• Le infiammazioni mediastiniche si dividono in acute e croniche.
• Le prime sono generalmente causate da batteri ed evolvono con la formazione di ascessi, generando quadri sintomatici specifici (caratterizzati da febbre e dolore retrosternale); se non trattate, hanno spesso decorso letale.
• Le forme croniche, invece, rappresentano l’evolu­zione di una pregressa infezione tubercolare o fungina; hanno esordio clinico piuttosto insidioso, sovente privo di sintomi, ma possono successivamente provocare segni e sintomi da ostruzione/compressione delle strutture mediastiniche. A questo grup­po appartengono, oltre alle mediastiniti croniche di natura infettiva, anche quelle caratterizzate dallo sviluppo nel mediastino di un tessuto denso che può causare la cosiddetta fibrosi mediastinica.

Mediastinite acuta

• Per mediastinite acuta s’intende un’infezione acuta del mediastino, solitamente secondaria a perforazione esofagea (iatrogena, spontanea, traumatica, da corpo estraneo, post-chirurgica) o a interventi di cardiochirurgia. Più raramente, il processo è innescato dalla propagazione per contiguità di processi infettivi a carico di altri distretti quali spazio orofaringeo, articolazioni ossee, sterno-clavicolari o costocondrali, linfonodali, pericardio, polmone o pleura, o può verificarsi dopo perforazioni tracheali o bronchiali post-intubazione o in seguito a traumi penetranti. Raramente è secondario a diffusione per via ematogena di un processo infettivo extra-toracico.
• Oltre il 75% delle rotture esofagee si verifica dopo manovre endoscopiche diagnostiche e terapeutiche.
• Nei restanti casi si tratta di perforazioni indotte da un improvviso aumento della pressione endoluminale, come accade in seguito a episodi di vomito nella sindrome di Boerhaave, oppure durante attività lavo­rativa, sforzi, attacchi asmatici o senza un apparente evento scatenante. Si tratta di lesioni tipicamente lineari, che insistono sulla parete postero-laterale dell’ultimo tratto dell’esofago terminale, in prossimità della giunzione gastro-esofagea. Pur essendo il conseguente processo infettivo la principale causa della mediastinite, non va sottovalutato il potere corrosivo del refluito acido che, attraverso la giunzione, risale in esofago e passa nel mediastino attraverso la breccia, danneggiando direttamente il cellulare mediastinico, le pleure e i polmoni. (Immagine 01).
• Nel campo delle mediastiniti acute è possibile identificare un’entità nosologica ben definita per caratteristiche eziopatogenetiche e via di propagazione: la mediastinite acuta discendente necrotizzante. Essa trae origine da processi suppurativi del distretto oro-faringeo, cervicale o toracico alto, ha tendenza alla rapida diffusione verso il basso seguendo gli spazi delimitati dalle fasce del collo in continuità con il mediastino e presenta rilevante necrosi e scarso essudato purulento. Responsabile dell’infezione è spesso una flora batterica mista composta di microrganismi Gram+, Gram- e anaerobi in sinergia.
• Le mediastiniti acute si classificano in suppurative e necrotizzanti secondo l’evoluzione del processo infettivo. Le tabelle 01, 02 illustrano la classificazione e le principali cause di mediastinite acuta.

Tabella 01

Tabella 01. Mediastinite acuta.

Tabella 02

Tabella 02. Cause di mediastinite acuta.

Presentazione clinica

• All’anamnesi è spesso presente una storia recente di ascesso odontogeno o tonsillare, o infezioni del faringe (70-80% dei casi). L’esordio della mediastinite può seguire di poche ore o di alcuni giorni i segni dell’infezione primitiva e si caratterizza per la presenza di febbre, faringodinia, tumefazione, disfagia, odinofagia, dolore cervicale o toracico, disfonia, dispnea e tosse, fino a mostrare direttamente i segni di uno shock settico.
• Il sintomo principale è il dolore retrosternale, spesso severo e a insorgenza improvvisa, talora irradiato al collo. Sono presenti brividi e febbre alta e si possono osservare segni di ostruzione della vena cava superiore. L’esame obiettivo di un paziente con perforazione esofagea solitamente evidenzia en­fisema sottocutaneo del collo e un forte rumore o schiocco, sincrono con i battiti cardiaci e rilevabile con l’auscultazione dell’apice cardiaco (segno di Hamman). Sebbene sia indicativo di pneumomediastino, quest’ultimo segno non è patognomonico poi­ché rilevabile anche in pazienti con pneumotorace.

