• L’enfisema polmonare, una delle più gravi e insidiose broncopneumopatie croniche, fu definito dall’American Thoracic Society nel 1962 come “una dilatazione abnorme e permanente degli spazi aerei distali al bronchiolo terminale, associata a distruzione della loro parete, senza evidente fibrosi”. Quest’ultima precisazione esclude dalla classificazione i quadri di fibrosi polmonare diffusa, primitiva o secondaria, che nelle fasi avanzate associano lesioni distruttive.
• Esso è oggi una delle principali cause di invalidità e di morte in molti paesi industriali. Negli Stati Uniti d’America le malattie polmonari croniche ostruttive causano circa 119000 decessi all’anno a fronte di 726000 ricoveri annui, ponendosi al quarto posto tra le cause di morte con 40,6 decessi/100000 abitanti mentre è stato valutato in circa 3 milioni di individui il numero degli affetti da enfisema polmonare.
• Per diversi decenni le modalità terapeutiche dell’Enfisema polmonare si sono imperniate principalmente nell’impiego dei broncodilatatori e dei corticosteroidi, nell’ossigenoterapia, nella riabilitazione polmonare, oltre che nella completa cessazione del fumo di tabacco.
• Gli scarsi risultati del trattamento medico e la constatazione che il volume espiratorio nel primo secondo di espirazione forzata (FEV₁) al di sotto del 30% del predetto comporta un tasso di mortalità a 5 anni superiore al 60%, ha incoraggiato a esplorare nuove modalità terapeutiche incluse quelle chirurgiche. La bullectomia, la riduzione di volume polmonare (LVRS) e il trapianto di polmone sono così divenute valide opzioni terapeutiche che, in gruppi di pazienti selezionati, possono conseguire significativi miglioramenti funzionali e sintomatici restituendo tali pazienti a una migliore qualità di vita e a una maggiore sopravvivenza.

Classificazione

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• L’American Thoracic Society, in funzione delle regioni dell’acino polmonare interessate, riconosce tre soli tipi di enfisema:
  • enfisema centrolobulare o centroacinare o prossimale, nel quale la distruzione parenchimale è irregolare e limitata alle zone del centro dell’acino in vicinanza dei bronchioli respiratori in par­ticolare nei lobi superiori e nel segmento apicale dei lobi inferiori. È la forma più frequente di enfisema e complica la bronchite cronica ostruttiva: nella sua storia naturale c’è tosse, espettorazio­ne e dispnea. Lo sbilanciamento dell’equilibrio proteasi-antiproteasi è la teoria patogenetica più accreditata anche per questo tipo di enfisema, nonostante la normale concentrazione di alfa-1-antitripsina. Tuttavia, il fumo di tabacco è il più importante fattore di rischio. Valore pro­gnostico sfavorevole hanno il broncospasmo non sensibile ai broncodilatatori, l’entità della dispnea, le riacutizzazioni frequenti, gli episodi di Insufficienza Respiratoria acuta, i segni del cuore polmonare destro. L’Insufficienza Respiratoria acuta, da superinfezioni batteriche o virali, da embolia polmonare, da Pneumotorace e anche dal carcinoma broncogeno è la causa più frequente del decesso di questi pazienti;
  • enfisema panlobulare o panacinare, che interessa la totalità del lobulo secondario, e può essere localizzato o diffuso. Nella forma localizzata o focale, le alterazioni sono più frequenti alle basi rispetto agli apici, e ne sono colpiti prevalentemente gli anziani. L’enfisema panlobulare diffuso si associa spesso a un Deficit di alfa-1-antitripsina ed è di solito più evidente alle basi rispetto agli apici polmonari. La prognosi dell’enfisema panlobulare è generalmente severa, anche se sono segnalati casi a lenta evoluzione. Nell’85% dei soggetti portatori del genotipo omozigote (PiZZ) i sintomi compaiono tra i 30 e i 41 anni, specie se fumatori, e la morte per Insufficienza Respiratoria avviene prima dei 65 anni. Complicanze non rare sono l’instaurarsi di un Pneumotorace o l’aumento acuto di volume di bolle, con conseguente compressione del parenchima residuo;
  • enfisema parasettale o distale, nel quale le lesioni distruttive sono a carico delle zone periferiche del lobulo secondario e in particolare lungo i setti fibrosi interlobulari fino a raggiungere le regioni sottopleuriche. Anche questa forma è abbastanza frequente. Gli spazi aerei che si creano, prendono il nome di blebs o bolle. Le blebs hanno diametro massimo di 1-2 cm, e si sviluppano nell’interstizio sottopleurico. La loro rottura è la causa più frequente del Pneumotorace spontaneo, osservabile in soggetti giovani e apparentemente sani. Le bolle sono definite raccolte aeree di diametro superiore a un centimetro. La bolla si comporta come una lesione occupante spazio, scarsamente ventilata e non perfusa, in grado di comprimere il parenchima sano, fino a ridurre l’escursione di diaframma e causare lo spostamento controlaterale del mediastino. L’enfisema bolloso può essere complicato da pneumotorace, infezione della bolla, emottisi, dolore toracico da distensione o insorgenza di una neoplasia peribollosa a causa del ristagno di carcinogeni.

