Definizione

• L’idrosadenite suppurativa è una malattia cronica causata dalla ricorrente occlusione follicolare, caratterizzata da lesioni superficiali ed ascessi subcutanei dolorosi, a volte debilitanti. Le lesioni si trovano più comunemente nelle regioni ascellari, inguinali e anogenitali.

Diagnosi

• Viene presa in considerazione la diagnosi di idrosadenite suppurativa nei pazienti che presentano noduli, pustole ed ascessi nelle regioni ascellari, inguinali, anogenitali o tra i seni che non rispondono bene agli antibiotici standard. Inoltre si può:
  • indagare sull’uso di farmaci che possono innescare l’insorgenza dell’idrosadenite suppurativa come Litio, acetato di medrossiprogesterone e Sirolimus;
  • quando la diagnosi clinica non è certa si può considerare di effettuare un tampone sulle ferite, un emocromo completo, glicemia, test dell’HIV ed indagini immunologiche.
• La gravità della malattia viene definita utilizzando la scala di stadiazione clinica Hurley al fine di determinare il trattamento:
  • stadio I: formazione di ascessi singoli o multipli senza dotti di drenaggio (tunnel) e cicatrizzazione;
  • stadio II: lesioni ricorrenti singole o multiple ampiamente separate con formazione di cunicoli di drenaggio e cicatrizzazione;
  • stadio III: molteplici dotti di drenaggio ed ascessi su tutta l’area con coinvolgimento diffuso o semi-diffuso.

Trattamento

• La perdita del peso in eccesso, l’astensione al fumo e la riduzione della sudorazione e dell’attrito nelle aree colpite vanno considerate in prima istanza per ridurre le recidive e migliorare l’efficacia del trattamento.
• Una tetraciclina, come la Doxiciclina 100 mg per via orale o la Lymeciclina 408 mg (non disponibile negli Stati Uniti) una o due volte al giorno, costituiscono il trattamento di prima linea (controindicati in gravidanza). In caso di scarsa risposta alla terapia si può passare alla clindamicina 300 mg per via orale due volte al giorno più Rifampicina 300 mg due volte al giorno per 10-12 settimane.
• Per i pazienti con malattia da moderata a grave, la terapia di prima linea è costituita dalla Clindamicina 300 mg per via orale due volte al giorno più Rifampicina 300 mg due volte al giorno (al posto della Tetraciclina).
• Per le pazienti in gravidanza la Clindamicina topica 1% è la prima scelta. Per le forme più gravi si procede con Clindamicina 300 mg due volte al giorno più Rifampicina 300 mg per due volte al giorno; le tetracicline orali non devono essere utilizzate in pazienti in gravidanza o in allattamento.
• Anche i corticosteroidi intralesionali sono indicati nelle fasi acute.
• Per i soggetti con malattia da moderata a grave (Hurley stadio II-III) che non risponde agli antibiotici, le opzioni includono:   Adalimumab 40 mg iniezioni sottocutanee settimanali,  Dapsone,  Acitretina per pazienti non fertili o terapia chirurgica, che può includere  deroofing (scoperchiamento)  per noduli e tunnel con tendenza alle recidive o ampia escissione per lesioni croniche  estese.

Immagine 01

Immagine 01. Manifestazioni cliniche di idrosanite suppurativa che mostrano noduli infiammatori nella classificazione Hurley in stadio I (in alto a sinistra), canali e noduli infiammatori separati da pelle in gran parte normale (Hurley stadio II, in alto a destra); infiammazione cicatriziale diffusa e dotti interconnessi (stadio III, in basso a sinistra) e cicatrizzazione follicolare e comedoni a doppia estremità nella sindrome PASH (pioderma gangrenoso, acne congolobata e idrosadenite suppurativa, in basso a destra).

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Immagine 02. Idrosadenite suppurativa dell’ascella, Hurley stadio III.

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Immagine 03. Idrosadenite suppurativa lieve dell’ascella

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Immagine 04. L’esame obiettivo mostra (a) fistole purulente sulla gamba destra e (b) eritema psoriasico sulla gamba sinistra e (c) cicatrice da innesto 10 anni dopo un’operazione. Gli esami istologici mostrano (d) seno rivestito di epidermide nel derma e (e) infiltrazione di cellule mononucleate, comprese le plasmacellule, intorno ai seni.