Diagnostica

• All’Rx torace, il principale segno radiologico di mediastinite è lo slargamento mediastinico, più evidente nella porzione superiore; è possibile individuare la presenza di aria all’interno del mediastino o nei tessuti molli del collo; talvolta possono essere presenti uno pneumotorace, uno idroPneumotorace o ascessi multipli.
• La diagnosi di perforazione esofagea può essere confermata dalla presenza di uno stravaso di mezzo di contrasto idrosolubile, somministrato per os, all’interno del mediastino o dello spazio pleurico. La TC è fondamentale nel porre diagnosi e come metodica-guida per decidere il corretto atteggiamento terapeutico, poiché riesce a delimitare con precisione l’estensione del processo, la sede delle raccolte necrotico-purulente, il limite caudale delle stesse e le vie di propagazione (Immagine 02 A,B), nonché l’interessamento dei cavi pleurici (Immagine 02 C), e suggerisce al chirurgo le migliori vie d’accesso per il trattamento.

Trattamento

• Il trattamento delle mediastiniti acute è assai complesso e deve essere attentamente valutato caso per caso sulla base del quadro radiologico e secondo l’eziopatogenesi della malattia (perforazione esofagea, ascesso orofaringeo ecc.).
• Quando la mediastinite è sorretta da una perforazione esofagea, è necessario trattare contemporaneamente anche il difetto esofageo. Perforazioni di modesta entità e di scarso rilievo clinico possono essere trattate con atteggiamento conservativo (digiuno, sondino naso-gastrico, drenaggio percutaneo di piccole raccolte). Quando possibile, è necessario provvedere alla chiusura del difetto mediante sutura continua o apposizione di lembi (muscolari, pleurici, diaframma­tici, omentali o gastrici). Il ”golden time” per la chiusura diretta della perforazione, soprattutto per l’esofago toracico, è rappresentato dalle prime 24 ore; dopo tale periodo la riparazione diretta è più difficile per la trasformazione tissutale indotta dalla flogosi e, spesso, le condizioni settiche del paziente rendono l’intervento, seppur indifferibile, gravato da significativa mortalità.
• Fino a qualche anno fa, in caso di impossibilità a procedere a riparazione diretta, era necessario ri­correre a una esclusione bipolare dell’esofago (cer­vicostomia escludente + sezione-sutura dell’esofago terminale + digiunostomia nutrizionale). Fortunata­mente l’uso delle endoprotesi esofagee (Immagine 03), in casi selezionati e associato al posizionamento di dre­naggi pleurici, ha reso il ricorso a questo intervento, fortemente demolitivo e invalidante, sempre meno frequente
• Il trattamento deve essere quanto più precoce possibile e si basa su una terapia antibiotica a dosaggio pieno e ampio spettro, comprendente anche gli anaerobi, la rimozione della causa scatenante e il drenaggio chirurgico delle raccolte necrotico-purulente. La via d’accesso è cervicale per le mediastiniti che non oltrepassano il livello della biforcazione (Immagine 04); cervico-toracotomica monolaterale o bilaterale per i casi in cui il processo settico si estenda più caudalmente o al cavo pleurico (Immagine 05), laddove il solo drenaggio percutaneo non appare risolutivo. Non rara è la necessità di reinterventi.
• La gestione del malato deve essere necessariamente essere multidisciplinare per la necessità di ricovero in terapia intensiva e per le frequenti e gravi complicazioni post-operatorie (infezioni polmonari, insufficienza respiratoria, insufficienza renale, aritmie, scompenso cardiaco, sepsi). La prognosi è assai severa (20-50% di mortalità per la mediastinite acuta discendente necrotizzante); le cause di morte sono più spesso lo shock settico nel breve periodo e le insufficienze multiorgano a distanza.