Fisiopatologia

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• Le alterazioni funzionali dell’enfisema sono: la distruzione della struttura alveolare, l’eccessiva distensione di questi, la ridotta diffusione alveolo capillare dei gas, la perdita di elasticità parenchimale e l’ostruzione delle vie aeree. La distruzione delle pareti alveolari provoca un ristagno di aria, ne risulta una disomogenea distribuzione intrapolmonare dei gas nelle zone ventilanti per un aumento della costante di tempo. La sovradistensione degli alveoli provoca una diminuzione del ritorno elastico del polmone a causa della perdita di elasticità polmonare.
• Il ristagno di aria negli alveoli produce una vaso­costrizione capillare ipossica che, con il progredire della malattia si accentua, determinando alterazione dello scambio gassoso a livello alveolo-capillare e quindi ipossiemia che inizialmente è più accentuata nell’enfisema centro lobulare per via del maggiore effetto shunt presente. Al contrario nell’enfisema panlobulare si ha una maggiore distruzione della circolazione polmonare, con aumento delle resistenze, condizione che si manifesta con i segni del cuore polmonare cronico che compaiono s0tto sforzo.
• La sovradistensione polmonare comporta l’appiattimento del diaframma, la cui efficacia meccanica viene compromessa, e modificazioni morfologiche della gabbia toracica con obbligo di utilizzare i muscoli respiratori accessori. I muscoli inspiratori e il diaframma devono sviluppare una maggiore pres­sione per vincere il carico resistivo, il carico elastico e, in caso di iperinsufflazione, il carico soglia. Per ridurre tale lavoro il quadro ventilatorio si modifica, diventando rapido (frequenza respiratoria maggiore di trenta atti/minuto) e superficiale (volume corrente inferiore ai 300 ml). Viene così drasticamente ridotta la ventilazione alveolare per aumento del rapporto ventilazione dello spazio morto/volume corrente.
• L’alterazione ventilatoria ostruttiva è secondaria alla perdita di proprietà elastica del tessuto polmonare ossia la perdita della trazione radiale. Nell’enfisematoso in fase espiratoria la chiusura delle vie aeree è precoce a causa del rapido aumento della pressione intrapleurica per riduzione della pressione elastica. Per contrastare l’ostruzione il paziente è costretto a una espirazione forzata contro resistenza che evita il collasso delle vie aeree. Egli sviluppa pertanto il tipico atteggiamento del paziente soffiante.

Clinica

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• Il segno di esordio è la dispnea da sforzo, all’inizio insidiosa e successivamente così importante, anche a riposo, da divenire invalidante e costringere il soggetto a non lasciare più la propria abitazione. Tipico è l’atteggiamento espiratorio a labbra increspate, per aumentare la pressione endobronchiale e ritardare il collasso bronchiolare. È assente la cianosi.
• All’ispezione si può riscontrare:
  • distensione del torace, per aumento del suo diametro antero-posteriore che ne determina l’aspetto globoso (a botte) e sua ipomobilità;
  • asincronismo toraco-addominale con protrusione dell’addome in espirazione e viceversa nell’inspirazione;
  • riduzione paradossa inspiratoria dei diametri basilari del torace, dovuta alla contrazione di un diaframma appiattito (segno di Hoover);
  • diminuzione della distanza tra la cartilagine tiroidea e il manubrio dello sterno, di norma di 3-4 dita traverse (segno di Campbell) dovuta all’innalzamento della gabbia toracica;
  • respirazione rapida e superficiale, con riduzione del tempo inspiratorio ed espiratorio; allungamento dell’espirio, fino a 4 secondi;
  • impegno dei muscoli respiratori accessori; espirazione a labbra increspate; ippocratismo digitale, cianosi labiale e delle estremità; edemi degli arti inferiori, turgore delle giugulari.
• Alla percussione si può mettere in evidenza spiccato timpanismo con ipomobilità delle basi; all’auscultazione ronchi e sibili e a volte diminuzione del murmure vescicolare.
• È caratteristico il polso paradosso, ossia la riduzione maggiore di 10 mm Hg della pressione arteriosa sistemica all’acme dell’inspirazione.

