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1 di 3 Domande

Il Dott. Rossino, pediatra dell’Ospedale Gemelli, trovando il caso di Angelo interessante, effettua una fotografia della lesione presentata dal bambino, per chiedere una consulenza ad un dermatologo. Quale diagnosi tra le seguenti descrive il problema presentato?

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La risposta corretta è la D.

Questo soggetto presenta un emangioma superficiale infantile, il tumore vascolare benigno più comune in età pediatrica. Gli emangiomi infantili (EI), i tumori infantili vascolari benigni più diffusi, colpiscono il 10-12% dei neonati entro il primo anno di vita. Sono lesioni vascolari rilevate, di colore rosso o purpureo, iperplastiche con bordi ben delineati, che compaiono nel

primo anno di vita e inizialmente crescono

rapidamente.

La maggior parte dei tumori regrediscono spontaneamente entro il secondo anno di vita; però, quelli che ostacolano la vista, le vie aeree o altre strutture necessitano di trattamento. Possono essere riscontrati anche in tessuti profondi e nei visceri come ad esempio nel fegato. Una minoranza può avere delle conseguenze estetiche, ulcerarsi o provocare forme invalidanti (come strabismo da emangioma palpebrale) e talvolta lesioni delle vie respiratorie come quelle tracheali.

La risposta A non è corretta.

L’emangioma capillare (nevo a fragola) è uno dei tumori infantili più comuni; è tre volte più comune nei maschi rispetto alla popolazione femminile.

Solitamente, svanisce spontaneamente entro i due anni di vita (a volte delle lesioni a livello del collo possono persistere senza complicanze).

Dal punto di vista clinico si presenta poco dopo la nascita sotto forma di lesione unilaterale, in rilievo, di colore rosso chiaro (solitamente a livello della palpebra, sulla glabella o sulla linea mediana della nuca), oppure, se si presenta come una lesione più profonda, appare di colore violaceo.

La risposta B non è corretta.

L’igroma cistico del collo (o linfangioma cistico) è un tumore congenito del collo, caratterizzato da cavità pluri-concamerate a contenuto liquido di tipo linfatico (una massa di consistenza soffice, indolore e comprimibile, solitamente traslucida alla transilluminazione). Generalmente, si risconta alla nascita, è asintomatico e caratterizzato da una massa a consistenza elastica; necessita di asportazione chirurgica. Nei casi più gravi può causare un grave distress respiratorio per le importanti dimensioni che raggiunge e per la conseguente dislocazione delle strutture del collo.

La risposta C non è corretta.

L’emangioma cavernoso, o semplicemente cavernoma, è una forma di angioma, una lesione vascolare a carattere benigno, cioè una massa di vasi sanguigni di forma sinusoidale dilatati e irregolari, localizzata a livello cerebrale o nel midollo spinale.

La scelta E non è corretta.

Un angioma rubino è un tumore benigno, a localizzazione cutanea, che trae origine da una cellula endoteliale di un vaso sanguigno.

Dal punto di vista clinico si presenta come una chiazza o una papula di colore rosso-purpureo con dimensioni che oscillano tra i 3 e i 5 millimetri; raramente raggiunge il centimetro.

Fonte Immagine:

AMA

Luo Q, Zhao F. The effects of Bleomycin A5 on infantile maxillofacial haemangioma. Head & Face Medicine. 2011; 7:11. doi: 10.1186/1746-160X-7-11.

MLA

Luo, Quan-feng, and Fu-yun Zhao. “The Effects of Bleomycin A5 on Infantile Maxillofacial Haemangioma.” Head& Face Medicine 7 (2011): 11. PMC. Web. 6 Feb. 2018.

APA

Luo, Q., & Zhao, F. (2011). The effects of Bleomycin A5 on infantile maxillofacial haemangioma. Head & Face Medicine, 7, 11. http://doi.org/10.1186/1746-160X-7-11


2 di 3 Domande

Un uomo, programmatore informatico, si presenta presso l’ambulatorio del proprio medico curante per una visita di controllo. Non lamenta alcun disturbo particolare, ma riferisce solamente di aver notato da circa un anno una piccola protuberanza sulla cute del volto, che sanguina alle sollecitazioni meccaniche e non regredisce. Ha una ipertensione controllata attraverso dieta e farmaci antipertensivi. Inoltre, assume farmaci antipertensivi (non meglio precisati). Trascorre la sua vita lavorativa al chiuso al computer e non svolge attività fisica. Si rileva una lesione che si presenta come una papula di 7 mm normo-pigmentata, con teleangectasie e che centralmente presenta una crosta. Quale tra le seguenti è l'evoluzione che ci si potrebbe aspettare da questa lesione?

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La risposta corretta è la B.

Il paziente presenta un tipico carcinoma basocellulare, la più diffusa neoplasia maligna cutanea. Il carcinoma basocellulare deriva da cheratinociti vicini allo strato basale, che possono essere definiti come cheratinociti basaloidi.

Circa il 95% delle diagnosi di BCC vengono effettuate in individui di età compresa tra i 40 e i 79 anni di età. L’incidenza è circa del 30% più elevata negli uomini rispetto alle donne. Quasi il 90% dei BCC si sviluppa a livello della testa o del collo.

