La risposta corretta è la C.

Il piccolo Luca ha presentato un’insorgenza acuta di tachicardia sopraventricolare. La frequenza cardiaca è in genere compresa tra 180 e 300 battiti al minuto; il ritmo è regolare (intervallo RR costante) con complessi QRS stretti e di solito L’onda P non è visualizzabile. I bambini tendono a tollerare molto bene piccole aritmie dovute a tachicardia sopraventricolare e generalmente si rivolgono agli adulti dicendo che il cuore batte forte. Il dolore toracico o anche l’insufficienza cardiaca possono manifestarsi con ritmi sostenuti per periodi prolungati. Farmaci da banco per il raffreddore contengono amine simpaticomimetiche che possono scatenare un attacco in un bambino altrimenti normale. Tuttavia, la tachicardia sopraventricolare è anche associata a un difetto cardiaco congenito, in particolare l’anomalia di Ebstein, spesso correlata alla sindrome di Wolff-Parkinson-White (WPW), una tachicardia da rientro atrioventricolare in cui l’impulso viene condotto attraverso una via accessoria, che determina una pre-eccitazione del ventricolo conducendo gli impulsi atriali al ventricolo più rapidamente di quanto faccia il nodo atrio-ventricolare,  essendo così responsabile delle alterazioni di base responsabili delle aritmie da rientro e delle tachicardie parossistiche. Le caratteristiche di WPW sono un breve intervallo PR e una risalita lenta e curva dell’onda R, che viene chiamata onda delta. Nei bambini più grandi, la riduzione del fenomeno può essere ottenuta immergendo il viso in soluzione salina ghiacciata per diversi secondi (riflesso subacqueo). Nei neonati viene utilizzata una borsa del ghiaccio sul viso. Se la tachicardia sopraventricolare è ricorrente, ai bambini più grandi può essere insegnato l’uso di manovre per la stimolazione vagale. Se le manovre vagali falliscono, il trattamento preferito nei bambini stabili è la rapida iniezione endovenosa di adenosina. Se l’adenosina fallisce o il paziente è emodinamicamente compromesso, la gestione iniziale è costituita dalla cardioversione elettrica.

L’anomalia di Ebstein si manifesta con  un dislocamento della valvola tricuspide verso il ventricolo destro, separando così il ventricolo in due parti (fenomeno dell’atrializzazione del ventricolo destro). La parte superiore è una porzione a pareti sottili che crea continuità con l’atrio destro.La parte inferiore costituisce un ventricolo destro di dimensioni ridotte. L’atrio destro quindi appare di dimensioni abnormi e al tracciato elettrocardiografico si traduce in onde P elevate nelle derivazioni che captano l’attività del cuore destro.

Una complicanza aggiuntiva presente nell’80% dei soggetti con anomalia di Epstein è la presenza di shunt del setto interatriale con flusso destro-sinistro che porta a mescolare il sangue con emoglobina ridotta ed emoglobina ossidata proveniente dal circolo polmonare con conseguente cianosi.

La severità dell’anomalia di Ebstein è commisurata al grado di insufficienza tricuspidale e al volume del ventricolo destro.

Se l’anomalia è di grado lieve i sintomi come affaticamento e palpitazioni o la tachicardia sopraventricolare, possono non presentarsi fino a tarda infanzia. Attraverso l’esame obiettivo si può apprezzare, un soffio olosistolico da rigurgito tricuspidale o un ritmo di galoppo (a seconda della gravità). Si possono anche presentare rumori di “click” dovuti alla conformazione anomala della valvola tricuspide.

La risposta A non è corretta.

La tetralogia di Fallot è un’anomalia cardiaca congenita che si presenta con quattro caratteristiche anatomiche: la comunicazione interventricolare, origine biventricolare dell’aorta, che si trova a cavallo fra i due ventricoli, stenosi della valvola polmonare, ipertrofia del ventricolo destro. È il difetto congenito che più comunemente causa cianosi ma non nel periodo neonatale immediato

Si presenta con vari gradi di cianosi, diminuzione del flusso sanguigno polmonare e soffio di eiezione sistolica lungo e aspro preceduto da uno scatto, dovuto alla riduzione delle dimensioni dell’infundibolo e stenosi valvolare polmonare

La risposta B non è corretta.

