La dissezione aortica è la forma più comune delle sindromi aortiche acute e si verifica quando il sangue entra nella tonaca media della parete aortica attraverso una lacerazione o un’ulcera penetrante nell’intima, formando un secondo canale pieno di sangue all’interno della parete aortica.
Epidemiologia
La maggior parte delle dissezioni aortiche sono viste in pazienti anziani ipertesi. In una minoranza molto piccola, può essere presente un disturbo del tessuto connettivo sottostante. Si possono avere anche altre condizioni o fattori predisponenti, quali:
anomalie strutturali aortiche: valvola aortica bicuspide, coartazione aortica, alterazione dei tessuti connettivi come nella Sindrome di Marfan e nella Sindrome di Ehlers-Danlos;
sindrome di Turner;
gravidanza;
dilatazioni con palloncino intra-aortiche;
uso della ciprofloxacina: i fluorochinoloni sembrano favorire la perdita di integrità della matrice extracellulare, attraverso diversi meccanismi.
Presentazione clinica
La presentazione della dissezione aortica è arbitrariamente suddivisa in tre fasi:
acuto: entro 14 giorni dall’insorgenza del primo sintomo;
subacuto: da 14 giorni a 3 mesi;
cronico: più di 3 mesi dall’inizio dei sintomi.
I pazienti sono spesso ipertesi (anche se possono essere normotesi o ipotesi) e presentano spesso un dolore toracico anteriore o posteriore e una sensazione di oppressione toracica. Ci può essere una differenza di pressione sanguigna tra le due braccia a seconda di dove avviene la dissezione.
A seconda dell’estensione della dissezione e dell’occlusione dei rami aortici, può essere presente anche un’ischemia d’organo (vista fino al 27% dei casi), tra cui:
ischemia di organi addominali (solitamente intestinale);
ischemia degli arti;
ictus ischemico o embolico;
paraplegia: coinvolgimento dell’arteria di Adamkiewicz.
Se la dissezione aortica coinvolge la radice aortica, può determinare il coinvolgimento delle arterie coronarie e può presentarsi in modo simile all’infarto miocardico con sopraelevazione del tratto ST ad un ECG. Tuttavia, il trattamento di questi pazienti con antiaggreganti piastrinici/anticoagulanti potrebbe essere disastroso nella dissezione aortica.
Alcuni casi di dissezione aortica possono provocare la rottura, causando il collasso e spesso la morte. I segni di tamponamento cardiaco (triade di Beck) possono anche essere presenti se la rottura si verifica nello spazio pericardico.
Il punteggio di rischio mediante l’individuazione del rischio di dissezione aortica (ADD-RS) combinato con un test D-dimero negativo si è dimostrato efficace nel ridurre gli esami diagnostici non necessari, tuttavia, non è stato ampiamente accettato nella pratica clinica e richiede un’ulteriore convalida.
Patologia
Il lume vasale normale rivestito dall’intima è chiamato il vero lume mentre il lume riempito di sangue nello spessore della tonaca media è chiamato il falso lume. Nella maggior parte dei casi la parete del vaso è alterata e le cause includono:
ipertensione (patogenesi: degenerazione mediale);
disturbi del tessuto connettivo ereditario come la Sindrome di Marfan e Sindrome di Ehlers-Danlos;
aterosclerosi (patogenesi: ulcera penetrante);
vasculite (patogenesi: infiammazione);
gravidanza (patogenesi: sconosciuta);
iatrogeno: cateterismo aortico, dilatazione delle stenosi con palloncino intra-aortico.
Caratteristiche radiologiche
L’imaging è essenziale per delineare la morfologia e l’estensione della dissezione, oltre a consentire la classificazione e la conseguente gestione terapeutica. Due sistemi di classificazione sono utilizzati di norma ed entrambi dividono le dissezioni in base al coinvolgimento dell’aorta ascendente:
Classificazione di Stanford;
Classificazione DeBakey.