Diagnostica radiologica

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• Il radiogramma del torace, eseguito in inspirazione ed espirazione, e la tomografia-computerizzata (TC) rivelano dei segni caratteristici:
  • appiattimento e abbassamento delle cupole diaframmatiche in inspirazione con ridotta escursione diaframmatica tra inspirazione ed espirazione (meno di 3 cm);
  • alterazione della gabbia toracica con la protrusione in avanti dello sterno, accentuazione della cifosi dorsale e allargamento degli spazi intercostali per orizzontalizzazione delle coste;
  • riduzione del disegno polmonare periferico con au­mento dell’ampiezza dello spazio retrosternale e con caratteristico contatto tra le pleure controlaterali sia nel mediastino anteriore che in quello posteriore;
  • modificazioni della vascolarizzazione polmonare con le arterie polmonari che appaiono più prominenti che di norma nelle regioni ilari;
  • presenza di bolle nel parenchima polmonare;
  • la distruzione del parenchima polmonare in genere più marcata ai lobi superiori, rispetto ai lobi inferiori (Immagine 01).

Immagine 01

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Immagine 01.Enfisema polmonare. Quadro radiologico di un paziente affetto da enfisema polmonare: A) Rx torace, con evidente iperdistensione del polmone e appiattimento di entrambi gli emidiaframmi; B) TC ad alta risoluzione che dimostra l’eterogeneità dell’enfisema con distruzione del parenchima più marcata ai lobi superiori (alto), rispetto ai lobi inferiori (basso).

Spirometria

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• La spirometria viene utilizzata per valutare la gravità e l’evoluzione della malattia ed è in grado di evidenziare:
  • turbe ventilatorie ostruttive, con marcata riduzione del volume espiratorio forzato in un secondo (FEV₁) come tale e in percentuale rispetto alla capacità vitale (indice di Tiffeneau), e una curva flusso volume alterata con flussi espiratori ridotti;
  • distensione alveolare, con aumento della capacità polmonare totale (TLC) e soprattutto del volume residuo (RV) (indice di Motley);
  • diminuzione delle proprietà elastiche del tessuto polmonare, con spostamento in alto e a sinistra della curva pressione-volume, con aumento della compliance statica misurata a capacità funzionale residua;
  • riduzione della superficie di scambio alveolare senza effetto shunt, con riduzione della capacità di diffusione del monossido di carbonio (DLCO).
• A queste si devono aggiungere le alterazioni emogasanalitiche con ipossiemia, inizialmente solo sotto sforzo, e ipercapnia molto tardiva.

Terapia chirurgica

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• La terapia chirurgica comprende la bullectomia, la riduzione del volume polmonare, il trapianto di polmone.

Bullectomia

• Sebbene il trattamento dei pazienti con enfisema bolloso sia prevalentemente di tipo medico e riabilitativo, l’indicazione chirurgica può essere posta in pre­senza di bolle voluminose con l’intento di eliminare lo spazio occupato da queste. La bullectomia può migliorare sensibilmente la dispnea in pazienti selezionati, specie quando la bolla occupa più del 50% dell’emitorace e si può prevedere la riespansione del polmone compresso adiacente.
• Obbiettivi del trattamento chirurgico sono principalmente:
  • una riduzione delle modificazioni di tipo restrittivo a carico del polmone adiacente alla bolla;
  • l’incremento della compliance e del diametro delle vie aeree nel parenchima meno danneggiato, e quindi del flusso espiratorio;
  • il miglioramento del rapporto ventilazione-perfusione nel parenchima meno danneggiato;
  • la riduzione dello spazio morto fisiologico nei casi in cui la bolla sia ventilata;
  • la prevenzione delle complicanze;
  • il trattamento delle complicanze specifiche della bolla.

Tabella 01

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Tabella 01. Criteri di selezione per la bullectomia.

