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1 di 3 Domande

Scenario clinico AA6:
Il Prof. Lopiano, primario del reparto di neonatologia dell’ospedale Vittorio Emanuele di Matera, viene chiamato per visitare un neonato di pochi giorni. Il piccolo, sin dalla nascita, ha iniziato a manifestare tachipnea ed a presentare un colorito bluastro delle labbra e delle dita; è stato quindi sottoposto ad ossigenoterapia, in seguito alla quale le sue condizioni si sono stabilizzate. Dall’anamnesi emerge che, nel primo trimestre di gravidanza, la madre ha sofferto di una condizione psichiatrica per la quale è stata sottoposta a terapia con psicofarmaci. Durante la visita del Prof. Lopiano, all’ispezione il neonato si presenta alquanto cianotico, ma non in distress respiratorio, all’auscultazione si rileva uno sdoppiamento del secondo tono cardiaco, alla palpazione si rileva epatomegalia, mentre il resto dell’esame obiettivo non mostra ulteriori anomalie. Viene effettuato un ecocardiogramma che mostra la presenza di lembi valvolari tricuspidali allungati, dilatazione del ventricolo destro, presenza di SAM e rigurgito tricuspidale. Viene in seguito effettuata una RX del torace, mostrata qui di seguito. I neonati con le forme più severe dell’anomalia di Ebstein dovrebbero essere sottoposti ad intervento chirurgico. L’intervento di Starnes è un’opzione terapeutica che andrebbe attuata precocemente per stabilizzare la condizione emodinamica del paziente. Quale tra le seguenti opzioni descrive meglio gli effetti dell’intervento di Starnes?







La risposta corretta è la D.

La disfunzione del ventricolo destro e il rigurgito della valvola tricuspide ritardano il flusso sanguigno attraverso il lato destro del cuore. Inoltre, durante la contrazione atriale, la porzione atrializzata del ventricolo destro si comporta come un serbatoio passivo, riducendo il volume del sangue espulso. L’effetto complessivo sull’atrio destro è la dilatazione, aumentando le dimensioni di una comunicazione interatriale. Il rigurgito tricuspide è aumentato dalla dilatazione anulare.

Nei pazienti con la forma più grave dell’anomalia di Ebstein, il ventricolo destro funzionale è ipoplastico, che in genere è meglio trattato con la procedura Starnes – chiudendo la valvola tricuspide, e in effetti, creando una fisiologica atresia della tricuspide (scelta D).

2 di 3 Domande

Scenario clinico AA10:
La signora Martello si reca presso l’ambulatorio del Dott. Ciavi, pediatra di famiglia, poiché seriamente preoccupata per le condizioni della gamba destra della figlioletta Giada, di 8 mesi. La piccola è nata alla quarantesima settimana mediante parto naturale e per la maggior parte della gravidanza si presentava in posizione cefalica ad eccezione dell’ultimo trimestre in cui ha assunto posizione podalica, per poi essere successivamente riposizionata regolarmente in posizione cefalica. La donna riferisce al Dott. Ciavi che la figlia ha avuto difficoltà a gattonare e che adesso è in grado di compiere solo movimenti limitati con la gamba destra. Dall’anamnesi non emerge alcuna storia familiare di condizioni patologiche dell’anca. Durante la visita la paziente presenta i seguenti parametri vitali: P.A. 90/60 mmHg, F.C. 110 bpm, F.R. 22 atti/min, temperatura corporea 36.4°C. Il Dott. Ciavi procede dunque con l’esame obiettivo degli arti inferiori, in cui nota che le ginocchia della paziente, flettendole e adducendole verso l’anca, si trovano ad una differente altezza e che vi sono asimmetrie nei solchi inguinali e dei glutei. Inoltre i movimenti di abduzione dell’anca, a meno di 60 gradi, causano un “click” udibile a livello dell’anca destra. A livello dei due arti inferiori, i polsi sono regolarmente palpabili bilateralmente e la cute presenta la medesima temperatura. L’esame neurologico non rivela alcuna anomalia. Il Dott. Ciavi ordina dunque che venga effettuata una radiografia, mostrata nell’immagine sottostante:
Quale è la causa più probabile dell’anomalia dell’anca di questa paziente?







