronica, ematoma intramurale, penetrante, ulcera aterosclerotica, aneurisma micotico o pseudoaneurisma.

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• I diametri aortici toracici normali, negli adulti, aumentano con l’aumentare dell’età e della superficie corporea. Essi possono variare di 0,2-0,4 cm a seconda del metodo di visualizzazione e se la parete aortica viene inclusa o meno nella misurazione (non c’è consenso sul fatto che la parete aortica debba essere inclusa o esclusa). I valori dei diametri aortici medi in base alla posizione ed alla diagnostica per immagini sono:
  • radice aortica:
    • nelle donne: 3,5-3,72 cm su tomografia computerizzata;
    • negli uomini: 3,63-3,91 cm;
  • seno di Valsalva:
    • nelle donne: 3-3,6 cm all’ecocardiografia e 2,8 cm sulla risonanza magnetica;
    • negli uomini: 3,4-4 cm su ecocardiografia e 3,2 cm su RMN;
  • giunzione sinotubolare:
    • nelle donne:
      • 2,6-3,2 cm all’ecocardiografia;
      • 2,2 cm su RMN;
    • negli uomini:
      • 2,9-3,6 cm all’ecocardiografia;
      • 2,5 cm su RMN;
  • nel tratto ascendente:
    • in uomini e donne, 2,86 cm sulla radiografia del torace;
    • nelle donne:
      • 2,7 cm all’ ecocardiografia;
      • 2,6 cm su RMN;
    • negli uomini:
      • 3 cm all’ecocardiografia;
      • 2,7 cm su RMN;
  • a metà tratto discendente:
    • nelle donne:
      • 2,45-2,64 cm alla TAC;
      • 2,5-2,6 cm alla RMN;
    • negli uomini:
      • 2,39-2,98 cm alla TAC;
      • 2,4-3 cm alla RMN;
  • nel tratto diaframmatico:
    • nelle donne, 2,4-2,44 cm alla TAC;
    • negli uomini, 2,43-2,69 cm.
• Lo pseudoaneurisma (chiamato anche falso aneurisma) si riferisce alla dilatazione dell’aorta dovuta alla rottura di tutti gli strati della sua parete con estravasazione di sangue contenuto dal tessuto connettivo periarteriale (non dalla parete arteriosa), tipicamente causata da un oggetto contundente o da una rapida decelerazione dovuta a incidenti stradali, cadute o lesioni sportive.
• Per quanto riguarda la localizzazione dell’aneurisma, abbiamo siti di coinvolgimento più comuni, come:
  • • radice aortica, sito più comune nella sindrome di Marfan;
    • aorta ascendente (aorta prossimale all’arteria brachiocefalica);
  • siti di coinvolgimento meno comuni:
    • arco trasversale, coinvolto nel 10%;
    • aorta toracica discendente (aorta distale all’arteria succlavia sinistra);
  • ed infine l’aorta toracoaddominale (che coinvolge l’aorta toracica più l’aorta addominale).
• La classificazione dell’aneurisma aortico toracico discendente, (basata sul coinvolgimento di segmenti terzi), comprende:
  • tipo A: coinvolge il terzo prossimale;
  • tipo B: coinvolge il terzo medio;
  • tipo C: comporta un terzo distale;
  • tipo AB: coinvolge i due terzi prossimali;
  • tipo BC: coinvolge i due terzi distali.
• Per quanto riguarda l’aneurisma toracoaddominale la Classificazione di Crawford comprende che:
  • tipo I : si estende dall’aorta toracica discendente prossimale (sopra T6) fino alle arterie renali (aorta addominale superiore);
  • tipo II: si estende dall’aorta toracica discendente prossimale (sopra T6) fino alle arterie renali sottostanti;
  • tipo III: si estende dall’aorta toracica discendente distale (sotto la T6 ma sopra il diaframma) fino all’aorta addominale;
  • tipo IV: si estende dal basso del diaframma e coinvolge l’intero segmento aortico viscerale e la maggior parte dell’aorta addominale.

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Epidemiologia

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• L’età media della diagnosi è 69 anni (nelle donne è nettamente superiore).

Eziologia e patogenesi

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• Fattori di rischio sono rappresentati da:
  • ipertensione;
  • fumo;
  • malattie genetiche associate alla degenerazione mediale, tra cui: Sindrome di Marfan, valvola aortica bicuspide, Sindrome di Loeys-Dietz, Sindrome di Turner, Sindrome di Ehlers-Danlos (EDS) (forma vascolare) ed aneurisma aortico toracico familiare e sindrome da dissezione.
• I fattori di rischio per l’aneurisma micotico toracico aortico includono invece l’uso di droghe per via endovenosa e la presenza di potenziali fonti di infezione, tra cui:
  • endocardite infettiva;
  • endocardite della valvola protesica;
  • infezione contigua all’aorta, come l’osteomielite vertebrale o la gastroenterite da salmonella;
  • maggiore suscettibilità all’infezione dovuta a danni all’endotelio causati da anomalie congenite, come la necrosi cistica o la coartazione dell’aorta.