L’ atresia della tricuspide è una anomalia congenita caratterizzata dalla assenza di connessione tra l’atrio destro e l’abbozzo che corrisponde al ventricolo destro. Può essere considerata come una forma grave di anomalia di Ebstein. La sistole atriale spinge il sangue nel forame ovale o attraverso uno shunt del setto atriale. Il segno distintivo della diagnosi in un neonato cianotico con atresia tricuspidale è il riscontro all’ECG della deviazione dell’asse sinistro e una riduzione significativa del flusso sanguigno polmonare. Per il caso di Luca non è un’ipotesi corretta dal momento che i disturbi si sarebbero presentati sin dall’età neonatale.

La risposta D non è corretta.

Il difetto del setto interatriale è un’apertura presente in corrispondenza del setto interatriale, che è responsabile di uno shunt sinistro-destro con conseguente sovraccarico volumetrico dell’atrio e del ventricolo destro. All’auscultazione si apprezza un lieve soffio meso-sistolico in corrispondenza del margine sternale superiore sinistro. Lo shunt porta al sovraccarico del ventricolo destro con ipertrofia dello stesso ed ipertensione arteriosa polmonare. Il bambino diventerebbe dispnoico e avrebbe una bassa tolleranza all’esercizio.

Con uno shunt emodinamicamente significativo, si presenta all’auscultazione un rombo diastolico nell’area inferiore dello sterno generato dall’aumento del flusso sanguigno durante il riempimento diastolico del ventricolo destro che scorre sulla valvola tricuspide.

La risposta E non è corretta.

La stenosi polmonare si presenterebbe con un forte soffio all’eiezione sistolica auscultabile lungo il margine sternale medio sinistro superiore, accompagnato da uno scatto di espulsione prima del soffio. La compromissione del flusso sanguigno polmonare porterebbe a Luca dispnea e intolleranza all’attività fisica.

La risposta corretta è la A.

Il sig. Conte, ha subito un trauma toracico a rapida decelerazione con il suo veicolo. Nella gestione clinica, di questo paziente stabile (dopo trauma chiuso) è stata giustamente effettuata una RX.

Considerando l’ RX, con la presenza di pneumotorace nonostante il posizionamento del drenaggio toracico (da cui vi è anche una significativa fuoriuscita di aria) pneumomediastino ed enfisema sottocutaneo, i segni e sintomi (all’esame obiettivo è risultato positivo per la presenza di enfisema subcutaneo) di questo paziente la diagnosi più probabile (anche se rara) è la perforazione tracheo-bronchiale.

Tra di 2 bronchi, quello più comunemente interessato è quello di destra.

Altri sintomi e segni che potremmo riscontrare in questa patologia sono: tosse, emottisi, dispnea, cianosi.

La diagnosi del sig. Conte, può essere successivamente confermata attraverso una TC o attraverso una broncoscopia.

Le risposte B, C, E non sono corrette.

I segni e sintomi di queste patologie non sono compatibili completamente con questo caso clinico.

La risposta D non è corretta.

Le procedure endoscopiche sono la causa predominante di rottura dell’esofago.

In alcuni rari casi, si può verificare anche una rottura spontanea, tipicamente correlata a vomito (sindrome di Boerhaave), ingestione di un grosso bolo.

La rottura dell’esofago dopo un trauma toracico è molto rara, è più probabile la rottura la perforazione tracheo-bronchiale (anche per la storia clinica del paziente e per i segni e sintomi non caratteristici per la rottura dell’esofago).

Dal punto di vista clinico, ci aspetteremmo di riscontrare: mediastinite, dolore toracico e addominale, vomito, shock, ematemesi, versamento pleurico, pneumomediastino.

Nel 30% dei casi vi è anche enfisema mediastinico.

Per confermare la diagnosi, bisognerebbe eseguire esofagogramma con mezzo di contrasto idrosolubile e TC del torace.

La risposta corretta è B.

Questo paziente molto probabilmente ha la ARDS e il rapporto PaO2/FiO2 sarà< 200: questa paziente ha un rapporto di 60 (FiO2 = 1 or 100% e PaO2 di 60 mmHg: ha bisogno di ossigeno al 100% per mantenere una accettabile pressione di PaO2).

La RX del torace mostra infiltrati polmonari diffusi non riconducibili a eziologia cardiogena. L’EO, mostra dispnea ingravescente di improvvisa insorgenza, crepitii diffusi a tutta l’area polmonare bilateralmente.

La paziente presentata nel caso è verosimilmente stata colpita da ARDS in seguito ad un quadro di sepsi da endometrite postpartum.