La risposta corretta è la B.

Il neonato di 8 mesi ha molto probabilmente una displasia dell’anca, in particolare una displasia evolutiva dell’anca come suggerito dal segno di Allis (o dal segno di Galeazzi – le ginocchia dei pazienti si trovano ad altezze differenti quando anche le ginocchia sono flesse) e dal click apprezzabile al movimento di abduzione dell’anca a meno di 60 gradi (manovra di Ortolani). Ciò avviene a causa di una deformazione congenita o acquisita o dislocamento della testa femorale dall’acetabolo (scelta B). La radiografia mostra un’anca destra dislocata, senza alterazioni ossee sclerotiche o distruzione articolare a suo carico. L’ecografia è comunemente usata per la diagnosi fino a quattro mesi di età. La genetica gioca un ruolo importante nell’incidenza della displasia dell’anca: se un genitore manifesta la displasia dell’anca durante l’infanzia, il rischio che si verifichi nella prole aumenta fino al 12% e se un fratello ha displasia dell’anca, il rischio aumenta fino al 6%. I segnali che potrebbero portare all’attenzione dei genitori e dei medici relativi alla displasia evolutiva dell’anca non diagnosticata sono: discrepanza nella lunghezza delle gambe, zoppia, andatura a passo d’uomo e campo di movimento limitato.

3 di 3 Domande

Scenario clinico AA10:
La signora Martello si reca presso l’ambulatorio del Dott. Ciavi, pediatra di famiglia, poiché seriamente preoccupata per le condizioni della gamba destra della figlioletta Giada, di 8 mesi. La piccola è nata alla quarantesima settimana mediante parto naturale e per la maggior parte della gravidanza si presentava in posizione cefalica ad eccezione dell’ultimo trimestre in cui ha assunto posizione podalica, per poi essere successivamente riposizionata regolarmente in posizione cefalica. La donna riferisce al Dott. Ciavi che la figlia ha avuto difficoltà a gattonare e che adesso è in grado di compiere solo movimenti limitati con la gamba destra. Dall’anamnesi non emerge alcuna storia familiare di condizioni patologiche dell’anca. Durante la visita la paziente presenta i seguenti parametri vitali: P.A. 90/60 mmHg, F.C. 110 bpm, F.R. 22 atti/min, temperatura corporea 36.4°C. Il Dott. Ciavi procede dunque con l’esame obiettivo degli arti inferiori, in cui nota che le ginocchia della paziente, flettendole e adducendole verso l’anca, si trovano ad una differente altezza e che vi sono asimmetrie nei solchi inguinali e dei glutei. Inoltre i movimenti di abduzione dell’anca, a meno di 60 gradi, causano un “click” udibile a livello dell’anca destra. A livello dei due arti inferiori, i polsi sono regolarmente palpabili bilateralmente e la cute presenta la medesima temperatura. L’esame neurologico non rivela alcuna anomalia. Il Dott. Ciavi ordina dunque che venga effettuata una radiografia, mostrata nell’immagine sottostante:
Quali fattori di rischio giustificherebbero l’esecuzione di un’ecografia alla sesta settimana di vita, per diagnosticare la condizione di questa paziente?







La risposta corretta è la D.

I fattori di rischio per la displasia evolutiva dell’anca includono: sesso femminile, primogeniti, bambini partoriti in posizione podalica (scelta D) e oligoidramnios. L’incidenza di displasia evolutiva dell’anca è 8 volte più frequente nelle femmine che nei maschi. Studi hanno dimostrato che essere nati in posizione podalica è il fattore di rischio più importante per la displasia dell’anca e pertanto in una paziente nata in posizione podalica sarebbe giustificata un’ecografia dell’anca a sei settimane. Un altro fattore di rischio che giustificherebbe un’ecografia dell’anca a sei settimane sarebbe una neonata con storia familiare di displasia dell’anca.

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