Valutazione pre-operatoria

• Per la valutazione clinica dei pazienti candidati alla bullectomia, sono validi i criteri clinici e funzionali proposti da Mehran e Deslauriers (Tabella 01).
• Lo studio anatomico dell’enfisema bolloso viene effettuato con la TC e si prefigge lo scopo di identificare il numero, le dimensioni e la localizzazione delle bolle, nonché le caratteristiche del restante paren­chima polmonare e la presenza di compressione o di atelettasia dello stesso.
• La scintigrafia polmonare perfusionale è un’ulteriore metodica per acquisire importanti informazioni circa l’integrità vascolare del polmone. Le caratteristiche funzionali delle varie regioni sono ottenute dall’esame degli scintigrammi di perfusione, che possono risultare alterati anche in aree conside­rate normali alla TC.

Tecnica chirurgica

• La bullectomia può essere eseguita sia con accesso toracotomico classico che in modalità video-toracoscopica. La resezione della bolla viene effettuata con suturatrice meccanica lineare, ma può essere eseguita con soddisfacenti risultati anche con l’uso dell’Argon o dello Nd:YAG laser. Resezioni anatomiche quali le segmentectomie e le lobectomie sono raramente indicate a causa dell’interessamento irregolare del parenchima da parte delle bolle. Inoltre, lobi che appaiono completamente distrutti dal processo enfisematoso nascondono frequentemente quote di tessuto recuperabile alla funzione, ma compresso, particolarmente in corrispondenza delle regioni ilari. Le bolle pedun­colate, di piccole dimensioni, vengono generalmente asportate dopo legatura o sutura alla base.
• In questi casi è importante posizionare la suturatrice alla base della bolla, cercando di comprendere nella linea di sutura una minima quantità di tessuto sano. Questa accortezza permette di assicurare la pneumostasi e limitare le perdite aeree che possono derivare, alla riespansione del polmone, dall’allargamento dei fori creati dai punti metallici lungo la sutura. Alla riespansione è importante controllare che il polmone residuo, adeguatamente conformato, vada a occupare completamente il cavo pleurico; per favorire la rioccupazione è utile sezionare il legamento polmonare.
• In alternativa si può eseguire il drenaggio esterno della bolla o aspirazione endocavitaria. Questo intervento fu pensato da Monaldi nel 1938 per il trattamento delle caverne polmonari di origine tubercolare. È un intervento chirurgico di minore impatto rispetto alla bullectomia e pertanto può essere utilizzato come misura temporanea o definitiva nei pazienti considerati ad alto rischio. L’intervento prevede l’esecuzione di una piccola toracotomia e posizionamento all’interno della bolla di un catetere di Foley. Il catetere viene rimosso dopo 8 giorni di aspirazione.

Riduzione di volume polmonare

• La riduzione di volume polmonare (ovvero LVRS, acronimo di Lung Volume Reduction Surgery) è attualmente considerata un’opzione terapeutica appropriata, ma palliativa, per pazienti enfisematosi, rigorosamente selezionati principalmente in base a valutazioni di imaging e funzionali del polmone. Il principio su cui si basa è rappresentato dalla eliminazione delle aree iperespanse.

Note storiche

• Già negli anni ’60 del secolo scorso Brantigan mise a punto un intervento consistente nella resezione delle zone iperespanse, funzionalmente mute, favorendo così l’espansione del polmone sano. A causa delle gravissime perdite aeree post-operatorie dovute alla difficoltà di suturare con i vecchi fili chirurgici un parenchima fragile l’intervento fu abbandonato.
• Con l’avvento delle più affidabili suturatrici meccaniche, questo intervento fu riproposto nel 1994 da Cooper per via sternotomica e con approccio bilaterale. Sull’ondata successiva ai successi registrati si cominciò a eseguire l’intervento per via toraco­scopia sia bilaterale che unilaterale e quest’ultimo negli ultimi dieci anni è diventata la via d’accesso preferita.
• Swanson et al. nel 1997 proposero questo intervento senza resecare aree polmonari, ma una semplice plicatura sulla scorta di quanto già descritto nel 1992 da Crosa Dorado et al per via toracotomica. Nel 2006 Mineo et al eseguirono la plicatura polmonare in anestesia loco-regionale con il vantaggio di evitare ai pazienti il trauma da intubazione e da ventilazione monopolmonare. Per valutare l’efficacia di tale procedura è stato intrapreso il National Emphysema Treatment Trial (NETT) che è stato il primo studio randomizzato multicentrico a comparare la LVRS con la terapia medica in pazienti con severo enfisema. Successivamente, con l’avvento delle valvole endobronchiali le indicazioni all’intervento di LVRS si sono sensibilmente ridotte. Allo stato attuale i pazienti con severo intrappolamento aereo e grave iperdistensione toracica sembrano trarre il maggior beneficio dalla riduzione di volume polmonare endobronchiale (ELVR); per questa coorte di pazienti tuttavia la valutazione ideale di base dovrebbe includere oltre che la funzionalità polmonare anche test cardiopolmonari da sforzo, TC ad alta risoluzione, scintigrafia perfusionale ed ecocardiogramma come di recente stabilito. Le valvole endobronchiali sono posizionate per via broncoscopica nei bronchi segmentari o sub segmentari, hanno una forma che impedisce l’inspirazione, ma facilita l’espirazione e il drenaggio delle secrezioni ottenendo talvolta una riduzione di volume settorializzata grazie alla progressiva deflazione e alla atelettasia da assorbimento.

