Domanda 2 (riferita allo scenario clinico AA7).
La risposta corretta è la B.
La porpora palpabile è una caratteristica della vasculite a piccoli vasi, che è associata a disturbi importanti come: la porpora di Henoch-SchÜnlein (HSP), artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico ed endocardite batterica. Questo paziente probabilmente ha la porpora di Henoch-SchÜnlein, una vasculite da deposito di immunoglobuline A di tipo idiopatico, che colpisce soprattutto i piccoli vasi. Dal punto di vista eziologico la patologia sembra essere dovuta alla deposizione perivascolare di complessi contenenti IgA, che hanno la capacità di attivare il complemento per via alternativa.
Può essere preceduta da un’infezione delle vie respiratorie superiori o essere associata ad allergia alimentare o farmacologica. Dal punto di vista epidemiologico colpisce piĂš frequentemente i bambini. Solitamente si presenta con una tetrade clinica caratterizzata da: eruzione cutanea, dolore addominale, artralgia ed ematuria. Le petecchie si manifestano soprattutto a livello degli arti inferiori, ma anche a livello delle superfici dei piedi e occasionalmente a livello di tronco e braccia; la maggior parte dei pazienti, oltre alla porpora, presentano: febbre, poli-artralgie, edema periarticolare a livello delle caviglie, delle ginocchia, dei polsi e dei gomiti. I sintomi gastrointestinali sono comuni e comprendono: dolore addominale di tipo colico (per emorragie che si verificano tra mucosa e sottomucosa dellâapparato intestinale), dolorabilitĂ addominale, pancreatite, colecistite, melena e lâintussuscezione ileo-ileale (contro la piĂš frequente ileo-terminale). In questa patologia vi può essere una compromissione glomerulare fino alla insufficienza renale cronica.
La diagnosi è clinica nei bambini (con le tipiche manifestazioni cutanee) e può essere confermata dalla biopsia delle lesioni cutanee mediante immunofluorescenza, dove si rivelerà vasculite leucocitoclastica con IgA a livello nella parete vasale.
La biopsia renale può essere richiesta soprattutto negli adulti per chiarire il quadro clinico.
La risposta A non è corretta.
La trombocitopenia acuta nell’infanzia è spesso una conseguenza di unâinfezione virale e rappresenta un’importante causa di porpora: gli esami di laboratorio come la conta piastrinica e lo studio della coagulazione (tempo di protrombina) sono necessari per consentire una distinzione definitiva dell’HSP da altre malattie, che si presentano con porpora relata a trombocitopenia o coagulopatia.
La risposta C non è corretta.
La causa dell’HSP non è chiara, ma sembra essere dovuta alla deposizione perivascolare di complessi immuni contenenti IgA, che hanno la capacitĂ di attivare il complemento per via alternativa.
Pertanto, lâeziologia della condizione di questo paziente non è dovuta ad una reazione da ipersensibilitĂ ad unâinfezione virale.
La risposta D non è corretta.
Nella HSP vi può essere una compromissione glomerulare fino alla insufficienza renale cronica e pertanto l’ematuria (e/o proteinuria) fa parte di tale condizione e riflette la presenza di una glomerulonefrite.
La risposta E non è corretta.
Il coinvolgimento scrotale nei ragazzi con HSP va dal 2% al 35% dei casi circa. Tuttavia, raramente il dolore scrotale risulta essere il sintomo di presentazione dell’HSP.
Fonte Immagine:
| AMA |
Shimizu M, Hamaguchi Y, Matsushita T, Sakakibara Y, Yachie A. Sequentially appearing erythema nodosum, erythema multiforme and Henoch-SchĂśnlein purpura in a patient with Mycoplasma pneumoniae infection: a case report. J Med Case Rep. 2012; 6:398. Published 2012 Nov 23. doi: 10.1186/1752-1947-6-398 |
| MLA |
Shimizu, Masaki et al. âSequentially appearing erythema nodosum, erythema multiforme and Henoch-SchĂśnlein purpura in a patient with Mycoplasma pneumoniae infection: a case reportâ Journal of medical case reports vol. 6 398. 23 Nov. 2012, doi: 10.1186/1752-1947-6-398 |
| APA |
Shimizu, M., Hamaguchi, Y., Matsushita, T., Sakakibara, Y., & Yachie, A. (2012). Sequentially appearing erythema nodosum, erythema multiforme and Henoch-SchĂśnlein purpura in a patient with Mycoplasma pneumoniae infection: a case report. Journal of medical case reports, 6, 398. doi: 10.1186/1752-1947-6-398 |
