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1 di 3 Domande

Una giovane mamma si presenta allarmata presso il vostro ambulatorio riferendovi che il suo lattante presenta una strana escrescenza rosata sul cuoio capelluto gia' dalla nascita. In ospedale le hanno detto che si tratta di una patologia benigna ma lei continua, comunque, a non sentirsi tranquilla. All’ispezione, potete notare una chiazza alopecica rosea, leggermente rilevata, il cui asse maggiore misura 2-3 cm. Quale diagnosi comunicherete alla madre del giovane paziente?

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  • A) Neurofibroma


  • B) Emangioma


  • C) Nevo sebaceo di Jadassohn


  • D) Cheratosi attinica


  • E) Melanoma


  • F) Non seleziono nessuna risposta

  • Utenti che rispondono correttamente: 50%

La risposta corretta è la C.
Il nevo sebaceo di Jadassohn è un comune amartoma cutaneo che si presenta alla nascita o in età infantile come una placca glabra di colore giallo-arancione localizzata sulla testa o sul collo; durante la pubertà, la superficie può diventare mammellonata, verrucosa o comedonica. La diagnosi è clinica e il ricorso alla biopsia deve avvenire solo in caso di dubbio diagnostico (risposta C corretta).
Al contrario, i neurofibromi sono tumori benigni della guaina nervosa nel sistema nervoso periferico che insorgono generalmente durante l'adolescenza, spesso associati all'insorgenza della pubertà, e che nel 90% dei casi si ritrovano come tumori autonomi ma nella restante percentuale di casi compaiono in soggetti affetti da neurofibromatosi di tipo 1 (NF1), una malattia ereditaria geneticamente dominante autosomica (risposta A errata).
Diversamente, un emangioma è un tumore benigno delle cellule endoteliali vasali, caratterizzato da una densa raccolta di capillari, che appare come un nodulo superficiale o profondo di colore rossastro localizzato a livello della pelle o, talvolta, a livello di organi interni (l’organo più colpito è il fegato) (risposta B errata).
Invece, la cheratosi attinica, nota anche come cheratosi solare, appare come una chiazza ruvida e squamosa che si forma sulla pelle dopo anni di prolungata esposizione al sole e colpisce prevalentemente soggetti di età superiore ai 40 anni (risposta D errata).
Infine, Il melanoma è un tumore maligno che origina dal melanocita; il suo aspetto è quello di un nevo che presenta alcune o tutte le caratteristiche specifiche quali asimmetria, bordi frastagliati, colori differenti, dimensioni > 7 mm, tendenza all’evoluzione (regola ABCDE) (risposta E errata).

2 di 3 Domande

Un lattante di tre mesi presenta due placche di colore giallo-arancio, glabre, localizzate a livello della tempia e del cuoio capelluto. All’ispezione notate cataratta bilaterale e palatoschisi. La madre riferisce recente comparsa di crisi epilettiche. La vostra prima ipotesi diagnostica sara':

  • A) sindrome del nevo sebaceo epidermico


  • B) epilessia infantile familiare benigna


  • C) sindrome di DiGeorge


  • D) croste lattee


  • E) nessuna delle precedenti


  • F) Non seleziono nessuna risposta

  • Utenti che rispondono correttamente: 50%

La risposta corretta è la A.
La sindrome del nevo epidermico (sebaceo), o sindrome di Schimmelpenning-Feuerstein-Mims, è una rarissima forma di genodermatosi  caratterizzata dall'associazione di grandi nevi sebacei, ovvero  comuni amartomi cutanei che si presentano alla nascita o in età infantile come placche glabra di colore giallo-arancione localizzate sulla testa o sul collo, con un ampio spettro di anomalie che possono colpire ogni organo, compreso il sistema nervoso centrale (neoplasie cerebrali, emimegaencefalia e dilatazione dei ventricoli laterali).
I principali sintomi neurologici sono rappresentati da epilessia (fino al 75% dei pazienti) e ritardo mentale (fino al 60% dei pazienti), tuttavia possono essere interessati anche il sistema cardiovascolare (coartazione aortica), lo scheletro (displasia fibrosa localizzata a livello del cranio, ipoplasia dello scheletro, formazione di strutture ossee, scoliosi e cifoscoliosi, rachitismo vitamina D-resistente e ipofosfatemia), gli occhi (strabismo, anomalie della retina, coloboma, cataratta, vascolarizzazione della cornea e emangioma oculare) e il sistema urogenitale (rene a ferro di cavallo) (risposta A corretta).
Al contrario, l’epilessia infantile familiare benigna è una sindrome epilettica genetica caratterizzata dalla comparsa di crisi epilettiche ripetute afebbrili in bambini sani tra il terzo e l'ottavo mese di vita. Le crisi sono, solitamente, focali ma, talvolta, possono diventare generalizzate; spesso è presente storia familiare positiva per epilessia (risposta B errata).
Diversamente, la sindrome di DiGeorge è una malattia rara causata dalla delezione di una porzione del cromosoma 22 la quale comporta un mancato sviluppo della terza e quarta tasca faringea (da cui originano timo, paratiroidi e l'ultimo corpo branchiale) con palatoschisi, anomalie facciali con facies tipica, difetti cardiaci, immunodeficienza T ed ipocalcemia. Non si associano, generalmente, condizioni epilettiche (risposta C errata).
All’opposto, la crosta lattea, anche nota come dermatite seborroica neonatale, è un disturbo che spesso interessa neonati e lattanti e si manifesta con segni evidenti di desquamazione cutanea, croste untuose di colore giallognolo, localizzate per lo più sul cuoio capelluto e, spesso, eruzione cutanea associata prominente a livello dell’orecchio, sopracciglia e palpebre. La risoluzione è spontanea (risposta D errata).

3 di 3 Domande

Il nevo sebaceo e' un amartoma circoscritto composto da ghiandole sebacee che si nota solitamente alla nascita come chiazza alopecica o una placca rotondeggiante o lineare di colore giallastro o rosa. Il volume della lesione e' generalmente influenzato dagli ormoni che ne determinano la rilevatezza alla nascita, l’appiattimento successivo e il ri-ispessimento alla puberta'. Tale lesione deve essere considerata come:

  • A) lesione benigna senza rischio di evoluzione


  • B) lesione benigna ad alto rischio di evoluzione maligno


  • C) lesione benigna a basso rischio di evoluzione maligna


  • D) lesione maligna


  • E) lesione mista con componente benigna+ maligna


  • F) Non seleziono nessuna risposta

  • Utenti che rispondono correttamente: 50%

La risposta corretta è la C.
Il nevo sebaceo di Jadassohn è una lesione benigna a basso ma possibile rischio di evoluzione maligna; tale trasformazione, rara, è più tipica dell’età adulta (risposta corretta C). Segni clinici indicativi di trasformazione maligna sono la comparsa di ulcerazione o di un nodulo sulla lesione che indicano la pronta esecuzione di un esame istologico. Il tumore maligno di più frequente comparsa è il carcinoma basocellulare mentre l’evoluzione benigna più frequente è quella in tricoblastoma (risposte A, B, D ed E errate).

Nevo sebaceo di Jadassohn

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