Definizione

• L’emorragia polmonare è un termine piuttosto generico usato per descrivere qualsiasi forma di sanguinamento a carico del parenchima polmonare che può derivare da moltissime cause.
• In genere è descritto quando la seguente costellazione di caratteristiche clinico – radiologiche si verificano contemporaneamente  (anche se questo non è mai una condizione assoluta):
  • emottisi;
  • anemia;
  • opacità parenchimale all’imaging radiologico.
• L’emorragia polmonare può essere arbitrariamente divisa in due grandi gruppi e diversi sottotipi:
  • emorragia polmonare diffusa (DPH), di cui fa parte l’emorragia alveolare diffusa (DAH);
  • emorragia polmonare localizzata.

Emorragia alveolare diffusa

• L’emorragia alveolare diffusa (DAH) è una sottocategorizzazione dell’emorragia polmonare diffusa che si verifica quando il sanguinamento è diffuso direttamente negli spazi alveolari. Può verificarsi in un vasto numero di situazioni cliniche e può essere pericoloso per la vita.
• Le cause includono:
  • vasculiti polmonari, in particolare dei piccoli vasi): una vasculite dei piccoli vasi polmonari è considerata l’alterazione sottostante più comune associata a un’emorragia alveolare diffusa;
  • vasculiti polmonari associate agli ANCA (granulomatosi con poliangioite (granulomatosi di Wegener), poliangioite microscopica,  vasculite di Churg-Strauss;
  • vasculiti polmonari non associate ad ANCA: sindrome di Goodpasture;
  • alterazioni del tessuto connettivo: lupus eritematoso sistemico (considerato il più comune disordine del tessuto connettivo responsabile di un’emorragia alveolare diffusa);
  • disturbi coagulativi;
  • farmaci: eccessiva terapia antipiastrinica;
  • inalazione di tossici;
  • stenosi o insufficienza mitralica;
  • malattia veno-occlusiva polmonare;
  • emosiderosi polmonare;
  • sindrome da anticorpi antifosfolipidi.

Caratteristiche radiologiche

RX

• Il contesto clinico è cruciale nell’interpretazione delle immagini, in quanto il pattern radiologico può differire a seconda della causa sottostante.
• In generale, la caratteristica tipica alla radiografia torace di un’emorragia alveolare diffusa acuta è una diffusa opacizzazione parenchimale, mentre talvolta ci può essere una leggera predilezione verso le zone centralicon risparmio apicale.

TC

• Il pattern HRCT può variare con il tempo di insorgenza dell’emorragia e il contesto clinico è cruciale nell’interpretazione delle immagini:
• fase acuta:
  • può variare da aree lobulari o lobari di opacità a ground-glass ad aree di consolidamento parenchimale;
  • l’opacità ground-glass è generata dal riempimento subtotale alveolare con sangue ed è accompagnata dall’apparente prominenza dei bronchi segmentali e subsegmentali, che è stato indicato come il “segno del bronco scuro”.
• a 48-72 ore:
  • ispessimento dei setti intralobulari e interlobulari che si sovrappongono alle aree di opacità ground-glass;
  • può a volte dare origine a un pattern a crazy paving (ispessimento dei setti inter ed intralobulari su ground-glass);
• eventi emorragici cronici ricorrenti
  • mal definiti noduli centrolobulari che riflettono un accumulo intra-alveolare di macrofagi polmonari;
  • di solito di dimensioni uniformi (1-3 mm) distribuiti in modo diffuso;
  • nessuna predominanza zonale;
• grave emorragia ripetuta: può progredire con caratteristiche di fibrosi interstiziale.

Complicanze

• Episodi ripetuti possono portare alla polmonite organizzata, alla deposizione di collagene nelle piccole vie aeree e infine alla fibrosi polmonare.

Emorragia polmonare localizzata

• L’emorragia polmonare localizzata indica una condizione limitata ad una regione focale del polmone: può variare dal coinvolgere un piccola porzione di polmone a un intero lobo.

Eziologia

• L’emorragia polmonare focale può verificarsi per diverse cause:
  • vasculiti polmonari (granulomatosi con poliangite, poliangite microscopica);
  • aspirazione secondaria di sangue dovuta a bronchite cronica, bronchiectasie, tumori o infezione;
  • infarto polmonare;
  • infezioni: tubercolosi;
  • invasione vascolare del tumore polmonare;
  • trauma: contusione e/o lacerazione polmonare;
  • malformazione artero-venosa polmonare;
  • iatrogena (biopsia toracica).

Caratteristiche radiologiche

TC

• L’emorragia intra alveolare localizzata può essere vista come un’area di consolidamento a densità sub-solida od a vetro smerigliato del parenchima polmonare.

Immagine 01

Immagine 01. RX mostrante tenui e diffuse ipodiafanie bilaterali, specie ai campi medi polmonari, da emorragia alveolare.

Immagine 02

Immagine 02. RX mostrante diffuse aree di ipodiafania bilateralmente da emorragia polmonare diffusa.

Immagine 03

Immagine 03. TC torace mostrante consolidazioni parenchimali diffuse bilaterali con associate aree a vetro smerigliato da emorragia polmonare diffusa.

Immagine 04

Immagine 04. TC torace mostrante consolidazioni parenchimali a vetro smerigliato, alcune delle quali con associato ispessimento dei setti interlobulari, localizzate al lobo superiore di destra, al segmento dorsale del lobo superiore di sinistra ed ad entrambi i segmenti apicali dei lobi inferiori, da emorragia polmonare diffusa.