La sindrome del distress respiratorio acuto (ARDS) è una malattia acuta grave del polmone.

I fattori scatenanti sono numerosi: la polmonite, lo shock, i gravi traumi, la sepsi, l’aspirazione di alimenti (ab ingestis), la pancreatite.

Questa patologia si caratterizza per danno diffuso della membrana alveolo-capillare, che determina un edema polmonare non cardiogenico (ricco di proteine) e insufficienza respiratoria acuta (ARF).In questa patologia, abbiamo un reclutamento di neutrofili all’interno dei capillari alveolari e la formazione di membrane ialine.

I neutrofili rilasciano chemochine (con il compito di attirare istiociti), producono ROS, proteasi, leucotrieni, il fattore di attivazione piastrinica, prostaglandine e altre molecole che danneggiano le barriere esistenti tra i capillari e gli spazi aerei.

Gli spazi alveolari e l’interstizio si riempiono di proteine, detriti cellulari e liquido; si ha quindi la distruzione de surfattante, collasso degli alveoli e mismatch Q/V.

L’ARDS determina una grave ipossiemia refrattaria al trattamento con ossigeno;

Questa patologia si caratterizza per:

– Opacità bilaterali alla RX, non spiegabili completamente con versamento, atelettasia lobare/polmonare o noduli

– PaO2 / FiO2 <= di 200 mm Hg

– Nessuna evidenza clinica di aumentata pressione atriale sinistra o insufficienza cardiaca (PCWP <18 mm Hg). Se vi fosse un’elevata pressione di incuneamento capillare polmonare (> 18 mm Hg), questo farebbe spostare la diagnosi verso l’edema polmonare cardiogeno.

Secondo, la “Definizione di Berlino 2012”, la ARDS viene classificata in:

– ARDS lieve: 200 mmHg<PaO2/FiO2≤300 mmHg La forma lieve in passato veniva definita come “danno polmonare acuto”.

– ARDS Moderata: 100 mmHg<PaO2/FiO2≤200 mmHg

– ARDS grave: PaO2/FiO2≤100 mmHg

La risposta A è errata.

Le polmoniti nosocomiali sono infezioni che al momento dell’ingresso in ospedale non erano presenti nè erano in incubazione e che si manifestano in genere dopo 48 ore dal ricovero; Possono essere talvolta gravi.

La paziente presentata nel caso è verosimilmente stata colpita da ARDS in seguito ad un quadro di sepsi da endometrite postpartum.

La risposta C è errata.

La paziente presentata nel caso è verosimilmente stata colpita da ARDS in seguito ad un quadro di sepsi da endometrite postpartum.

L’emorragia alveolare diffusa si verifica a causa di un esteso danno ai vasi polmonari di piccolo calibro con riduzione della capacità di scambio gassoso ed accumulo di sangue a livello alveolare.

In questa particolare, condizione all’RX del torace, ci aspetteremmo di ritrovare un infiltrato polmonare diffuso.

Dal punto di vista clinico, ci aspetteremmo di trovare una serie di sintomi quali:febbre, emottisi,b dispnea, tosse e insufficienza respiratoria acuta (talvolta).

La risposta D è errata.

Per embolia polmonare si intende una condizione patologica caratterizzata da un’occlusione di una o più arterie polmonari da parte di trombi che si dipartono da altri siti corporei, solitamente dai grandi tronchi venosi delle gambe o del distretto pelvico. La presentazione di questa malattia è di solito più acuta.

Dal punto di vista clinico, la sintomatologia dell’embolia polmonare è aspecifica.

Possiamo riscontrare: dolore toracico pleuritico, sincope, dispnea o arresto cardiorespiratorio (nei casi più gravi).

Anche i segni non sono specifici comprendono: tachipnea, tachicardia, ipotensione (nei casi più gravi).

Di solito la RX torace non è specifica, ma può mostrare:

– versamento pleurico,

– atelettasie lamellari,

– infiltrati focali,

– cardiomegalia,

– l’elevazione dell’emidiaframma

– segno di Westermark, segno di Hampton, segno di Palla: suggestivi, ma poco frequenti.

La diagnosi di ARDS è più suggestiva.

La risposta E è errata.

Nonostante la Sig.ra Bellini abbia ricevuto 4L di cristalloidi in infusione venosa non ci sono elementi che possano far ipotizzare un sovraccarico iatrogeno di volume di liquidi che si presenterebbe con turgore giugulare ed un’ombra cardiaca dilatata all’RX del torace.