Dettagli
- Definizione
- Caso 01
- Caso 02
- Epidemiologia
- Eziologia e patogenesi
- Storia e fisica
- Caso 03
- Caso 04
- Diagnosi
- Caso 06
- Direzione
10.06 – [10.06 – Coartazione dell’aorta] Coartazione dell’Aortica
Definizione
- La coartazione è un restringimento dell’aorta, solitamente congenito, che causa l’ostruzione del flusso sanguigno attraverso l’arco aortico.
- La maggior parte delle coartazioni sono juxta-duttali, che si verificano di fronte all’ingresso del ductus arteriosus.
- Le lesioni pre-duttali sono localizzate in prossimitĂ del dotto arterioso, spesso associate ad altre importanti anomalie cardiache. Precedentemente descritte come infantili.
- Le lesioni post-duttali sono localizzate distalmente al dotto arterioso. Precedentemente descritte come di tipo dell’adulto.
- L’arco aortico può anche essere diffusamente ipoplastico senza un restringimento focale.
- Viene definita complessa, la coartazione associata ad altre lesioni cardiache.
- Nei neonati la condizione può essere asintomatica fino alla chiusura del dotto arterioso, per poi diventare sintomatica con scarsa perfusione, bassa gittata cardiaca o collasso cardiovascolare completo.
- Nei bambini e negli adulti, sia la coartazione non riparata che quella riparata sono associate all’ipertensione.
Caso 01

Caso 01. Coartazione dell’aorta.
Caso 02

Caso 02. RM con evidenza di coartazione dell’aorta.
Epidemiologia
- rappresenta il 5%-8% di tutti i difetti cardiaci congeniti.
- si verifica fino a 1 ogni 3.000-4.000 nati vivi ed è la sesta forma più comune di cardiopatia congenita.
- l’incidenza alle nascita può essere sottovalutata in quanto molti casi non vengono diagnosticati fino all’etĂ adulta.
Condizioni associate
- altre lesioni cardiache:
- valvola aortica bicuspide in circa il 60% dei neonati con coartazione, e nel 30% dei bambini piĂą grandi con coartazione;
- anomalie della valvola mitrale;
- ductus arteriosus pervio (PDA) ;
- forame ovale persistente e altri difetti del setto atriale (ASD);
- difetto del setto ventricolare;
- sindrome del cuore sinistro ipoplastico;
- trasposizione dei grandi vasi;
- stenosi aortica;
- altre coartazioni complesse dell’aorta, tra cui:
- arco aortico ipoplastico;
- sindrome aortica media (coartazione aortica a segmento lungo localizzata all’aorta distale toracica e addominale);
- sindrome di PHACE;
- malformazione di Taussig-Bing;
- arco aortico destro;
- doppio arco aortico;
- Le sindromi associate alla coartazione includono:
- sindrome di Turner (coartazione presente in circa il 30% dei pazienti);
- sindrome di Williams (coartazione presente in circa il 10% dei pazienti);
- complesso di Shone (membrana mitralica sopravalvolare, valvola mitralica paracadute, stenosi subaortica e coartazione dell’aorta);
- sindrome della rosolia congenita;
- aneurisma cerebrale:
- gli aneurismi intracranici sono stati trovati nel 10% degli adulti con coartazione dell’aorta rispetto al 2% previsto nella popolazione generale.
Eziologia e patogenesi
- sconosciuto nella coartazione congenita, anche se l’ereditabilitĂ e gli studi genetici suggeriscono in molti casi un’origine multifattoriale.
Storia e fisica
- nei bambini e negli adulti – spesso si tratta di un riscontro accidentale, ma i sintomi possono comprendere:
- mal di testa (dovuto all’ipertensione);
- sintomi di insufficienza cardiaca come dispnea, ortopnea, stanchezza, edema;
- altri possibili sintomi:
- intolleranza all’esercizio fisico;
- affaticamento della gamba;
- piedi freddi;
- claudicazio;
- nei neonati – può essere asintomatico fino alla chiusura del dotto arterioso, successivamente determina solitamente:
- scarsa alimentazione;
- alta frequenza respiratoria;
- estremitĂ pallide e fredde e scarsa perfusione;
- insufficienza cardiaca;
- shock cardiogeno con collasso cardiovascolare completo;
- i bambini piĂą grandi e negli adulti, possono avere la parte superiore del corpo ben sviluppata con gambe sottosviluppate.
- la misurazione della pressione sanguigna può essere importanti per la diagnosi:
- l’ipertensione dell’arto superiore si verifica con la coartazione dell’aorta: la pressione sanguigna sistolica è piĂą alta di 20 mm Hg nel braccio rispetto alla gamba;
- l’American College of Cardiology/American Heart Association (ACC/AHA) (ACC/AHA Classe I, Livello C) suggerisce:
- per tutti i pazienti con ipertensione arteriosa sistemica – palpare contemporaneamente gli impulsi brachiali e femorali per valutarne i tempi e la valutazione dell’ampiezza per cercare il “ritardo brachiale-femorale”.
- la misurazione della pressione sanguigna del braccio bilaterale in posizione supina (arteria brachiale) e la pressione sanguigna della gamba destra o sinistra in posizione supina (arteria poplitea) per cercare la pressione differenziale
- l’utilitĂ della misurazione della pressione arteriosa dei 4 arti per la diagnosi della coartazione nel neonato può essere discutibile:
- differenze fino a 21 mm Hg tra arti superiori e inferiori sembrano verificarsi nei neonati normali nel primo giorno di vita;
- > 20 mm Hg di differenza tra la pressione arteriosa dell’arto superiore e quella dell’arto inferiore riportata nell’8% dei neonati sani;
- il neonato può essere pallido o cianotico;
- retinopatia ipertensiva in pazienti anziani;
- tachipnea nel neonato;
- auscultazione:
- murmure sistolico o continuo auscultabile al dorso (i murmuri possono essere assenti fino alla metĂ dei neonati);
- forte murmure di espulsione sistolica sul bordo sternale sinistro e al dorso;
- click di espulsione sistolica sopra il bordo sternale sinistro medio-basso se valvola aortica bicuspide associata;
- palpazione:
- fremico a livello dell’incisione sovra-sternale (se associato a stenosi aortica)
- aumento dell’impulso ventricolare sinistro;
- impulsi femorali, poplitei e pedinei:
- spesso deboli o assenti;
- il polso femorale può essere diminuito o ritardato rispetto al polso brachiale;
- gambe o piedi freddi.
Caso 03