Il BCC ha una crescita lenta con distruzione del tessuto circostante; può estendersi fino alle strutture nervose fino a penetrare nel sistema nervoso centrale. La metastasi è rara, ma la crescita locale può essere molto distruttiva: generalmente rimane circoscritto al distretto anatomico, in cui ha avuto origine senza generare metastasi, ma può invadere le strutture circostanti interessando nervi e ossa.

La diagnosi viene formulata mediante biopsia. Da un punto di visto istopatologico esistono 4 tipi di BCC: il tipo superficiale, l’istotipo nodulare, l’istotipo infiltrante, l’istotipo piano-cicatriziale o sclerodermiforme.

Il quadro clinico, l’estensione, la sede e il sottotipo istologico condizionano la scelta terapeutica, curettage, diatermocoagulazione, rimozione chirurgica, crioterapia, chemioterapia topica (imiquimod o 5-fluorouracile) e terapia fotodinamica, oppure, occasionalmente, la terapia radiante.

La risposta A non è corretta.

Il carcinoma basocellulare è la più comune neoplasia maligna cutanea, caratterizzata da un basso potenziale metastatico; tuttavia il potenziale metastatico è sicuramente presente.

La risposta C non è corretta.

Questa descrizione è correlabile con un melanoma maligno, non presente nel nostro paziente.

La risposta D ed E non sono corrette.

Il BCC è una neoplasia che richiede sicuramente un trattamento e solo successivamente uno stretto follow-up.

Fonte Immagine:

AMA Tilkorn D-J, Lehnhardt M, Hauser J, et al. Merkel cell carcinoma metastasis and dermatofibrosarcoma protuberans presenting as a collision tumour: a case report and review of the literature. Journal of Medical Case Reports. 2009; 3:7493. doi:10.4076/1752-1947-3-7493.
MLA Tilkorn, Daniel-Johannes et al. “Merkel Cell Carcinoma Metastasis and Dermatofibrosarcoma Protuberans Presenting as a Collision Tumour: A Case Report and Review of the Literature.” Journal of Medical Case Reports 3 (2009): 7493. PMC. Web. 6 Feb. 2018.
APA Tilkorn, D.-J., Lehnhardt, M., Hauser, J., Daigler, A., Homann, H., Steinau, H., & Kuhnen, C. (2009). Merkel cell carcinoma metastasis and dermatofibrosarcoma protuberans presenting as a collision tumour: a case report and review of the literature. Journal of Medical Case Reports, 3, 7493. http://doi.org/10.4076/1752-1947-3-7493

3 di 3 Domande

Il signor Mai, scrittore di mezza età, si presenta per una valutazione neurologica presso gli ambulatori del Policlinico “Monserrato” di Cagliari. Riferisce che da circa 6 mesi presenta movimenti involontari non coordinati degli arti e smorfie involontarie del viso e, contestualmente, di avere un calo della capacità mnemonica e del tono dell’umore. Soffre di artrosi e ipertensione arteriosa. Per quanto riguarda l’anamnesi farmacologica, assume idroclorotiazide e naprossene. Suo padre ha presentato anomalie del movimento simili, poi è deceduto per cause accidentali in giovane età. L’esame neurologico evidenzia movimenti involontari coreiformi; la sensibilità è normale e i riflessi tendinei profondi sono presenti. Gli esami ematochimici non mostrano alterazioni, mentre alla risonanza magnetica nucleare si evidenzia quanto riportato nell'immagine. Quel è la diagnosi?

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La risposta corretta è la C.

Il paziente presenta la malattia di Huntington. La risonanza magnetica dell’encefalo, come riportato nell’immagine allegata al caso, mostra atrofia dei nuclei caudati. La malattia di Huntington (HD) è una malattia rara, neuro-degenerativa del sistema nervoso centrale, autosomica dominante. È causata da una mutazione nel gene Huntingtin (HTT, sul cromosoma 4), che genera un’anomala ripetizione della sequenza CAG del DNA, che codifica per l’aminoacido glutammina. La prevalenza nella popolazione è stimata in 1/10.000-1/20.000. L’età media all’esordio dei sintomi è 30-50 anni. Esiste anche una forma giovanile di HD, che esordisce prima dei 20 anni (malattia di Huntington giovanile, JHD). Questa sindrome si caratterizza per: movimenti coreici involontari (la corea che si estende gradualmente a tutti i muscoli), disturbi psichiatrici, del comportamento e demenza. Altre manifestazioni includono: movimenti oculari anomali, sintomi psichiatrici, calo ponderale, forme di depressione e movimenti involontari (come i tic, anche se sono piuttosto rari). La malattia progredisce, rendendo praticamente impossibile la deambulazione e provocando difficoltà nella deglutizione e demenza grave. Il decesso di solito avviene dai 13 ai 15 anni dopo la comparsa dei sintomi.

La diagnosi viene effettuata tramite test genetici.

La risposta A non è corretta.

La demenza vascolare è caratterizzata da deterioramento cognitivo progressivo, in cui i movimenti coreiformi non sono presenti.

