Definizione

• Il Pemfigo benigno familiare cronico di Hailey-Hailey è caratterizzato da ragadi localizzate, per lo più, nelle pieghe dei gomiti, all’inguine e nella regione perineale (scroto, vulva). La prevalenza non è nota. Le lesioni cutanee compaiono durante l’adolescenza o, più spesso, all’età di 30-40 anni e hanno carattere recidivo e ricorrente. Possono complicarsi con calore, rossore o sovrainfezione. Il Pemfigo benigno familiare cronico si trasmette come carattere autosomico dominante a penetranza incompleta. La malattia è dovuta a mutazioni del gene ATP2C1 (localizzato sul cromosoma 3q21-q24), che codifica per una pompa del calcio, e che interferiscono con il processo di adesione dei cheratinociti dell’epidermide. L’analisi istopatologica delle lesioni dimostra acantolisi soprabasale delle cellule epidermiche. Non è disponibile una terapia specifica. E’ tuttavia importante mantenere asciutte le regioni colpite, per prevenire le infezioni batteriche, micotiche e virali. Un trattamento topico può alleviare la sintomatologia nei casi più lievi. Nelle forme più gravi sono più efficaci trattamenti fisici. La laser-terapia con CO2 (intermittente o continua) viene spesso proposta come trattamento di prima scelta. Altre tecniche, come la dermoabrasione o l’escissione chirurgica, possono essere utili a correggere i sintomi di questa dermatosi.