La risposta corretta è la B.
L’eritema polimorfo o multiforme è una patologia dermatologica caratterizzata da una o più lesioni a coccarda sulla cute con aspetto simili a un bersaglio e si tratta di una reazione infiammatoria autolimitante, caratterizzata dalla presenza di tali lesioni cutanee.
L’eritema polimorfo si verifica a causa di un’iper-reattività della cute o delle mucose, nei confronti di svariati agenti scatenanti, come ad un’infezione da herpes simplex (probabilmente, questa patologia è causata da una reazione citotossica da cellule T, contro i frammenti di DNA presenti nei cheratinociti). Si ipotizza una predisposizione genetica (HLA). Altre cause meno frequenti, potrebbero essere farmaci, vaccini e malattie virali.
Si chiama polimorfo o multiforme, perché l’area centrale delle singole lesioni a coccarda, può avere caratteristiche diverse (es. papula, erosione, vescicola, bolla, etc) in base allo stato evolutivo.
Tali manifestano si sviluppano soprattutto a livello delle estremità distali (ed interessano gli arti a livello distale). Queste lesioni si caratterizzano per essere simmetriche e per una distribuzione centripeta: la diffusione al tronco è frequente.
Possiamo distinguere a seconda del tipo di gravità, manifestazione ed estensione una forma di eritema multiforme minore caratterizzato da un’eruzione cutanea localizzata ad una forma maggiore multisistemica, che si manifesta con estese lesioni vesciculo-bollose associate ad erosione delle mucose, nota come sindrome di Stevens-Johnson (SJS).
La sindrome di Stevens-Johnson è una grave reazione cutanea da ipersensibilità.
La sindrome di Stevens-Johnson, colpisce meno del <10% della superficie corporea; la necrosi epidermica tossica colpisce più del 30% della superficie corporea.
Dal punto di vista eziologico, più del 50% dei casi di sindrome di Stevens-Johnson sono scatenate da farmaci: sulfamidici (sulfasalazina, cotrimossazolo), antiepilettici (fenitoina, fenobarbitale ed altri), antibiotici (aminopenicilline, fluorochinoloni), altri farmaci.
Oltre cause scatenanti (oltre ai farmaci) possono essere infezioni (ad esempio Mycoplasma pneumoniae ed Herpes), vaccinazione, GVHD e tumori maligni. Alcune volte non è possibile riscontrare la causa scatenante.
Dal punto di vista clinico entro 4-28 giorni dall’inizio dell’assunzione del farmaco incriminato, i pazienti affetti manifestano solitamente malessere generale, cefalea, tosse, febbre.
I sintomi sistemici sono frequenti, possono includere ipotensione, tachicardia, alterazioni della coscienza, convulsioni e coma.
Questa patologia si caratterizza per la presenza di macule, bolle, desquamazioni cutanee (vi può essere anche la perdita di sopraccigli e unghie) e mucosite.
Avvolte, è possibile ritrovare: erosioni del cavo orale, cheratocongiuntivite e disturbi genitali.
Per quanto riguarda la diagnosi, è molto importante la valutazione clinica (ad esempio valutando le tipiche lesioni muco-cutanee), l’anamnesi (che rivela l’esposizione ad un farmaco verosimilmente scatenante), valutando i segni sistemici e avvolte la biopsia cutanea.
La terapia consiste nella somministrazione di fluidi per via endovenosa, prednisone orale, analgesici, antistaminici, collutori e medicazioni della cute. A causa dell’elevata morbilità e mortalità, i pazienti con SJS con malattia estesa, tossicità sistemica o coinvolgimento delle mucose richiedono un ricovero ospedaliero, spesso in un’unità di terapia intensiva.
Nei casi di eritema multiforme minore e pertanto localizzati la terapia non richiede il ricovero e si basa sulla somministrazione di steroidi topici.