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• Per quanto riguarda le possibili cause, la maggior parte degli aneurismi aortici toracici può essere idiopatico oppure è causato dalla dilatazione dell’aorta dovuta a malattie degenerative della tunica media. La formazione dell’aneurisma aortico toracico infatti comporta una degenerazione mediale che è inizialmente in risposta alla dilatazione aortica ed è caratterizzata da:
  • interruzione e perdita di fibre elastiche;
  • perdita di muscolatura liscia;
  • aumento della deposizione di proteoglicani.

Anamnesi ed esame obiettivo

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• Il paziente affetto da aneurisma aortico è il più delle volte asintomatico. Le manifestazioni cliniche non sono comuni ed includono segni di compressione, dolore al petto e soffi sulla valvola aortica. Aneurismi più grandi possono presentarsi invece con tosse, respiro affannoso e deglutizione difficile o dolorosa.

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• Per quanto riguarda il dolore:
  • dolore al collo ed alla mascella può verificarsi con aneurismi dell’arco aortico;
  • dolore alla schiena ed alle spalle interscapolari e/o alla spalla sinistra può verificarsi con aneurismi dell’aorta toracica discendente;
  • il dolore al petto od alla schiena potrebbe essere premonitore della rottura dell’aorta in pazienti con aneurisma di grandi dimensioni.
• Sintomi di insufficienza cardiaca cronica possono verificarsi con dilatazione della radice aortica e conseguente insufficienza della valvola aortica.
• Sintomi di compressione possono includere:
  • raucedine (dovuta all’allungamento del nervo laringeo ricorrente sinistro);
  • stridore (compressione tracheale o bronchiale);
  • dispnea (dovuta alla compressione polmonare);
  • disfagia (dovuta alla compressione esofagea);
  • pletora ed edema (dovuto alla compressione superiore della vena cava).
• Sintomi degli organi target possono verificarsi con l’embolizzazione di detriti aterosclerotici, soprattutto nelle piante dei piedi o nelle punte delle dita.
• Altre presentazioni meno comuni includono:
  • presentazione clinica dell’aneurisma micotico toracico aortico spesso non specifico che può includere febbre, dolore toracico e dolore interscapolare;
  • aneurisma aortico toracico presentato con claudicatio della mandibola;
  • disfagia dovuta ad aneurisma aortico toracico rapidamente esteso.
• All’esame obiettivo difficilmente si individuano cambiamenti tangibili, tranne nei pochi casi di condizioni genetiche associate ad un aumento del rischio di aneurisma aortico toracico (come la sindrome di Marfan).

• La febbre può suggerire un aneurisma micotico dell’aorta toracica.
• Per quanto riguarda l’apparato cardiovascolare, l’insufficienza cardiaca ed aortica possono essere presenti in pazienti con dilatazione della radice aortica; soffi aortici (non comuni) possono essere dovuti ad insufficienza aortica.

Diagnosi

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• I pazienti sono solitamente asintomatici e la diagnosi viene fatta durante un controllo di routine o screening. Il sospetto sorge nei pazienti con contorno o dimensioni aortiche anomale alla radiografia del torace.
• La diagnosi ecocardiografica è basata sul segmento aortico allargato rispetto ai valori normali per età e corporatura; il segmento aortico contiguo è di dimensioni apparentemente normali.
• Dopo l’ecografia, la TAC e RMN consentono di visualizzare l’intera aorta e determinare l’estensione della malattia.

