La risposta corretta è A.
La coagulazione intravascolare disseminata (CID) è una coagulopatia associata a una serie di condizioni cliniche, comprese le infezioni batteriche come la meningococemia. La CID comporta la attivazione dei fattori di coagulazione, una eccessiva formazione di fibrina e la attivazione piastrinica. Pertanto il l’emorragia si verifica per la deplezione dei fattori di coagulazione e delle piastrine in circolo ed a causa di ciò i pazienti presenteranno le seguenti caratteristiche: un prolungamento del tempo di sanguinamento, un prolungamento del tempo di protrombina, un prolungamento del tempo di tromboplastina parziale attivato, un prolungamento del tempo di trombina, trombopenia e schistociti su striscio di sangue periferico. Anche se non specifica, la presenza di D-dimero e dei prodotti di degradazione del fibrinogeno è un ulteriore elemento a supporto della diagnosi di CID.
La risposta B non è corretta.
La mutazione del fattore V di Leiden è una mutazione genetica che rende tale fattore resistente alla degradazione della proteina C attivata. Il fattore Va (V attivato) quindi non viene clivato, ma rimane attivo, portando ad uno stato di ipercoagulabilità. La trombocitopenia ed l’emorragia non sono manifestazioni proprie di una condizione ascrivibile ad una mutazione di tale fattore e quindi tale condizione non è correlabile con la storia clinica del paziente, con i dati di laboratorio e con l’esito dello striscio di sangue periferico.
La risposta C non è corretta.
La porpora trombotica trombocitopenica idiopatica autoimmune (ITP) consiste nella distruzione immunomediata delle piastrine mediante autoanticorpi. Anche se la ITP si può presentare con petecchie e trombocitopenia, lo striscio di sangue periferico mostra piastrine più grandi ed immature che vengono prodotte al fine di compensare l’ aumento della distruzione piastrinica. La ITP si può manifestare con sanguinamento spontaneo (se la conta piastrinica risulta essere <10.000/mm³). Come la CID, anche la ITP può presentare un tempo di sanguinamento prolungato a causa della diminuzione del numero di piastrine disponibili, ma non è associato ad un prolungamento del tempo di protrombina, del tempo di tromboplastina parziale attivato o del tempo di trombina, come invece avviene nella CID.
La risposta D non è corretta.
La carenza di proteina C causa uno squilibrio fra i fattori di procoagulzione e quelli anticoagulanti: senza proteina C c’ è una maggiore propensione a formare coaguli e una diminuzione invece all’azione anticoagulante. La trombocitopenia e la emorragia non sono manifestazioni tipiche della carenza di proteina C e quindi non sono supportate dalla storia clinica, dai risultati di laboratorio o dallo striscio di sangue periferico.
La risposta E non è corretta.
La porpora trombotica trombocitopenica (TTP) determina un accumulo piastrinico a livello vascolare, che porta alla trombocitopenia e a lesioni meccaniche agli eritrociti. La TTP può essere causata da farmaci, HIV, gravidanza, malattie autoimmuni, o può essere idiopatica; la TTP non è stato direttamente correlata con la meningococcemia. Anche se si può osservare una trombocitopenia con un prolungamento del tempo di sanguinamento in presenza di schistociti, il tempo di protrombina, il tempo di tromboplastina parziale attivato ed il tempo di trombina non prolungato sarebbero prolungati in caso di TTP.
