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1 di 3 Domande

Un ragazzo di 19 anni esegue un ECG per la visita medico-sportiva. A seguito del risultato dell'esame richiesto, cos'è opportuno consigliare al paziente?

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La risposta corretta è la B.

In condizioni di normalit√† la conduzione dell’impulso elettrico dagli atri ai ventricoli avviene attraverso il nodo atrio ventricolare e il fascio di His. Il nodo atrioventricolare possiede delle caratteristiche elettrofisiologiche, con una velocit√† di conduzione e un tempo di refrattariet√†, tali da proteggere i ventricoli da una conduzione troppo rapida degli impulsi atriali.

Esistono talvolta alcune vie di conduzione  atrioventricolari accessorie che, tuttavia, non possiedono le stesse caratteristiche elettrofisiologiche di ‚Äúfiltro‚ÄĚ del nodo atrioventricolare. Quando presente una via accessoria, all’ECG si evidenzia un fenomeno detto di ‚Äúpre-eccitazione‚ÄĚ ventricolare, associato ad un’onda delta. Con il termine di preeccitazione ventricolare si intende una condizione nella quale una parte del miocardio ventricolare viene attivata precocemente attraverso una via non appartenente al fisiologico sistema di conduzione. Queste vie di conduzione accessorie conducono l’impulso proveniente dagli atri verso i ventricoli, in maniera molto pi√Ļ rapida rispetto a quella fisiologica.

Un tipico quadro ECG di preeccitazione ventricolare, dovuto alla presenza di  via anomala A-V, pu√≤ essere osservato nella sindrome di Wolff-Parkinson-White, una patologia caratterizzata da una anomala conduzione cardiaca. In tale Ecg anomalo potremmo osservare: normali onde P (l’onda P √® normale perch√® l’eccitazione atriale avviene normalmente), intervallo P-R inferiore o uguale a 0,12 sec (perch√® l’impulso, attraverso la via anomala, raggiunge i ventricoli pi√Ļ rapidamente), presenza di una onda delta o onda di pre-eccitazione (un impastamento iniziale del QRS), dovuta all’eccitazione precoce del miocardio ventricolare, la quale a sua volta provoca anomalie nella morfologia e nella durata aumentata dei complessi QRS per la lenta e precoce attivazione di questa parte del ventricolo, con varie alterazioni della ripolarizzazione. E’ da tener presente che il QRS presenta due fronti di attivazione ventricolare, quello che avviene precocemente attraverso la via anomala e quello che avviene, in tempi un pochino pi√Ļ lunghi, tramite la via fisiologica.

All’ECG si distinguono due tipi di WPW in base alla morfologia dell’onda delta. Nella WPW di tipo A, la preeccitazione avviene a livello del ventricolo sinistro quindi l’onda delta positiva √® presente nelle derivazioni precordiali anteriori, soprattutto in V1. Nella WPW di tipo B l’onda delta √® assente o √® negativa nelle derivazioni precordiali anteriori; in questo caso la preeccitazione √® a carico del ventricolo destro.

Oltre a questa suddivisione principale, numerosi quadri ECG  possono essere determinati dalla pre-eccitazione ventricolare, a seconda della collocazione del fascio atroventricolare anomalo. Ad esempio, una via destra pu√≤ essere identificata da un’onda delta negativa in V1, una via posteriore pu√≤ essere evidenziata da un’onda delta negativa in D2, D3 e avF, mentre una via laterale pu√≤ palesarsi con un’onda delta negativa in D1 e avL.

I pazienti affetti dalla sindrome di WPW sono frequentemente asintomatici e le anomalie all’ECG possono essere riscontrate occasionalmente; nei pazienti sintomatici invece, la manifestazione tipica √® una TPSV da rientro atrioventricolare ortodromica (durante la TPSV da rientro ortodromica l’onda delta scompare in quanto la via accessoria viene utilizzata per la conduzione retrograda). L’alta frequenza della TPSV presente nei pazienti sintomatici, molto spesso adolescenti o comunque giovani, facilita il rischio di sviluppare aritmie che possono essere causa di sincope o morte improvvisa.

