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1 di 3 Domande

Scenario clinico AA6:
Il Prof. Lopiano, primario del reparto di neonatologia dell’ospedale Vittorio Emanuele di Matera, viene chiamato per visitare un neonato di pochi giorni. Il piccolo, sin dalla nascita, ha iniziato a manifestare tachipnea ed a presentare un colorito bluastro delle labbra e delle dita; è stato quindi sottoposto ad ossigenoterapia, in seguito alla quale le sue condizioni si sono stabilizzate. Dall’anamnesi emerge che, nel primo trimestre di gravidanza, la madre ha sofferto di una condizione psichiatrica per la quale è stata sottoposta a terapia con psicofarmaci. Durante la visita del Prof. Lopiano, all’ispezione il neonato si presenta alquanto cianotico, ma non in distress respiratorio, all’auscultazione si rileva uno sdoppiamento del secondo tono cardiaco, alla palpazione si rileva epatomegalia, mentre il resto dell’esame obiettivo non mostra ulteriori anomalie. Viene effettuato un ecocardiogramma che mostra la presenza di lembi valvolari tricuspidali allungati, dilatazione del ventricolo destro, presenza di SAM e rigurgito tricuspidale. Viene in seguito effettuata una RX del torace, mostrata qui di seguito. Quale tra le seguenti anomalie potrebbe spiegare la presentazione clinica di questo neonato?














La risposta corretta è la D.

L’anomalia di Ebstein (scelta D) è una malformazione congenita che si caratterizza per lo spostamento del lembo settale della valvola tricuspide verso l’apice del cuore (ventricolo destro). Gran parte del ventricolo destro è “atrializzato”, ovvero diventa contiguo con l’atrio destro. Questo fa sì che l’atrio destro sia grande e il ventricolo destro sia molto piccolo. L’80% dei pazienti presenta contemporaneamente il difetto settale atriale e/o il forame ovale, causando uno shunt da destra a sinistra che porta a manifestazioni cianotiche all’inizio della vita. La valvola tricuspide è di solito insufficiente, ma può essere stenotica.

I risultati dell’esame obiettivo riveleranno all’auscultazione uno sdoppiamento del secondo tono cardiaco, alla palpazione epatomegalia e un possibile mormorio di rigurgito tricuspide. All’RX del torace si osserverà cardiomegalia (a causa dell’atrio destro dilatato), ed una diminuzione della trama vascolare polmonare (a causa dello shunt da destra a sinistra). Le diagnosi differenziali per le condizioni cardiache cianotiche congenite sono: Tetralogia di Fallot, trasposizione di grandi vasi, ritorno venoso anomalo polmonare totale, problemi tricuspidali (anomalia di Ebstein, atresia tricuspide).


2 di 3 Domande

Scenario clinico AA6:
Il Prof. Lopiano, primario del reparto di neonatologia dell’ospedale Vittorio Emanuele di Matera, viene chiamato per visitare un neonato di pochi giorni. Il piccolo, sin dalla nascita, ha iniziato a manifestare tachipnea ed a presentare un colorito bluastro delle labbra e delle dita; è stato quindi sottoposto ad ossigenoterapia, in seguito alla quale le sue condizioni si sono stabilizzate. Dall’anamnesi emerge che, nel primo trimestre di gravidanza, la madre ha sofferto di una condizione psichiatrica per la quale è stata sottoposta a terapia con psicofarmaci. Durante la visita del Prof. Lopiano, all’ispezione il neonato si presenta alquanto cianotico, ma non in distress respiratorio, all’auscultazione si rileva uno sdoppiamento del secondo tono cardiaco, alla palpazione si rileva epatomegalia, mentre il resto dell’esame obiettivo non mostra ulteriori anomalie. Viene effettuato un ecocardiogramma che mostra la presenza di lembi valvolari tricuspidali allungati, dilatazione del ventricolo destro, presenza di SAM e rigurgito tricuspidale. Viene in seguito effettuata una RX del torace, mostrata qui di seguito. Quale farmaco preso dalla madre durante il primo trimestre di gestazione potrebbe aver causato la condizione cardiaca congenita di questo paziente?














La risposta corretta è la C.

Uno dei più importanti elementi diagnostici differenziali che indicano l’anomalia di Ebstein è il fatto che la madre del bambino stava assumendo farmaci per una condizione psichiatrica, durante il suo primo trimestre. Alcuni farmaci psichiatrici sono controindicati durante la gravidanza e anche durante l’allattamento. Studi epidemiologici hanno dimostrato che l’uso materno del litio (scelta C), soprattutto nel primo trimestre, è teratogeno per il feto ed è un fattore di rischio per il feto che sviluppa l’anomalia di Ebstein.


3 di 3 Domande

Scenario clinico AA6:
Il Prof. Lopiano, primario del reparto di neonatologia dell’ospedale Vittorio Emanuele di Matera, viene chiamato per visitare un neonato di pochi giorni. Il piccolo, sin dalla nascita, ha iniziato a manifestare tachipnea ed a presentare un colorito bluastro delle labbra e delle dita; è stato quindi sottoposto ad ossigenoterapia, in seguito alla quale le sue condizioni si sono stabilizzate. Dall’anamnesi emerge che, nel primo trimestre di gravidanza, la madre ha sofferto di una condizione psichiatrica per la quale è stata sottoposta a terapia con psicofarmaci. Durante la visita del Prof. Lopiano, all’ispezione il neonato si presenta alquanto cianotico, ma non in distress respiratorio, all’auscultazione si rileva uno sdoppiamento del secondo tono cardiaco, alla palpazione si rileva epatomegalia, mentre il resto dell’esame obiettivo non mostra ulteriori anomalie. Viene effettuato un ecocardiogramma che mostra la presenza di lembi valvolari tricuspidali allungati, dilatazione del ventricolo destro, presenza di SAM e rigurgito tricuspidale. Viene in seguito effettuata una RX del torace, mostrata qui di seguito. In un individuo adulto con il medesimo difetto cardiaco congenito di questo paziente, quale delle seguenti anomalie potrebbero essere riscontrate all’ECG?














La risposta corretta è la B.

Circa il 20%-50% dei pazienti con l’anomalia di Ebstein hanno un aumentato rischio di sindrome di Wolff-Parkinson-White secondaria al tessuto ventricolare destro atrializzato. La caratteristica in un paziente con Wolff-Parkinson-White è la presenza di un’onda delta (scelta B).


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