• Il mesotelioma è un tumore maligno aggressivo del mesotelio. La maggior parte dei tumori hanno origine dalla pleura (mesotelioma pleurico).
• Data la presenza del mesotelio in diverse parti del corpo, il mesotelioma può insorgere in vari distretti:
  • mesotelioma pleurico (~90%);
  • mesotelioma peritoneale (~10%);
  • mesotelioma pericardico (<1%);
  • mesotelioma cistico/multicistico;
  • mesotelioma della tunica vaginale del testicolo (<1%).

Epidemiologia

• Il mesotelioma è un’entità patologica non molto frequente e rappresenta circa il 5-30% di tutti i tumori maligni che coinvolgono la pleura.
• C’è una forte associazione con l’esposizione alle fibre di amianto, con il rischio che è associato alla durata e all’intensità dell’esposizione (la crocidolite è il principale tipo di fibra causale).
• Non ci sono prove convincenti di un’associazione fra fumo e mesotelioma.

Presentazione clinica

• In genere i pazienti manifestano dispnea e dolore toracico non pleurico nella parte bassa della schiena.
• Il versamento pleurico è apprezzabile nella stragrande maggioranza dei pazienti.
• Fino al 25% dei pazienti ha una malattia metastatica al momento della presentazione.
• In genere si pensa al mesotelioma come ad una malattia localmente aggressiva, tuttavia le metastasi extranodali a distanza sono talvolta presenti, anche se non di frequente. I siti più comuni di localizzazioni secondarie extra-toraciche sono principalmente il fegato ed a seguire la milza, la tiroide e l’encefalo.

Eziologia

• esposizione a fibre di amianto: rappresenta la causa della stragrande maggioranza dei casi;
• Simian Virus 40 (virus delle scimmie -SV40);
• esposizione alle radiazioni.

Patologia

• Ci sono tre tipi istologici di mesotelioma:
  • epiteliale: 60%;
  • misto: 25%;
  • sarcomatoide: 15%.
• La diagnosi citologica e istologica può essere difficile, con iperplasia mesoteliale e adenocarcinoma metastatico che appaiono simili.
• Alcuni markers possono aiutare nella diagnosi:
  • calretinina;
  • antigene della membrana epiteliale;
  • citocheratina;
  • mesotelina (elevata nell’84% del mesotelioma maligno contro <2% con altre malattie pleuriche).

Caratteristiche radiologiche

RX

• Le radiografie del torace sono aspecifiche e di utilità limitata nella diagnosi.
• Le seguenti caratteristiche possono essere evidenti e suggerire la diagnosi o quantomeno il sospetto di mesotelioma pleurico:
  • opacità pleurica che può estendersi intorno e inglobare il polmone;
  • volume ridotto dell’emitorace interessato, con conseguente attrazione omolaterale del mediastino;
  • distruzione delle coste o estensione oltre i margini laterali e anteriori della parete toracica;
  • possibile presenza di linfoadenopatie mediastiniche;
  • possibile presenza di versamento pleurico, più tipicamente omolaterale e di natura essudativa o emorragica, con emitorace congelato (che non provoca spostamento mediastinico).

TC

• La TC è la metodica di imaging gold standard e più comunemente usata per la valutazione del mesotelioma pleurico ed è sufficiente per un’accurata stadiazione della malattia nella maggior parte dei pazienti.
• Il mesotelioma pleurico si apprezza come una massa pleurica o un ispessimento nodulare della densità dei tessuti molli con o senza placche calcifiche associate.
• Le calcificazioni sono apprezzabili nel 20% dei casi.
• Tali ispessimenti pleurici tendono a determinare una contrazione “verso l’interno” dell’emitorace, ad esempio un’attrazione omolaterale del mediastino.
• Relativamente al pattern di diffusione:
  • inizialmente diffusione alla pleura adiacente con coinvolgimento delle scissure pleuriche per poi gradualmente estendersi fino a circondare ed incapsulare l’intero polmone.
• Relativamente al pattern di invasione locale:
  • coinvolgimento della parete toracica, del diaframma e delle strutture mediastiniche;
  • coinvolgimento della parete toracica con infiltrazione del piano adiposo extra-pleurico, estensione diretta delle strutture ossee e muscolari.
• Relativamente al pattern di metastatizzazione: metastasi frequenti ai linfonodi locali e al polmone contro laterale.

RM

• La risonanza magnetica, anche se non viene utilizzata di routine, può avere un ruolo nel perfezionamento della stadiazione e nel delineare meglio l’estensione della malattia nei candidati alla chirurgia, soprattutto per quanto riguarda la parete toracica e l’invasione diaframmatica.
• Le caratteristiche dell’imaging di un mesotelioma pleurico alla RM sono:
  • T1: da iso a tenuemente iperintenso rispetto al muscolo sano;
  • T2: da iso a iperintenso rispetto al muscolo sano;
  • Contrasto con Gadolinio: enhancement solitamente presente.

PET

• La tomografia a emissione di positroni è utile in due contesti clinici:
  • differenziare tra ispessimento pleurico benigno ed ispessimento maligno legato all’amianto;
  • valutazione delle metastasi linfonodali.
• Inoltre, sembra esserci una correlazione tra il grado di assorbimento di FDG e l’aggressività biologica del tumore, che può aiutare a guidare il trattamento.

Diagnosi differenziale

• La differenziale dipende dall’esatta natura del coinvolgimento tumorale e dalla modalità. Le considerazioni generali di imaging differenziale includono:
  • versamento pleurico (soprattutto se localizzato);
  • metastasi pleuriche (specialmente con la carcinomatosi pleurica);
  • tumore polmonare periferico;
  • tumore fibroso solitario della pleura ed altri tumori pleurici;
  • condizioni simili al tumore della pleura: malattia pleurica benigna legata all’amianto e fibrosi pleurica da fonte infettiva/infiammatoria (ad esempio attinomiceti, tubercolosi).

Immagine 01

Immagine 01. RX torace mostrante mesotelioma pleurico destro con ispessimento nodulare multifocale della pleura di destra, versamento pleurico omolaterale, ispessimento dell’interstizio polmonare destro e perdita di volume del polmone di destra.

Immagine 02

Immagine 02. TC torace con mdc mostrante mesotelioma pleurico sinistro con ispessimento nodulare della pleura sinistra ed infiltrazione del pericardio omolaterale, perdita di volume del polmone sinistro ed ispessimento pleurico basale controlaterale.