Terapia

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• Per quanto riguarda la chirurgia, i pazienti con sintomi suggestivi di dilatazione dell’aneurisma aortico toracico (come dolore toracico o mal di schiena), sono candidati per l’intervento chirurgico a meno che l’aspettativa di vita sia limitata a causa delle comorbilità e la qualità della vita sia sostanzialmente compromessa.
• Nelle donne in gravidanza con dilatazione aortica progressiva e/o insufficienza avanzata della valvola aortica è possibile prendere in considerazione la chirurgia profilattica.
• Per pazienti asintomatici la riparazione chirurgica elettiva è indicata per aneurismi aortici toracici ascendenti di piccole dimensioni (< 5,5 cm) a rapido sviluppo (> 0,5 cm/anno).
• La chirurgia elettiva è raccomandata per i pazienti con malattia degenerativa (assenza di sindromi genetiche) che presentano:
  • aneurisma della radice aortica toracica ≥ 5,5 cm;
  • aneurisma aortico toracico ascendente ≥ 5,5 cm;
  • aneurisma dell’arco aortico toracico ≥ 6 cm;
  • aneurisma aortico toracico discendente ≥ 6,5 cm ;
  • aneurisma aortico toracoaddominale ≥ 6 cm per pazienti con opzioni limitate di stent vascolare e con elevata morbilità chirurgica.
  • Le soglie di dimensione dell’aneurisma per la chirurgia elettiva variano in base all’eziologia ed alla regione anatomica e sono tipicamente più basse per i pazienti con sindromi genetiche (malattie non degenerative).
  • La selezione del metodo di riparazione comprende:
    • riparazione chirurgica aperta (standard di cura per tutti gli aneurismi localizzati sull’aorta toracica ascendente e sull’arco aortico toracico); è raccomandata per aneurisma aortico toracico discendente > 5,5 cm per pazienti con dissezione cronica (in particolare se associato a disturbi del tessuto connettivo) ma senza comorbilità;
    • riparazione endovascolare dell’aorta toracica (TEVAR), che è raccomandata (se possibile) in pazienti con aneurisma aortico toracico discendente oltre che:
      • aneurisma degenerativo o traumatico > 5,5 cm;
      • aneurisma saccolare;
      • pseudoaneurismi postoperatori;
      • esso non è raccomandato per i pazienti con malattie del tessuto connettivo, a meno che non si trovino in situazioni specifiche (come chirurgia di emergenza o dopo un precedente intervento quando la zona interessata si trova all’interno di innesti protesici precedentemente collocati);
      • richiede un attento follow-up immagistico dopo 1 mese, 6 mesi, 12 mesi e poi annualmente (considerare intervalli più brevi se vengono rilevate anomalie);
      • rispetto alla chirurgia aperta, la TEVAR è associata a ridotta:
        • mortalità e complicazioni a 30 giorni in pazienti con malattia aortica toracica discendente;
        • mortalità perioperatoria e morbilità neurologica in pazienti con malattia aortica toracica discendente ma non traumatica o rottura;
      • al contrario, può portare ad un aumento della mortalità a lungo termine in pazienti con aneurisma aortico toracico sia intatto che rotto.
• Per quanto riguarda la terapia conservativa, è importante valutare il paziente al fine di ridurre il rischio di malattie vascolari aterosclerotiche. La terapia antipertensiva mira a raggiungere valori pressori di 140/90 mm Hg in pazienti senza diabete e 130/80 mm Hg in pazienti con diabete, insufficienza renale cronica o dissezione cronica.
• La terapia a base di statine si prefigge di mantenere il colesterolo LDL < 70 mg/dL (1,81 mmol/L).  Secondo alcuni studi infatti la statinoterapia è associata ad una ridotta necessità di riparazione chirurgica, ad un tasso minore di complicanze e necessità di intervento in pazienti con aneurisma in qualsiasi sede, ad eccezione della radice aortica.
• Nei pazienti con sindrome di Marfan, per ridurre il tasso di dilatazione aortica:
  • somministrare farmaci bloccanti beta adrenergici o bloccanti del recettore dell’angiotensina (ARB) a meno che non siano controindicati; in caso di tolleranza è possibile aggiungere una terapia aggiuntiva di un’altra classe di farmaci (ACEi, beta-bloccante o ARB);
  • la terapia beta-bloccante può diminuire il tasso di dilatazione aortica ma non può migliorare i risultati clinici di bambini e adolescenti; non è associato inoltre ad una ridotta rottura dell’aorta o mortalità nei pazienti con sindrome di Marfan;
  • Atenololo e Losartan sono associati ad una simile progressione della dilatazione della radice aortica nei bambini e nei giovani adulti con la sindrome di Marfan.
• La gestione dell’aneurisma micotico può includere sia la terapia antimicrobica che la rimozione chirurgica o endovascolare del tessuto infetto e la riparazione dei vasi sanguigni.
• Il monitoraggio per rilevare l’ingrandimento dell’aneurisma deve comprendere la stessa modalità di misurazione con il minimo rischio iatrogeno ed è previsto:
  • ogni 6 mesi se aneurisma ≥ 4 cm;
  • ogni 12 mesi se aneurisma < 4 cm.
• Le donne in gravidanza ed i pazienti con valvola aortica bicuspide o sindrome di Marfan possono essere controllati più frequentemente.
• Dopo l’intervento di riparazione dell’aneurisma gli accertamenti di immagistica sono consigliati a 1 mese, 6 mesi, 12 mesi e poi annualmente dopo la TEVAR. La TAC è raccomandata come prima scelta dopo la TEVAR.