Negli ultimi anni, la classificazione di Stanford è quella più utilizzata ed è quella maggiormente apprezzata dai chirurghi cardiotoracici. Circa il 60% delle dissezioni coinvolge l’aorta ascendente (Stanford A o DeBakey I e II).
La dissezione aortica è talvolta classificata come comunicante o non comunicante.
È stato proposto un nuovo sistema di classificazione che si riferisce all’acronimo DISSECT (durata, lacerazione intima, estensione del tratto di aorta dissecata, estensione segmentale del coinvolgimento, complicanze cliniche e trombosi del falso lume).
Radiografia
La radiografia del torace può essere normale o dimostrare una serie di reperti suggestivi, tra cui:
mediastino allargato: > 8,0-8,8 cm a livello del bottone aortico sulle radiografie toraciche antero-posteriori effettuate con apparecchio portatile, anche se questo limite superiore del normale può variare a seconda della proiezione e del posizionamento delle cassette radiografiche;
doppio contorno aortico;
contorno aortico irregolare;
spostamento verso l’interno della calcificazione aterosclerotica (>1 cm dal margine aortico).
A seconda dell’eziologia, ci possono essere segni di ematoma periaortico o mediastinico che includono:
oscuramento del bottone aortico,
deviazione delle strutture mediastiniche: esofago a destra, trachea a destra e bronco principale sinistro in posizione caudale,
aumento dello spessore della limitante paratracheale sinistra e/o destra;
apici mascherati, in particolare quello di sinistra.
TC
La TC, soprattutto con la somministrazione di mdc endovena e con il protocollo angio-TC è l’indagine di scelta, in grado non solo di diagnosticare e classificare la dissezione, ma anche di valutare le complicanze associate. Presenta una sensibilità e specificità di quasi il 100%.
La TC senza contrasto può mostrare solo alcuni reperti, come un ematoma intramurale che si presenta spontaneamente iperdenso nella fase di acquisizione basale o la dislocazione centrale delle calcificazioni aterosclerotiche nel lume vascolare.
Le dissezioni che coinvolgono la radice aortica e l’aorta toracica dovrebbero idealmente essere valutate con angio-TC con ECG-gated, al fine di eliminare quasi artefatto legato alla pulsazione cardiaca. L’angio-TC fornisce una serie di importanti reperti per la diagnosi:
la presenza di residui della lamina elastica della tonaca media all’interno del lume vascolare (cobweb sign),
la presenza di doppio lume,
dilatazione dell’aorta,
un ematoma aortico intramurale,
Segno Mercedes-Benz nel caso di una dissezione a “tripla rima”,
il segno del becco di uccello dove il falso lume circonda il vero lume fino a chiudersi a forma di becco di uccello.
Il referto dell’ angio-TC deve includere almeno:
estensione prossimale e distale della dissezione,
sito di dissezione,
dimensione,
coinvolgimento di rami aortici,
segni di ischemia d’organo o di occlusione dei vasi.
Una parte essenziale della valutazione della dissezione aortica è l’identificazione del vero lume, poiché il posizionamento di uno stent-graft endoluminale nel falso lume può avere conseguenze disastrose. La distinzione tra i due è spesso semplice, ma in alcuni casi non è possibile identificare una chiara continuazione di un lume con un’arteria normale. In tali casi, una serie di caratteristiche sono utili:
vero lume:
è spesso compresso dal falso lume ed è il più piccolo dei due;
calcificazioni della parete esterna (utili nelle dissezioni acute);
l’origine del tronco celiaco, arteria mesenterica superiore e l’arteria renale destra di solito originano dal vero lume;
falso lume:
presenta di solito delle dimensioni più grandi rispetto al lume vero a causa di pressioni più elevate;
a rischio di rottura a causa della ridotta elasticità e della dilatazione;
segno del becco di uccello;
cobweb sign;
spesso di minore enhancement contrastografico a causa dell’opacizzazione ritardata;
a volte trombosi luminale vista come difetti di opacizzazione a bassa densità (più comune nelle dissezioni croniche) ;
l’arteria renale sinistra di solito nasce dal falso lume;
circonda il vero lume nella dissezione Stanford di tipo A.