Tabella 02

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Tabella 02. Indicazioni e controindicazioni all’intervento di LVRS.

Selezione dei pazienti

• I criteri clinici e funzionali per porre indicazione a un intervento di LVRS sono elencati nella tabella 02. Questi includono la dispnea grave, l’iperespansione polmonare. la distribuzione disomogenea del danno enfisematoso, con zone più distrutte alternate a zone meno distrutte. Altri criteri generali sono l’astinenza dal fumo di sigaretta per almeno 6 mesi, la forte motivazione all’intervento e la capacità di completare un programma intenso pre- e post-operatorio di riabilitazione respiratoria. Controindicazioni relative all’intervento chirurgico sono l’età avanzata, l’ipertensione polmonare, l’assenza di aree bersaglio e la dipendenza da elevati dosaggi di steroidi.
• La TC permette di evidenziare l’area di polmone più alterata e la presenza di una sottostante area di parenchima non ventilata perché compressa, ma potenzialmente sana. I criteri per validare la severità dell’enfisema sono: l’iperinflazione con la compromissione della meccanica diaframmatica, l’entità della distruzione parenchimale e il grado di eterogeneità della malattia. Quest’ultimo è altamente predit­tivo del miglioramento funzionale post intervento di LVRS. La TC permette anche di stabilire se il coinvolgimento dei due polmoni è asimmetrico: e cioè se un lato è molto più inflato dell’altro. In questo caso l’intervento potrà essere effettuato inizialmente dal lato più compromesso.
• La spirometria è già in grado di fornire dati molto utili per selezionare i pazienti che possono giovarsi della LVRS. Si considera buon requisito preliminare all’intervento la FEV₁ inferiore al 30-35% del valore predetto. Tuttavia, i parametri più predittivi di successo sono i volumi misurabili con la pletismografia e in particolare una TLC maggiore del 100% e un RV maggiore del 150% dei valori predetti. La valutazione è completata dai test di DLCO che considera buoni candidati i pazienti con valori compresi tra il 20% e il 50% del valore predetto.
• Il test ergometrico per la valutazione della gravità clinica dell’enfisema è stato standardizzato nella marcia di 6 minuti o test del cammino. Questo esame viene utilizzato all’inizio per stabilire le condizioni fisiche di partenza del candidato; esso viene ripetuto per valutare i miglioramenti ottenuti nel corso della riabilitazione pre e post-operatoria.
• La valutazione cardiopolmonare si attua per escludere la cardiopatia ischemica e il cuore polmonare. I valori della pressione polmonare media superiori a 35 mmHg e della pressione polmonare sistolica superiori a 55 mmHg rappresentano una controindicazione assoluta all’intervento. Nel cuore polmonare si ricorre all’ecocardiocolordoppler che consente di valutare la pressione dell’arteria polmonare.

Riabilitazione respiratoria

• Il programma riabilitativo pre-operatorio ha una durata variabile da 4 a 12 settimane e ha come obbiettivi principali:
  • il ricondizionamento muscolare ottenuto con esercizi di training aerobico per gli arti superiori e inferiori;
  • esercizi respiratori volti a migliorare l’efficienza della respirazione e la clearance delle secrezioni bronchiali;
  • l’istituzione di un adeguato supporto nutrizionale con diete personalizzate, per correggere l’eventuale deficit, riportando il peso a valori non inferiori al 20% di quello ideale.
• La riabilitazione respiratoria non migliora, in genere, la funzione respiratoria, ma, se correttamente eseguita, può incrementare la distanza percorribile, lo sforzo massimale sopportato e può ridurre la dispnea soggettiva.