Fibrosi mediastinica

• La fibrosi mediastinica (mediastinite cronica sclerosante, mediastinite granulomatosa o fibrosi mediastinica idiopatica) è una condizione rara caratterizzata da infiammazione cronica e fibrosi del cellulare mediastinico. Il processo è spesso progressivo e può insediarsi sia focalmente, sia in modo più o meno diffuso nel mediastino. Può causare compressione e talvolta occlusione dei vasi, delle vie aeree e dell’esofago, esitare in numerosi quadri funzionali e radiologici e provocare occasionalmente il decesso.

Eziologia e patogenesi

• La classificazione eziologica e patogenetica della malattia è complicata dalla presenza di due quadri distinti di presentazione:
  • coinvolgimento più o meno diffuso del cellulare mediastinico da parte di cellule infiammatorie e tessuto fibroso;
  • massa infiammatoria granulomatosa relativamente localizzata (“pseudotumore”) a carico di uno o più linfonodi.
• Si ritiene che il secondo quadro rappresenti un’entità distinta e separata, talvolta denominata “granuloma mediastinico”, poiché solitamente non evolve in forma diffusa e tende ad avere una buona prognosi. Ad ogni modo, poiché il processo fibrotico perilinfonodale può causare compressione delle strutture mediastiniche, si ritiene che la forma localizzata sia solo una varietà di fibrosi mediastinica.
• Il ruolo specifico di alcuni microrganismi nella genesi della fibrosi mediastinica è talvolta di non facile interpretazione. È tuttavia riconosciuto il ruolo di un’infezione, soprattutto in certe aree geografiche: i microrganismi più frequentemente implicati sono Histoplasma capsulatum, il Coccidioides immitis e il Cryptococcus neoformans. In aree geografiche ove l’istoplasmosi non è endemica, la Tubercolosi sembra essere la causa più importante di fibrosi mediastinica. Il preciso meccanismo patogenetico della fibrosi mediastinica progressiva nei pazienti con infezione non è chiaro. Si è ipotizzato che la fuoriuscita di materiale necrotico dai linfonodi coinvolti provochi in­fezione del mediastino o che la malattia possa essere l’esito di una reazione di ipersensibilità a materiale antigenico rilasciato dai linfonodi coinvolti.
• In altri casi, denominati fibrosi mediastinica idiopatica, il quadro è caratterizzato dall’assenza di rilievi colturali e dalla mancanza o dalla scarsa presenza istologica di segni che depongano per un’origine infettiva della malattia. Si tratta di un gruppo che può essere molto consistente, in cui sono compresi casi (in genere la maggioranza) che rappresentano lo stadio terminale di infezione cronica in cui è difficile identi­ficare i microrganismi, e altri a eziologia chiaramente non infettiva. In alcuni pazienti si ritrovano analoghi processi fibrotici in altre regioni anatomiche, tra le quali lo spazio retroperitoneale (fibrosi retroperitoneale), l’orbita (“pseudotumore orbitario”), la tiroide (struma di Riedel) e il ceco (peritiflite lignea).

Presentazione clinica

• I segni e i sintomi della fibrosi mediastinica dipendono dall’estensione della fibrosi e dalle strutture mediastiniche coinvolte. Manifestazioni possibili sono una fistola bronco-esofagea e una sindrome della vena cava superiore.
• Nonostante sia provata in alcuni casi un’eziologia infettiva, il paziente raramente è febbrile.
• I pazienti con fibrosi retroperitoneale concomitante possono presentare edema periferico (esito di un’ostruzione della vena cava inferiore) o claudicatio intermittens (da compressione aortica).
• La diagnosi definitiva richiede di solito l’esame istologico di campioni tessutali prelevati in corso di ecoendoscopia transbronchiale o transeofagea, mediastinoscopia o toracotomia. Oltre all’esame morfologico, è opportuno effettuare sui campioni esami colturali per micobatteri e miceti.