Caso 03. Coartazione dell’aorta.
Caso 04

Caso 04. CT Coartazione dell’aorta.
Diagnosi
- la presentazione clinica dipende dalla gravitĂ – i pazienti con coartazione grave o critica presentano segni e sintomi appena nati, mentre i casi particolarmente lievi possono diventare evidenti solo in etĂ adulta;
- sospettare una coartazione aortica:
- nel neonato entro i primi giorni di vita con severo peggioramento al momento della chiusura del ductus arteriosus;
- tachipnea, mancata crescita, scarsa alimentazione, epatomegalia nei neonati piĂą grandi;
- nei bambini o negli adulti con insufficienza cardiaca, intolleranza all’esercizio fisico o arti inferiori sottosviluppati;
- forte murmure sistolico (che può essere assente nel neonato);
- pressione sanguigna diversa a livello delle estremitĂ superiori rispetto a quelle inferiori;
- l’ecocardiogramma transtoracico è il test di scelta per confermare la diagnosi;
- la tomografia computerizzata (TAC) e l’angiografia a risonanza magnetica (RM) svolgono un ruolo sempre piĂą importante nel confermare o chiarire la diagnosi;
- La radiografia del torace può aiutare ad escludere altre cause e mostrare edema polmonare e cardiomegalia;
- La diagnosi di solito è fatta o confermata da studi di imaging:
- ecocardiogramma per valutare l’anatomia dell’arco aortico, il gradiente di pressione, le lesioni associate, l’Ipertrofia ventricolare sinistra e la funzione;
- la risonanza magnetica per immagini (RM) è comunemente usata nei centri specializzati per adulti, ma può anche essere usata nei neonati e nei bambini per confermare la diagnosi;
- la radiografia del torace può mostrare intaccature alle costole, congestione polmonare o cardiomegalia
Caso 06