Tecnica chirurgica

• La LVRS si realizza attraverso resezioni non anatomiche multiple di aree di polmone distrutto non funzionante, le cosiddette aree bersaglio, eseguite con modalità che evitino o rendano minime le perdite aeree, e finalizzate ad asportare dal 20% al 30% di ciascun polmone.
• Nell’intervento resettivo la parte alterata viene asportata impiegando suturatrici lineari poste in continuità l’una con l’altra, iniziando in prossimità della scissura orizzontale a destra o della base della lingula a sinistra, e progredendo verso le aree posteriori disegnando una linea curva continua a U tipo bastone da hockey. Per limitare l’entità e la durata delle perdite aeree può essere utile l’impiego del pericardio bovino montato sulle branche della suturatrice. In alcuni casi, resezioni non anatomiche di aree non funzionanti possono rendersi necessarie anche nel lobo medio o nei territori superiori del lobo inferiore (Immagine 02).
• Nella modalità non resettiva le suturatrici non tagliano ma creano delle linee di sutura a forma di creste che poi vengono risuturate tra loro in modo da creare una ampia area introflessa. L’intervento è generalmente eseguito con approccio videotoracoscopico con accesso singolo (uniportale) o duplice (bi­portale) limitando al massimo il trauma chirurgico.
• L’intervento bilaterale in tempo (Immagine 03) unico consegue risultati funzionali superiori, anche se talvolta gravato da importanti perdite aeree post-operatorie. L’intervento unilaterale ha buoni risultati e può anche essere impiegato strategicamente in un programma di trattamento per stadi, con l’intento di ridurre ulteriormente il trauma operatorio nei pazienti a più alto rischio chirurgico. La riduzione controlaterale potrà essere programmata in tempi successivi, specie quando dopo un iniziale miglioramento si sia verificato un progressivo deterioramento funzionale.
• Nei pazienti con enfisema asimmetrico, il trattamento di scelta può essere unilaterale. Interventi unilaterali sono indicati anche per i pazienti con controindicazione a una operazione al lato opposto quale pleurodesi, malattie pleuriche o precedenti toracotomie.

Immagine 02

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Immagine 02. Enfisema bolloso. Tomografia computerizzata nelle sezioni coronali e assiali di un paziente con enfisema bolloso, eseguite prima (A) e a 6 mesi (B) dall’intervento di bullectomia apicale sinistra. In (A) si osserva la presenza di una voluminosa bulla apicale con sepimenti al suo interno. In (B) si evidenziano gli esiti dell’intervento, la scomparsa della bulla e la completa riespansione del parenchima residuo.

Immagine 03

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Immagine 03. Enfisema eterogeneo. Radiografia del torace di paziente con enfisema eterogeneo dei lobi superiori prima (A) e dopo (B) intervento di riduzione di volume bilaterale videotoracoscopica. Dopo l’intervento si osserva la risalita degli emidiaframmi e il rimodellamento degli spazi intercostali che diventano più obliqui.