I lembi di dissezione cronica sono spesso più spessi e più dritti di quelli visti nelle dissezioni acute.
Ecocardiografia transesofagea
L’ecocardiografia transesofagea (TOE) ha una sensibilità e una specificità molto elevate per la valutazione della dissezione aortica acuta, ma a causa dell’accesso limitato e della sua natura invasiva, è stata in gran parte sostituita dall’ angio-TC.
RM
Anche se in generale la RM è riservata agli esami di follow-up, le tecniche di imaging rapido senza contrasto possono vedere la RM avere un ruolo più importante nella diagnosi acuta, in particolare nei pazienti con compromissione della funzione renale. Ha sensibilità e specificità simili a quelle dell’angio-TC e del TOE, ma presenta una disponibilità limitata e delle difficoltà insite nell’esecuzione della RM in acuto in pazienti gravi e spesso a rischio di vita, anche per i suoi lunghi tempi di esecuzione e la collaborazione del paziente.
DSA – angiografia
L’angiografia a sottrazione digitale convenzionale è stata storicamente l’indagine gold standard. L’angio-TC l’ha sostituita come indagine di prima linea nonché gold standard, non solo perché non è invasiva, ma anche per la migliore definizione del falso lume poco opacizzato, dell’ematoma intramurale e dell’ischemia degli altri organi.
L’angiografia è ancora necessaria per la riparazione endoluminale.
I rischi dell’angiografia includono i rischi generali dell’angiografia più il rischio di cateterizzare il falso lume e di causare la rottura dell’aorta.
Trattamento e prognosi
Controllo della pressione sanguigna con beta-bloccanti in quanto riducono sia la pressione sanguigna che la frequenza cardiaca e quindi riducono la pressione extra sulla parete aortica.
Riparazione chirurgica immediata (per la dissezione di tipo A o la dissezione complicata di tipo B).
Complicanze
Dissezione e occlusione di vasi ramificati:
ischemia degli organi addominali;
ischemia degli arti;
ictus ischemico;
paraplegia: coinvolgimento dell’arteria di Adamkiewicz;
tromboembolia distale;
dilatazione aneurismatica: è un’indicazione per un intervento endovascolare o chirurgico;
rottura aortica.
Una dissezione di Stanford di tipo Apuò anche risultare in una dissezione con:
occlusione dell’arteria coronarica;
insufficienza aortica;
rottura del sacco pericardico con conseguente tamponamento cardiaco.
Sebbene la combinazione di controllo della pressione sanguigna e intervento chirurgico abbia ridotto significativamente la mortalità in ospedale, essa rimane comunque significativa risultando di circa il 10-35%. Nei 10 anni successivi alla diagnosi, un altro 15-30% dei pazienti richiede un intervento chirurgico per complicanze potenzialmente letali.
Diagnosi differenziale
La diagnosi differenziale sulla radiografia del torace è quella di un’aorta toracica dilatata.
Alla angio-TC, un certo numero di condizioni possono mimare una dissezione aortiche, fra le quali:
pseudodissezione dovuta ad artefatto da pulsazione aortica,
pseudodissezione dovuta a disomogeneità da flusso di contrasto;
trombosi intramurale;
ematoma intramurale;
ulcera aterosclerotica penetrante che fa parte della sindrome aortica acuta;
atelettasia adiacente;
lesione aortica minima.
Clinicamente, sono spesso prese in considerazione diverse cause di dolore toracico acuto:
sindrome coronarica acuta;
embolia polmonare acuta;
polmonite.
Immagine 01
Immagine 01. Dissezione aortica – Stanford A. L’immagine mostra una dissezione aortica. Il coinvolgimento dell’aorta ascendente è compatibile con una dissezione aortica di tipo A di Stanford.
