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Morbo di legg-calvé-perthes

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  • Il morbo o malattia di Perthes è la forma più frequente di osteocondrosi e anche quella con la maggiore rilevanza clinica, dato che interessa il nucleo epifisario prossimale del femore (Box 01). Colpisce in prevalenza i bambini di sesso maschile (rapporto maschi-femmine di 5:1) con un picco massimo di incidenza tra i 5 e gli 8 anni; in circa il 10% dei casi la malattia si presenta in forma bilaterale. 
  • L’esordio del Perthes è insidioso, con dolori saltuari in regione inguinale e sul versante antero-mediale della coscia dopo affaticamento; in seguito possono comparire zoppia antalgica e limitazione funzionale articolare. La mobilizzazione attiva e passiva dell’anca suscita dolore, in particolare ai movimenti di abduzione e intrarotazione, che sono i primi a essere limitati. L’esame radiografico può mostrare in fase precoce un’ipoplasia del nucleo di ossificazione rispetto al controlaterale; in seguito si manifestano le classiche alterazioni di metallizzazione e frammentazione del nucleo. Catterall e Herring hanno proposto due differenti classificazioni radiografiche per descrivere l’estensione del processo a livello del nucleo epifisario e fornire elementi di giudizio per la prognosi a lungo termine (Tabella 01). 
  • Nelle forme più gravi la testa del femore si appiattisce, perde la sua congruenza con l’acetabolo e il collo femorale diviene corto e tozzo: questa deformità prende il nome di coxa plana osteocondrosica ed è causa di una precoce degenerazione artrosica dell’anca (Figura 03). La terapia ha lo scopo di sottrarre la testa del femore dal carico per evitarne la deformazione, favorirne la rivascolarizzazione e accelerare i processi di guarigione senza esiti. Lo scarico viene ottenuto applicando un tutore che mantiene l’arto in abduzione: in tal modo viene anche conseguito il centramento della testa femorale nell’acetabolo, fattore critico per consentire un modellamento reciproco dei due capi articolari. In alcuni pazienti il centramento deve invece essere perseguito per via chirurgica, eseguendo osteotomie di bacino o femore. 

Box 01

Tabella 01

Tabella 01: classificazioni radiografiche della malattia di perthes. 

Figura 01

Figura 01: Gruppi radiografici di Catterall 

Figura 02

Figura 02: disegno che illustra i gruppi radiografici di Herring. (da Canale St (Ed). Campbell’s Opera- tive Orthopaedics. Mosby, Philadelphia, 2003.) 

Figura 03

Figura 03: Esiti di malattia di Perthes a destra. Nelle deformità moderate della testa del femore non c’è tendenza all’instaurarsi dell’artrosi (a). Una grave artrosi può invece insorgere precocemente nelle gravi deformità (b).