Complicazioni

• Nei centri ad alto volume (almeno 20 interventi per anno) queste sono meno frequenti. È necessaria anche una discussione di ogni paziente a livello multidisciplinare che deve comprendere chirurgo, pneumologo, radiologo, anestesista, intensivista, infermieri e fisioterapista. Le complicazioni sono mag­giori in caso di età elevata, persistenza dell’abitudine al fumo, bassa capacità di diffusione, basso FEV₁, infezioni ricorrenti e terapia con alto dosaggio di steroidi (2,7-11). Basse sono le complicazioni intra-operatorie mentre alte sono quelle post-operatorie oscillanti tra il 40 e il 60%, specie quelle polmonari.
• Tra le complicanze post-operatorie polmonari la più frequente è la perdita aerea prolungata per oltre 7 giorni. Questa è influenzata dai principali fattori di rischio sopraindicati come l’uso cronico degli steroidi, anche se soltanto inalatori, la bassa DLCO e la morfologia omogenea alla TC. Il fattore predisponente più importante è tuttavia la presenza di tenaci aderenze pleuro-polmonari. Tali perdite possono assumere spesso un carattere massivo con rapidi ed estesi quadri di enfisema sottocutaneo che coinvolgono il volto e lo scroto. Questa ulteriore complicanza è più frequente dopo LVRS eseguite per via videotoracoscopica. Per prevenire questa complicanza sono stati proposti rinforzi sulle linee di sutura con pericardio bovino o con fibrina autologa senza però evidenza scientifica di studi controllati randomizzati. Una Cochrane review su 1642 pazienti ha tuttavia concluso che l’uso sistematico di sigillanti sulle linee di sutura non è raccomandato. Dal punto di vista chirurgico è bene minimizzare la dissezione delle scissure ed evitare suture sotto eccessiva tensione. Nel caso di aderenze non gestibili in videotoracoscopia sarà bene passare ad accessi open. Altro momento cruciale è la riespansione dopo l’intervento che dovrà essere effettuata gradualmente e con basse pressioni. È suggerito anche di sostituire il tubo bilume con maschera laringea prima dell’estubazione per evitare i violenti colpi di tosse che possono essere suscitati da questa manovra.
• Nonostante queste avvertenze il problema delle perdite aeree dopo LVRS resta molto alto, pari a circa il 30% dei pazienti e circa il 10% di questi ha bisogno di un re intervento. Si dibatte se il tubo di drenaggio debba essere messo in aspirazione permanente. Appena possibile è bene sostituire il sistema di Bùlau con la valvola di Heimlich che consente una maggiore mobilità dei pazienti e, nei casi con minori perdite, anche la dimissione.
• La polmonite è la seconda più frequente com­plicanza post-operatoria. Circa il 20% dei pazienti può sviluppare una polmonite nel post-operatorio e può condurre alla tracheotomia nel 4-8% dei casi. È bene iniziare la terapia antibiotica profilattica prima dell’intervento e sospenderla una volta rimosso il tubo di drenaggio. L’antibioticoterapia deve essere modulata sulla base dell’esito di broncoaspirati successivi. Come misure profilattiche si possono aggiungere l’estubazione e la mobilizzazione precoce, il controllo del dolore e un’aggressiva fisioterapia post-operatoria come pure l’intervento eseguito in modalità non intubata.
• Le complicazioni cardiache includono le aritmie, l’ischemia miocardica e l’embolia polmonare. Le aritmie cardiache atriali sono presenti in più del 20% dei casi e richiedono opportuna terapia medica, cardioversione e somministrazione di anticoagulanti. Le aritmie sono stimolate da sovraccarico di fluidi, ipossia e atelettasia. Nel caso di embolia polmonare si possono utilizzare gli antagonisti della vitamina K oppure i nuovi inibitori del fattore Xa.
• Per finire sono descritte anche complicanze gastroenteriche nel 6% dei casi, come l’ileo post-operatorio e la sindrome di Ogilvie, legate agli steroidi, agli antidolorifici e al catetere epidurale.

I criteri del Nett

• Il NETT ha recentemente dimostrato con un alto livello di evidenza, che la LVRS è molto efficace in pazienti selezionati. Lo studio ha dimostrato in un gruppo di oltre 500 pazienti sottoposto a LVRS che questo inter­vento rispetto al trattamento medico non solo migliora la dispnea, la funzionalità polmonare, la tolleranza all’esercizio e la qualità della vita. In particolare l’intervento era in grado di prolungare la sopravvivenza nei pazienti in cui l’enfisema a localizzazione preva­lente nei lobi superiori si associava a una condizione di scarsa tolleranza all’esercizio sotto carico (25Watt per le donne e 40Watt per gli uomini). Il NETT dunque identificava una popolazione di “best responders” in cui la precisa localizzazione topografica dell’enfise­ma si legava a una discreta menomazione funzionale. Una inaccettabile mortalità è stata osservata nei pazienti con FEV₁ inferiore al 20% del predetto, DLCO inferiore al 20% del predetto e soprattutto nei pazienti con distribuzione omogenea della malattia.

Indicazioni estreme

• Le indicazioni a LVRS sono state estese anche a pazienti in un primo tempo non considerati ideali per questo intervento: enfisema omogeneo alla TC, deficit di alfa-1-antitripsina, valori predetti di DLCO inferiori al 20% e ipertensione polmonare lieve. Tutti questi pazienti possono essere presi in considerazione, ma solo in presenza di alcuni requisiti fondamentali (Tabella 03). In effetti i miglioramenti in questi soggetti sono meno pronunciati e meno durevoli.

Tabella 03

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Tabella 03. I requisiti fondamentali per realizzare l’intervento di LVRS fuori dalle indicazioni classiche.