La demenza vascolare è la seconda causa più frequente di demenza nella popolazione anziana. Molte persone possono presentare allo stesso tempo sia demenza vascolare che malattia di Alzheimer.

Si caratterizza per un deterioramento cognitivo acuto o cronico, dovuto a infarti cerebrali diffusi o focali, che sono correlati il più delle volte a una malattia cerebrovascolare.

I fattori di rischio includono: età, sesso maschile, ipertensione, diabete mellito, iperlipidemia e fumo.

La risposta B non è corretta.

Gli infarti lacunari sono piccole lesioni ischemiche, a localizzazione profonda, singole o multiple, generalmente di dimensioni inferiori a 2 cm e clinicamente

silenti.

L’infarto lacunare può fuorviare dalla diagnosi primaria, se il paziente ha subito l’infarto, coinvolgendo il nucleo subtalamico con emiballismo (che è un movimento violento e ondeggiante, provocato da lesioni del nucleo subtalamico controlaterale, che somiglia alla corea prossimale di grande ampiezza). I pazienti con infarti lacunari di solito non presentano demenza, perché raramente la localizzazione strategica dell’infarto (per esempio, a livello della capsula interna) o la secondaria perdita di tessuto cerebrale possono causare un declino cognitivo fino a un quadro conclamato di demenza su base vascolare.

Particolarmente suscettibili di tale patologia sono i territori riforniti dalle arterie lenticolo-striate, talamo-perforanti, emidollari lunghe. Altre sedi coinvolte dagli infarti lacunari sono: i nuclei della base (terzo superiore del putamen), la capsula interna, il talamo (piccole lesioni unilaterali e di piccole dimensioni possono compromettere funzioni cognitive mnesiche ed esecutivo-attenzionali), le regioni paramediane e laterali del ponte, la corona radiata e il centro semiovale.

La risposta D non è corretta.

Tra le demenze fronto-temporali troviamo la malattia di Pick, molto più rara della malattia di Alzheimer. È più comune nelle donne rispetto agli uomini, solitamente colpisce i pazienti di 40-60 anni, ma può verificarsi anche in ventenni.

Sotto il profilo anatomo-patologico è contraddistinta dalla presenza di neuroni anomali, detti “cellule di Pick”, che contengono inclusioni, composte da neurofilamenti.

Sotto il profilo clinico è caratterizzata da un’alterazione della personalità con tipica abolizione dei freni inibitori (l’individuo può diventare sgarbato, arrogante, comportarsi in modo sconveniente, in sostanza non rispettare le convenzioni sociali. Può mostrare anche agitazione progressiva e logorrea).

I problemi del linguaggio possono andare dalla diminuzione alla perdita totale di parola (ad esempio: balbuzie e la ripetizione delle parole degli altri. Inoltre, il paziente può mostrare difficoltà a seguire una conversazione). Nelle prime fasi della malattia i problemi del comportamento e quelli del linguaggio possono apparire separatamente; quando la malattia progredisce, questi due problemi si sovrappongono.

Vi può essere anche: incapacità al contatto con la realtà esterna per perdita irreversibile dell’orientamento spaziale e precoce alterazione delle funzioni simboliche, cui consegue afasia, agnosia ed aprassia. Diversamente dal malato di Alzheimer, chi è affetto dalla malattia di Pick è orientato nel tempo e conserva la memoria nelle prime fasi.

Negli stadi avanzati di malattia si presentano i sintomi generali della demenza, come confusione, perdita di memoria e di capacità motorie.

 

La risposta E non è corretta.

Il nostro paziente non ha le caratteristiche della malattia di Alzheimer ed i movimenti coreiformi non sono presenti. La PET con FDG può aiutare a differenziare la malattia di Alzheimer dalla demenza frontotemporale, mostrando l’ubicazione delle aree ipometaboliche.

Fonte Immagine:

AMA

 

Alfadhel M, Almuntashri M, Jadah RH, et al. Biotin-responsive basal ganglia disease should be renamed biotin-thiamine-responsive basal ganglia disease: a retrospective review of the clinical, radiological and molecular findings of 18 new cases. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2013; 8:83. doi:10.1186/1750-1172-8-83.

MLA

 

Alfadhel, Majid et al. “Biotin-Responsive Basal Ganglia Disease Should Be Renamed Biotin-Thiamine-Responsive Basal Ganglia Disease: A Retrospective Review of the Clinical, Radiological and Molecular Findings of 18 New Cases.” Orphanet Journal of Rare Diseases 8 (2013): 83. PMC. Web. 10 Feb. 2018.

APA

 

Alfadhel, M., Almuntashri, M., Jadah, R. H., Bashiri, F. A., Al Rifai, M. T., Al Shalaan, H., …Al-Twaijri, W. (2013). Biotin-responsive basal ganglia disease should be renamed biotin-thiamine-responsive basal ganglia disease: a retrospective review of the clinical, radiological and molecular findings of 18 new cases. Orphanet Journal of Rare Diseases, 8, 83. http://doi.org/10.1186/1750-1172-8-83


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