La WPW rappresenta anche la causa principale di fibrillazione atriale nei pazienti giovani. Durante la FA, la conduzione dell’impulso dagli atri ai ventricoli pu√≤ avvenire attraverso la via normale, attraverso la via accessoria o contemporaneamente attraverso le due vie. Nel caso in cui il periodo refrattario della via anomala fosse molto breve, la FA potrebbe portare ad una attivazione ventricolare ad alta frequenza, con possibilit√† di insorgenza di fibrillazione ventricolare e morte improvvisa. Generalmente queste manifestazioni cos√¨ gravi, aritmie maligne e morte improvvisa, non rappresentano la prima manifestazione di tale sindrome ma il fattore di rischio pi√Ļ importante a loro correlabile √® l’evidenza di un periodo refrattario della via anomala particolarmente corto (<250 msec).

I pazienti con sospetto di WPW, per evidenze all’ECG o per la comparsa di aritmie sintomatiche, dovrebbero essere sottoposti ad uno studio elettrofisiologico (SEF). Lo studio elettrofisiologico, cio√® un esame diagnostico che studia il sistema elettrico cardiaco, permette di individuare la sede della via accessoria, di indagare le sue capacit√† conduttive e quindi anche della possibilit√† di indurre aritmie.

La procedura prevede l’inserzione di alcune sonde, generalmente attraverso la via femorale (pi√Ļ raramente attraverso la v.succlavia), sino al cuore all’interno del quale, a livello di atrio destro, ventricolo destro, setto interatriale e seno coronarico, si registra l’attivit√† elettrica.

L’esame ha una durata di 35-45 minuti e pu√≤: non evidenziare alcuna aritmia, evidenziare aritmie da sottoporre ad ablazione oppure all’impianto di pacemaker o un defibrillatore automatico, oppure aritmie da trattare farmacologicamente. Se la via accessoria ha capacit√† conduttive elevate e il rischio di aritmie maligne √® molto alto, il trattamento pi√Ļ indicato √® quello ablativo mediante radiofrequenza. La localizzazione della via accessoria, attraverso lo studio elettrofisiologico, √® necessaria per procedere alla sua ablazione.

 

La risposta A  non √® corretta.

L’ecocardiogramma √® un esame non invasivo (se eseguito per via transtoracica) o invasivo (se eseguito per via transesofagea) che, mediante l’utilizzo degli ultrasuoni, permette lo studio della morfologia cardiaca e, tramite la tecnica del color doppler, consente l’analisi del flusso ematico attraverso le camere cardiache e attraverso i vasi afferenti ed efferenti.

Nella sindrome di WPW, essendo questa legata alla presenza di una via di conduzione anomala ed essendo il cuore strutturalmente sano, l’ecocardiogramma color doppler  non √® in grado di identificare la causa del problema. Per questo motivo, non √® il primo esame da eseguire nel percorso diagnostico di tale patologia.

 

La risposta C non è corretta.

La sindrome di WPW √® una patologia contraddistinta dalla presenza di una via accessoria nel sistema di conduzione atrioventricolare; la presenza di questa via accessoria e la conduzione dell’impulso attraverso questa e non tramite la via fisiologica, predispone il soggetto allo sviluppo di aritmie, soprattutto ventricolari, potenzialmente fatali.

Nel sospetto di WPW √® necessario indagare a fondo la presenza della via accessoria ed effettuare uno studio elettrofisiologico cos√¨ da valutarne le capacit√† conduttive e il rischio aritmico. L’esecuzione di semplici controlli cardiologici annuali, oltre a portare ad un ritardo diagnostico, non ha utilit√† nella prevenzione dell’insorgenza di aritmie potenzialmente fatali.

 

La risposta D non è corretta.