Diagnostica

• Nei pazienti con sospetta fibrosi mediastinica, la TC viene eseguita di routine. La metodica consente un’eccellente valutazione dell’estensione dell’infiltrato, di stabilire la presenza di eventuali calcificazioni o di ostruzione delle vie aeree e con l’uso di contrasto intravenoso, di valutare il coinvolgimento delle vene e delle arterie polmonari e della vena cava superiore. Nell’appropriato contesto clinico, la presenza di infiltrato e calcificazioni è virtualmente diagnostica di fibrosi mediastinica e ovvia alla necessità di prelievo tissutale per esame istologico. Se la massa non è calcifica o se vi è evidenza di progressiva clinica o radiologica della malattia, è opportuno eseguire biopsia per escludere una neoplasia. L’esofagogramma è utile per valutare un’ostruzione esofagea; l’esofago in genere coinvolto nella sua porzione sopracarenale ed è ben distinguibile da quello di un carcinoma perché il restringimento è regolare e i margini superiori e inferiori della colonna baritata hanno una tipica conformazione a imbuto. L’angiografia polmonare può essere eseguita per valutare il grado di compromissione delle vene e delle arterie polmonari.
• I test di fissazione del complemento per istoplasma, coccidioide e blastomicete (i titoli elevati sono suggestivi, ma non diagnostici) e i test cutanei per micobatteri e funghi vanno generalmente eseguiti.

Trattamento

• L’approccio chirurgico è indicato solo nel trattamento delle linfoadenopatie sintomatiche (exeresi completa o incisione della capsula e svuotamento). La prognosi è generalmente buona, soprattutto per i pazienti che con la chirurgia risolvono il corteo di sintomi.
• Se l’eventuale sintomatologia legata alla compressione sulla vena cava superiore non migliora in virtù del circolo di compenso (generalmente per il persistere dell’infezione), può esserci un’indicazione chirurgica a bypass fra vena anonima sinistra e auricola destra. Anche la compressione tracheale o esofagea può rappresentare indicazione alla decompressione chirurgica.
• Per i pazienti con occlusione delle vie aeree maggiori, dell’arteria e delle vene polmonari, la sopravvivenza è solo del 50% a 5 anni dalla diagnosi, per la comparsa di cuore polmonare o Insufficienza Respiratoria progressiva.

Immagine 01

Immagine 01. Sindrome di Boerhaave. A) Paziente in stato settico, quadro clinico esordito con ripetuti episodi di vomito. La Te con mezzo di contrasto idrosolubile somministrato per os evidenzia un idroPneumotorace iperteso, con collasso totale del polmone destro. Si apprezza sbandieramento del mediastino verso sinistra e spandimento del mezzo di contrasto nel cavo pleurico, a verosimile origine dal tratto terminale dell’esofago (freccia). B) La paziente viene sottoposta a toracotomia destra. A carico dell’esofagoterminale si evidenzia una lacerazione a tutto spessore della parete esofagea. Sono evidenti i segni di mediastinite e diempiema pleurico, esiti della perforazione datata. Si esegue toilette del cavo pleurico e del mediastino, drenaggi multipli.C) Si completa il trattamento con il posizionamento di una endoprotesi.

Immagine 02

Immagine 02. Mediastinite discendente necrotizzante da ascesso dentario. A) Paziente ricoverato d’urgenza per stato settico in presenza di voluminoso ascesso dentario. La TC del collo evidenzia la presenza di aria e di liquido (freccia) in sede cervicale: i batteri responsabili dell’ascesso dentario hanno determinato una raccolta di materiale purulento che ha dissociato ampiamente le fasce del collo e scivola nel mediastino. B) TC torace suggestiva per mediastinite acuta. Una grossa raccolta mediastinica (freccia) distende gran parte del mediastino. C) Mediastinite acuta con apertura della pleura e disseminazione in torace.

Immagine 03

Immagine 03. Perforazione esofagea e posizionamento di endoprotesi. A) Trattamento di una perforazione esofagea pre-cardiale spontanea. Endoprotesi (freccia) e drenaggio del cavo pleurico. B) Trattamento di una perforazione del tratto cervico-toracico (corpo estraneo). Endoprotesi (freccia) e drenaggio del cavo pleurico.

Immagine 04

Immagine 04. Mediastinite: accesso cervicale. A) Reperto obiettivo del collo. B) Cervicotomia. C) Apertura della fascia cervicale media. D) Evacuazione dell’ascesso, drenaggi.

Immagine 05

Immagine 05. Mediastinite: accesso toracotomico. Mediastinite discendente necrotizzante: evacuazione di liquido purulento attraverso una toracotomia postero-laterale destra.