Definizione

La pitiriasi rubra pilaris è un raro disturbo cronico che si manifesta con ipercheratosi giallastra della pelle, compresi il tronco, gli arti, e, in particolare, i palmi delle mani e le piante dei piedi. Le papule follicolari rosse in genere si fondono per formare placche desquamanti rosso-arancio e aree eritematose confluenti con isole di cute normale tra le lesioni. Il trattamento ha lo scopo di alleviare i sintomi.

Eziologia

L’eziologia della pitiriasi rubra pilaris è sconosciuta. Le 2 forme più comuni della malattia sono:

• Forma classica giovanile (caratterizzata da ereditarietà autosomica dominante con esordio nell’età infantile);
• Forma classica dell’adulto (senza ereditarietà evidente, con insorgenza in età adulta).

In entrambi i gruppi di età esistono forme atipiche (non classiche). La luce del sole, l’infezione da HIV o un’altra infezione, traumi minori, o una malattia autoimmune possono innescare un flare-up.

Diagnosi

La diagnosi di pitiriasi rubra pilaris si basa sull’esame obiettivo e può essere supportata dalla biopsia. La biopsia viene eseguita quando la diagnosi clinica non è chiara (p. es., quando il paziente è eritrodermico alla presentazione). La diagnosi differenziale di pitiriasi rubra pilaris comprende i seguenti:

• Dermatite seborroica (nei bambini)
• Psoriasi (quando la malattia si verifica sul cuoio capelluto, sui gomiti e sulle ginocchia)

Caso Clinico 001

Immagine 1: La pitiriasi rubra pilaris può manifestarsi come cheratodermia palmo-plantare.

Caso Clinico 002

Immagine 2: La pityriasis rubra pilaris può manifestarsi come papule follicolari rosse che si uniscono per formare placche desquamanti rosso-arancio e aree eritematose confluenti con isole di cute normale tra le lesioni.

Trattamento

Il trattamento della pitiriasi rubra pilaris è estremamente difficile ed empirico. Il disturbo può essere migliorato ma quasi mai guarito; le forme classiche si risolvono lentamente in 3 anni, mentre le forme atipiche persistono. La desquamazione può essere ridotta con gli emollienti o con l’acido lattico al 12% in medicazione occlusiva, in associazione a corticosteroidi topici. La somministrazione orale di vitamina A può essere efficace. L’acitretina orale (un retinoide) o il metotrexato costituiscono una possibilità terapeutica se il paziente è resistente al trattamento topico. Sono stati utilizzati anche la fototerapia, gli agenti immunomodulatori (biologici), la ciclosporina, il micofenolato mofetile, l’azatioprina e i corticosteroidi.