La cardioRM, cio√® la risonanza magnetica applicata al cuore, √® un esame diagnostico strumentale che permette di studiare in maniera approfondita la struttura cardiaca, l’anatomia del cuore e in particolar modo il miocardio, la sua cinetica e la sua perfusione, ma anche le strutture valvolari e vascolari.

Viene considerato un esame di secondo o di terzo livello, ed √® ritenuto estremamente utile per poter osservare il cuore ‚Äúin movimento‚ÄĚ durante il ciclo cardiaco e ottenere quindi importanti informazioni riguardo la sua struttura e la sua funzionalit√†.

Nonostante le preziose propriet√† di questo esame, nel caso della Sindrome di WPW, essendo questa legata alla presenza di una via di conduzione anomala ed essendo il cuore strutturalmente sano, la cardioRM non viene considerato l’esame di prima scelta nel percorso diagnostico.


2 di 3 Domande

Uno specialista in ematologia sta analizzando lo striscio di sangue periferico di una paziente anemica. Analizzando il vetrino nota la presenza di particolari elementi, quali?

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La risposta corretta è la E.

Il vetrino del paziente del caso clinico mostra i corpi di Howell-Jolly, inclusioni eritrocitarie sferiche, costituite da cromatina. Sono corpuscoli tondeggianti basofili di circa 1 ¬Ķm, costituiti da residui di cromatina nel citoplasma degli eritrociti e sono indice di immaturit√† dell’eritrocita. Sono frequenti nei reticolociti ed aumentano in caso di splenectomia e di anemia ipo-rigenerativa grave. Al contrario, gli anelli di Cabot sono strutture non presenti nei globuli rossi normali; tali anelli sono delle tenui formazioni a forma di anello o di otto, riconoscibili nel citoplasma di alcuni globuli rossi circolanti. Probabilmente rappresentano dei residui del fuso mitotico non correttamente eliminato nel corso della maturazione del globulo rosso (risposta B errata). Infine, le lesioni di Janeway sono delle macchie sul palmo delle mani, tipiche delle endocarditi (risposta A errata).


3 di 3 Domande

Donna con BMI 21,4 Kg/m lamenta crampi addominali, nausea e diarrea cronica. Si sospetta un morbo celiaco. Quale frazione proteica è responsabile della patogenesi del morbo celiaco?

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La risposta corretta è la C.

La gliadina è una proteina componente del glutine, un complesso proteico contenente una sostanza, la prolamina, verso la quale può svilupparsi, in individui geneticamente predisposti (geni HLA DQ2 e DQ8), una forma di intolleranza, chiamata celiachia.

Questa √® una enteropatia cronica provocata dall’ingestione di alimenti contenenti appunto il glutine, quali frumento, orzo, segale, farro, avena, kamut, triticale.

E’ caratterizzata da lesioni mucosali dell’intestino tenue che, estendendosi distalmente a partire dal duodeno, ne riducono la superficie assorbente e provocano un quadro di malassorbimento (diarrea e/o steatorrea e/o dimagrimento).

Possono essere presenti anche sintomi extraintestinali come anemia, ipostatuarilismo, osteoporosi, astenia, amenorrea, menopausa precoce, infertilità,poliabortività, sintomi neurologici come epilessia, neuropatie periferiche, atassia, alterazioni della cute e degli annessi, stomatite aftosa e ipoplasia dello smalto dentario.

La diagnosi si basa essenzialmente sull’aspetto mucosale alla biopsia del duodeno: atrofia dei villi, ipertrofia delle cripte, aumento dell’infiltrato infiammatorio a livello della lamina propria e dell’epitelio (non sono presenti I macrofagi PAS positivi).

Tuttavia, l’esecuzione dei test anticorpali (anticorpi antiendomisio e antitransglutaminasi), non invasivi e con elevata sensibilit√† e specificit√†, permette di restringere in maniera importante il numero di soggetti da sottoporre a biopsia.

La terapia è essenzialmente una rigorosa dieta priva di glutine.


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