Immagine 02
Immagine 02. La TC mostra una dissezione dell’aorta discendente (quindi questo rappresenta una dissezione di DeBakey tipo III, Stanford tipo B). Il vero lume in questo caso è facilmente rintracciabile come il più piccolo lume circolare situato posteriormente sulle fette inferiori. La calcificazione sulla superficie luminale lo conferma.
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Immagine 03. La TC con contrasto mostra una dissezione aortica di tipo B.
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Immagine 04. Dissezione aortica con rottura in pericardio. L’angio-TC mostra una dissezione aortica di tipo A che si è rotta nel pericardio, portando ad un tamponamento cardiaco minore.
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Immagine 05.Dissezione aortico di DeBakey tipo 1. L’angio-TC del torace mostra una dissezione aortica che si estende dalla valvola aortica, intorno all’arco e giù nell’addome. Il coinvolgimento dell’aorta ascendente costituisce una dissezione DeBakey di tipo 1 o Stanford A.
Immagine 06
Immagine 06. Aneurisma aortico e dissezione aortica – Stanford tipo A. La dissezione aortica derivante dall’aorta ascendente (Stanford tipo A) sopra la giunzione sinotubulare.
Immagine 07
Immagine 07. Ampia dissezione aortica che si estende alle arterie renali e coinvolge i rami dell’arco. Ampia dissezione aortica che coinvolge i grandi vasi e le arterie renali.
Immagine 08
Immagine 08. Immagine di angio-RM di dissezione aortica – Stanford A / DeBakey I. Un lembo di dissezione aortica si vede sorgere nell’aorta ascendente appena distale alla radice aortica formando un grande falso lume principalmente posteriore e comprimendo il vero lume. La dissezione si estende nelle arterie iliache comuni.
Immagine 09
Immagine 09. Ampia dissezione aortica dell’aorta discendente addominale e vista estendersi nell’arteria mesenterica supeiore e nell’arteria renale di sinistra. Nessuna evidenza di sanguinamento attivo o di ematoma retroperitoneale. Si apprezza inoltre ipoperfusione a carico del rene di sinistra come da ischemia.
Immagine 10
Immagine 10. Dissezione aortica dell’aorta ascendente (con radice aortica aneurismatica) e dell’ aorta discendente, con apprezzabilità di vero e falso lume (classificazione Stanford tipo A e tipo I DeBakey).
Immagine 11
Immagine 11. Dissezione toracica aortica: Stanford tipo A. C’è un dislocamento della calcificazione dell’arco aortico lontano dalla silhouette aortica, che indica il sollevamento della calcificazione intimale. L’ombra cardiovascolare è ingrandita.
Immagine 12
Immagine 12. Dissezione aortica. C’è dilatazione della radice aortica, aorta ascendente, arco aortico e aorta discendente. Si vede un lembo intimo che si estende dalla radice aortica in prossimità dell’origine delle arterie renali, al di sotto dell’origine delle arterie renali, dividendo distalmente il lume aortico in veri e falsi lumi (classificazione Stanford tipo A e tipo I DeBakey). Brachiocefalo destro, carotide comune sinistra, succlavia sinistra, mesenterica superiore, mesenterica inferiore e arterie renali bilaterali sono visti derivanti da vero lume. Vi è un significativo restringimento all’origine del tronco celiaco dell’aorta addominale. All’origine dell’arteria renale sinistra si nota una calcificazione della parete aterosclerotica. Si nota una cardiomegalia con dilatazione di tutte le camere cardiache.
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Immagine 13. Dissezione toracica aortica: Stanford tipo A. C’è uno spostamento della calcificazione dell’arco aortico lontano dalla silhouette aortica. Ciò indica il sollevamento della calcificazione intima. Il contorno del cuore è ingrandito, con strombatura della carina per indicare l’allargamento dell’atrio sinistro. Il dettaglio polmonare è stato oscurato dalle pesanti finestre, e mentre non c’era opacità dello spazio aereo è presente un piccolo versamento pleurico sinistro. La radiografia comparativa di 2 anni prima mostra che la calcificazione spostata è una nuova scoperta.