Ripetizione della LVRS

• L’intervento di LVRS può essere ripetuto dallo stesso lato con un discreto successo. Tuttavia sia degenza ospedaliera, che morbidità e mortalità correlata all’intervento sono superiori rispetto a quella provocata dal primo intervento. Questi rischi possono essere corsi solo se controbilanciati da una concreta possibilità di miglioramento. Pertanto, prima di prospettare un re-intervento devono essere soddisfatti i seguenti prerequisiti: i valori di funzione respiratoria devono essere ritornati come prima dell’intervento, la valutazione di operabilità deve essere analoga a quella che si aveva al primo intervento, devono essere presenti evidenti aree bersaglio nell’ambito di un en­fisema eterogeneo e infine la prima LVRS deve aver avuto un esito favorevole.

LVRS E TRAPIANTO DI POLMONE

• La LVRS è stata usata per lungo tempo come strategia alternativa e strategia ponte per cercare di posporre il più possibile il trapianto, ma anche per cercare di arrivare a questo nelle migliori condizioni possibili. Si è osservato nella maggior parte degli studi che una pregressa LVRS non ha un impatto negativo sul trapianto. In questo specifico settore la LVRS riveste un ruolo analogo da quello svolto dalle valvole endobronchiali; non esistono studi controllati per confrontare quale dei metodi sia quello più efficace.

Cancro ed enfisema

• Queste due patologie trovano nel fumo di sigaretta un comune e importante agente eziologico. Non è infrequente quindi che un paziente affetto da enfisema possa sviluppare una neoplasia polmonare. L’associazione tra cancro ed enfisema obbliga a continui compromessi tra radicalità chirurgica e rispetto della funzionalità polmonare residua. Le lesioni possono essere localiz­zate in lobi in gran parte funzionali, condizione che rendeva improponibile la resezione chirurgica che ancora oggi costituisce la migliore opzione terapeutica.
• Con le nuove acquisizioni nel campo della chirurgia dell’enfisema si è notato che resezioni di neoplasie anche estese, ma coinvolgenti aree gravemente enfisematose possono non aggravare e a volte migliorare la funzione respiratoria. Lo stadio di malattia in questi casi non è usualmente molto avanzato grazie alla stretta sorveglianza radiologica cui è sottoposto il paziente enfisematoso. Su queste basi l’estensione della resezione deve essere un compromesso logico tra grado di iperinflazione, grandezza dell’area bersaglio, dimensioni e localizzazione del tumore e seguire una strategia che porti al miglior risultato possibile (Immagine 04).
• In questo modo i limiti tradizionali per la chirurgia oncologica in questi pazienti sono stati superati e sono state eseguite con successo resezioni minime e anatomiche.

Trapianto di polmone

• L’enfisema è la indicazione più comune per il trapian­to polmonare e in particolare il 45.1% dei trapianti polmonari in età adulta, il 59.5% dei trapianti di pol­mone singolo e il 32.5% di quelli bilaterali. Come già ricordato la LVRS può precedere il trapianto ed essere un modo per ritardarne l’esecuzione.
• Per quanto riguarda le indicazioni al trapianto sono simili a quelle della LVRS, ma si ritiene che a esso debbano essere avviati quei pazienti con FEV₁ inferiore al 20% del predetto e con quadri TC di enfisema omogeneo, o con deficit di alfa-1-antitripsina, comunque pazienti in cui si preveda una bassa aspettativa di vita. Sebbene sia preferibile trapiantare un paziente con meno di 65 anni nel caso di un polmone singolo o meno di 60 per un trapianto di doppio polmone, l’età è solo un limite relativo.
• In uno studio recentissimo si è visto che la sopravvivenza globale dei pazienti sottoposti a trapianto polmonare e selezionati secondo i criteri NETT per la LVRS (n=1337), in particolare con FEV₁ <20% del predetto e una risposta al test del cammino di 6 minuti (6MWD) <300 metri è significativamente superiore a quelli trattati unicamente con terapia farmacologica e riabilitazione respiratoria (n=596). Pertanto oggi si può ragionevolmente affermare che a fronte di un concreto rischio perioperatorio che bisogna tener presente e far presente al paziente in sede di colloquio, il beneficio in termini di funzionalità respiratoria, di qualità di vita e, non ultima, di sopravvivenza, sono alquanto evidenti.

Immagine 04

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Immagine 04. Enfisema e neoplasia del polmone. Algoritmo della strategia chirurgica nei pazienti con cancro associato a enfisema.