Dettagli
- Definizione
- Ittiosi ereditarie
- Ittiosi acquisite
- Trattamento dell'ittiosi
13.01 – [13.01 – Ittiosi] Ittiosi
Definizione
- L’ittiosi è un processo di desquamazione e sfaldamento cutaneo che va da una lieve ma fastidiosa secchezza a una grave sindrome deturpante. Inoltre, l’ittiosi può essere segno di una malattia sistemica. La diagnosi è clinica. Il trattamento comprende l’uso di emollienti e talvolta di retinoidi orali.
- L’ittiosi si differenzia dalla semplice secchezza cutanea (xeroderma) perché è molto più invalidante e perché si associa a una malattia sistemica, all’uso di farmaci, a una predisposizione genetica o a una combinazione di questi fattori. L’ittiosi può essere molto più severa dello xeroderma.
Ittiosi ereditarie
- Le ittiosi ereditarie, caratterizzate dall’eccessivo deposito di tessuto corneo sulla superficie cutanea, vengono classificate secondo criteri clinici e genetici ( Caratteristiche cliniche e genetiche di alcune ittiosi ereditarie). Alcune compaiono in forma isolata e non fanno parte di una sindrome (p. es., ittiosi volgare, ittiosi legata al cromosoma X, ittiosi lamellare, eritroderma ittiosiforme congenito [ipercheratosi epidermolitica]). Altre forme di ittiosi appartengono a una sindrome con interessamento pluriviscerale. Per esempio, la malattia di Refsum e la sindrome di Sjögren-Larsson (disabilità intellettiva ereditaria e paralisi spastica da difetto dell’aldeide deidrogenasi lipidica), sono malattie autosomiche recessive con interessamento della cute e di organi extracutanei. Diagnosi e trattamento sono di competenza dermatologica, mentre la consulenza genetica deve essere eseguita da un genetista.
Ittiosi acquisite
- L’ittiosi può essere un sintomo iniziale di alcuni disturbi sistemici (p. es., lebbra, [morbo di Hansen], ipotiroidismo, linfoma, AIDS). Alcuni farmaci provocano ittiosi (p. es., acido nicotinico, triparanolo, butirrofenoni). La desquamazione cutanea può essere fine e localizzata al tronco e alle gambe oppure spessa e diffusa.
- La biopsia della cute ittiosica, di solito, non è diagnostica di patologie sistemiche; comunque, esistono delle eccezioni, in particolare la sarcoidosi, in cui compaiono squame spesse sulle gambe e la biopsia in genere mostra i granulomi tipici.
Trattamento dell’ittiosi
- Riduzione dei fattori esacerbanti
- Idratazione e cheratolitici
- Talvolta prevenzione delle infezioni
Nei casi di ittiosi correlata a una patologia sistemica, la correzione di tale disturbo permette un miglioramento evidente dell’ittiosi. Altri trattamenti dell’ittiosi comprendono emollienti e cheratolitici e correzione della secchezza.
Idratazione e cheratolitici
- In qualsiasi tipo di ittiosi, è presente una compromissione della funzione epidermica di barriera, quindi è necessario applicare topici idratanti subito dopo la detersione. Le sostanze che vengono applicate sulla cute ittiosica possono essere maggiormente assorbite. Per esempio, non si devono usare i prodotti a base di esaclorofene, in quanto ne sarebbero aumentato l’assorbimento e la tossicità.
- Topici idratanti, preferibilmente semplice vaselina, oli minerali, o lozioni a base di urea o alfa-idrossiacidi (p. es., acido lattico, glicolico, piruvico), devono essere applicati 2 volte/die, soprattutto appena dopo la detersione, quando la cute è ancora umida. L’eccesso dell’agente applicato viene rimosso con un panno assorbente.
- Le ittiosi rispondono generalmente bene ai cheratolitici topici contenenti glicole propilenico. Per rimuovere le squame (p. es., in caso di ittiosi grave), i pazienti possono applicare una preparazione a base di glicole propilenico al 40 o 60% in acqua con metodo occlusivo (p. es., pellicola o busta di plastica sottile applicata durante la notte) ogni sera dopo aver idratato la cute (p. es., con il bagno o la doccia); nei bambini, la preparazione deve essere applicata 2 volte/die senza occlusione. Una volta ridotta la desquamazione, le applicazioni possono diventare meno frequenti. Altri prodotti topici utili sono le creme a base di ceramidi, i gel con acido salicilico al 6%, la vaselina idrofila in acqua (in parti uguali) e topici vari a base di alfa-idrossiacidi. Creme a base di calcipotriolo sono state usate con successo; tuttavia, tale derivato della vitamina D può causare Ipercalcemia se utilizzato su superfici estese, specialmente nei bambini piccoli.
- I retinoidi sono efficaci nel trattamento delle ittiosi ereditarie. I retinoidi sintetici orali sono efficaci nella maggior parte delle ittiosi. L’acitretina ( Altri trattamenti sistemici) è efficace nel trattamento della maggior parte delle forme di ittiosi congenita. Nell’ittiosi lamellare possono essere efficaci la tretinoina in crema 0,1% o l’isotretinoina orale. Si deve utilizzare la minore dose efficace possibile. Il trattamento a lungo termine (1 anno) con isotretinoina orale ha provocato esostosi ossee in alcuni pazienti e sono possibili altri effetti avversi tardivi.
Prevenzione delle infezioni
- I pazienti con ipercheratosi epidermolitica possono richiedere un trattamento a lungo termine con cloxacillina (250 mg per via orale 3 volte/die o 4 volte/die) o con eritromicina (250 mg per via orale, 3 volte/die o 4 volte/die), fino a che è presente la desquamazione intertriginosa spessa, per prevenire una superinfezione batterica che causerebbe pustole dolorose e maleodoranti. Inoltre, l’uso regolare di saponi contenenti clorexidina può ridurre la carica batterica, nonostante tali saponi tendano a disidratare la cute.
Immagine 01
Immagine 01. Ittiosi lamellare grave in un bambino.