I craniofaringiomi sono neoplasie benigne che si localizzano tipicamente nella regione sellare o sopra sellare, dal pavimento del terzo ventricolo all’ipofisi.
Si ritiene che i craniofaringiomi derivino dalla tasca di Rathke piuttosto che dai residui epiteliali del dotto cranio-faringeo.
Esistono tre sottotipi istologici, ovvero l’adamantinomatoso (il più comune) ed il papillare (che differiscono nelle caratteristiche morfologiche e nella prognosi) ed il sottotipo misto (che presenta caratteristiche di imaging e prognosi simili all’adamantinomatoso).
Clinica
La presentazione clinica, variabile a seconda della localizzazione e delle dimensioni del craniofaringioma, prevede:
cefalea ed incremento della pressione intracranica;
disturbi visivi;
squilibri ormonali: bassa statura e pubertà ritardata nei bambini, amenorrea, diabete insipido, ecc;
alterazioni dell’umore e del comportamento in presenza di una eventuale estensione frontale o temporale.
Caratteristiche radiologiche
I craniofaringiomi sono principalmente tumori soprasellari (75%) con una piccola componente intrasellare presente nel 20-25% dei casi; la localizzazione esclusivamente intrasellare è abbastanza rara (<5%). Il terzo ventricolo è una sede di localizzazione piuttosto comune.
Tumori più grandi possono estendersi in tutte le direzioni, comprimendo e dislocando il chiasmo ottico o comprimendo il mesencefalo con conseguente idrocefalo ostruttivo.
Occasionalmente appaiono come masse intraventricolari, omogenee, della densità dei tessuti molli privi di calcificazioni (sottotipo papillare).
TC
I craniofaringiomi adamantinomatosi hanno tipicamente un contorno lobulato e si presentano di solito come lesioni cistiche multiple, molto spesso con calcificazioni per lo più eccentriche, e talvolta possono essere presenti anche componenti solide con densità dei tessuti molli e marcato enhancement post-contrastografico, che però generalmente costituiscono solo una piccola porzione della neoformazione. Questi tumori hanno una predilezione per essere grandi, estendendosi superiormente nel terzo ventricolo, inglobando i vasi e aderendo anche alle strutture adiacenti.
I craniofaringiomi papillari tendono ad avere una morfologia più rotondeggiante, presentano solitamente una componente per lo più solida, possono presentare piccole alcune formazioni cistiche e le calcificazioni sono rare o assenti. Questi tumori tendono a comprimere e dislocare le strutture adiacenti.
RM
Nei craniofaringiomi adamantinomatosi le cisti si presentano in T1iso-iperintensi al parenchima cerebrale per un elevato contenuto proteico ed in T2 variabile ma per lo più iperintensi, mentre la componente solida tende a mostrare marcato enhancement contrastografico dopo somministrazione di gadolinio.
Nei craniofaringiomi papillari la componente solida si mostra in T1 da isointensa a sfumatamente ipointensa, in T2 variabile e con marcato enhancement contrastografico dopo somministrazione di gadolinio, mentre la componente cistica solitamente si presenta in T1 ipointensa.
Immagine 01. TC encefalo senza mdc mostrante grossolana massa in corrispondenza della cisterna soprasellare che si presenta sfumatamente iperdensa con microcalcificazione periferica, compatibile in prima ipotesi con craniofaringioma.
Immagine 02
Immagine 02. TC encefalo senza mdc mostrante grossolana massa cisitca in corrispondenza del III ventricolo e del corno frontale del ventricolo laterale di sinistra, con microcalcificazioni periferiche, compatibile con craniofaringioma. Si associa idrocefalo.
Immagine 03
Immagine 03. RM dopo somministrazione di gadolinio mostrante in sezione coronale grossolana massa a sede sellare ipofisaria caratterizzata da marcato enhancement contrastografico, compatibile con craniofaringioma.
Immagine 04
Immagine 04. RM dopo somministrazione di gadolinio mostrante in sezione sagittale grossolana massa a sede sellare e sovrasellare caratterizzata da marcato enhancement contrastografico, compatibile con craniofaringioma.