Caso 06. Contrast-enhanced computed tomography demonstrating coarctation of aorta. A: 3D reconstruction image; B: Sagittal cross-sectional view.
Direzione
- nei neonati e nei bambini con coartazione dell’aorta:
- gestione iniziale del neonato sintomatico:
- somministrare la prostaglandina E per mantenere o riaprire il dotto arterioso se si sospetta una coartazione o un altro difetto cardiaco duttale-dipendente;
- in caso di shock cardiogeno:
- intubazione e ventilazione con pressione finale positiva (PEEP);
- supporto inotropo;
- correzione dell’acidosi;
- identificazione e trattamento di lesioni renali acute;
- un’attenta valutazione di tutti i sistemi d’organo;
- se il dotto arterioso risultasse chiuso, potrebbe essere necessario un intervento chirurgico urgente o un intervento trans-catetere;
- per la gestione iniziale nei bambini sintomatici:
- per insufficienza cardiaca, diuresi e supporto inotropo come indicato;
- per l’ipertensione significativa, pianificare un rapido trattamento definitivo piuttosto che iniziare farmaci antipertensivi;
- per la correzione della coartazione, le opzioni includono la chirurgia o il trattamento trans-catetere (angioplastica a palloncino e/o posizionamento di stent):
- tempi di correzione nei neonati e nei bambini:
- in urgenza se l’ipertensione o l’insufficienza cardiaca sono presenti;
- in elezione se non c’è ipertensione o scompenso cardiaco;
- la scelta della procedura di solito dipende dalle preferenze del chirurgo, ma in chirurgia generale si preferisce la coartazione nativa, mentre l’angioplastica con palloncino o stent è preferibile per la re-coartazione;
- tempi di correzione nei neonati e nei bambini:
- gestione iniziale del neonato sintomatico:
- negli adulti con coartazione dell’aorta:
- gestione iniziale:
- diuretici per l’insufficienza cardiaca;
- trattamento dell’ipertensione;
- indicazioni per l’intervento procedurale:
- l’American College of Cardiology/American Heart Association (ACC/AHA) raccomanda l’intervento in pazienti con:
- pressione picco-picco di coartazione >20 mmHg (ACC/AHA Classe I, Livello C);
- gradiente di coartazione da picco a picco < 20 mm Hg con evidenza anatomica di coartazione significativa e evidenza radiologica di un flusso collaterale significativo (ACC/AHA Classe I, Livello C);
- raccomandazioni della SocietĂ Europea di Cardiologia:
- intervento indicato nei pazienti con (ESC Classe I, Livello C):
- pressione non invasiva > 20 mm Hg tra gli arti superiori e inferiori
- ipertensione dell’arto superiore (> 140/90 mm Hg negli adulti) con o senza sintomi;
- significativa ipertrofia ventricolare sinistra;
- risposta patologica della pressione sanguigna durante l’esercizio;
- considerare l’intervento in pazienti con:
- ipertensione e restringimento aortico ≥ 50% rispetto al diametro aortico a livello del diaframma (su risonanza magnetica cardiovascolare (CMR), tomografia computerizzata (TC) o angiografia invasiva), indipendentemente dal gradiente di pressione (ESC ClasseIIa, Livello C);
- ≥ 50% di restringimento aortico rispetto al diametro aortico a livello del diaframma (su CMR, TC o angiografia invasiva), indipendente dall’ipertensione e dal gradiente di pressione (ESC Classe IIb, Livello C);
- intervento indicato nei pazienti con (ESC Classe I, Livello C):
- l’American College of Cardiology/American Heart Association (ACC/AHA) raccomanda l’intervento in pazienti con:
- gli interventi invasivi comprendono la chirurgia o il trattamento endovascolare (angioplastica a palloncino e/o posizionamento di stent):
- la dilatazione con palloncino e l’impianto di stent sono piĂą comuni per la chirurgia degli adulti;
- raccomandazioni dell’American College of Cardiology/American Heart Association (ACC/AHA) per il tipo di intervento endovascolare in base allo stato di coartazione:
- per la coartazione discreta nativa – la scelta dell’intervento con catetere percutaneo rispetto alla riparazione chirurgica dovrebbe essere determinata da un team di cardiologi, interventisti e chirurghi adulti affetti da cardiopatie congenite presso un centro di cardiopatie congenite per adulti (ACC/AHA Classe I, Livello C);
- per la coartazione ricorrente e discreta con gradiente da picco a picco ≥ 20 mm Hg – intervento con catetere percutaneo (ACC/AHA Classe I, Livello B);
- per coartazione precedentemente riparata con segmento di coartazione lungo o ipoplasia dell’arco aortico concomitante – riparazione chirurgica da parte di un chirurgo esperto in cardiopatie congenite (ACC/AHA Classe I, Livello B).
- gestione iniziale: