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1 di 3 Domande

La signora Bellini, una donna di 38 anni, si reca presso l’ambulatorio del suo medico di base, la Dott.ssa Mazio, per problemi di deglutizione. Anamnesi patologica prossima: lamenta disfagia progressiva insorta da circa 3 mesi. Afferma anche di aver avuto bruciore di stomaco ed una sensazione di cibo “bloccato” nella parte inferiore dell’esofago, in assenza di nausea o vomito. Tra gli altri sintomi riferisce di aver notato un certo pallore delle mani quando esposte al freddo (vedi immagine). Anamnesi farmacologica: assume nifedipina e nitroglicerina topica. Esame obiettivo: La Dott.ssa Mazio visita la paziente riscontrando la presenza a livello del gomito sinistro di un nodulo duro di circa 1 cm, per il quale viene consigliato l’esecuzione di un esame bioptico. Esami di laboratorio-strumentali: L’esame istologico mostra la presenza di depositi di calcio nel derma. Per quale di questi anticorpi e' piu' probabile che la paziente sia positiva?

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La risposta corretta è la B
La sclerodermia è una patologia autoimmune caratterizzata da fibrosi cutanea e viscerale, disfunzione endoteliale soprattutto a carico di arteriole e capillari e presenza di autoanticorpi. Si manifesta prevalentemente tra la quarta e la quinta decade e soprattutto in soggetti di sesso femminile.
Si possono distinguere due principali forme di sclerodermia:
Sclerodermia sistemica: in forma limitata o diffusa;
Sclerodermia localizzata: in cui si distinguono Morphea o a colpo di Sciabola.
Mentre nella sclerodermia localizzata si osserva il solo coinvolgimento cutaneo, nel caso della sclerodermia sistemica possono essere coinvolti anche i visceri.
I pazienti con sclerodermia sistemica limitata in genere hanno la sclerosi cutanea limitata alle mani e, in misura minore, a viso e collo insieme a manifestazioni vascolari prominenti che possono essere classificate nella sindrome CREST (calcinosi cutanea, fenomeno di Raynaud, esofagopatia, sclerodattilia e telangiectasia). Una manifestazione costante di entrambe le forme, tuttavia, è il fenomeno di Raynaud caratterizzato da una prima fase di vasocostrizione con estremità pallide, ipoestesia e dolore (nei casi gravi), una successiva fase di cianosi, per intrappolamento del sangue desaturato in periferia a causa della vasocostrizione, e una fase finale di riperfusione nella quale le estremità assumono un colorito rossastro.
In genere, la sclerosi sistemica può essere diagnosticata in pazienti con ispessimento cutaneo delle dita di entrambe le mani che si estendono prossimalmente alle articolazioni metacarpo-falangea e con ulteriori segni che supportano la diagnosi tra cui:
Ulcerazioni ischemiche del polpastrello (cicatrici da puntinatura digitale), calcinosi cutanea, iperpigmentazione e telangiectasia mucocutanea;
Bruciore di stomaco;
Disfagia di nuova insorgenza;
Disfunzione erettile negli uomini;
Insorgenza acuta di ipertensione e insufficienza renale;
Dispnea da sforzo associata a cambiamenti restrittivi nei test di funzionalitĂ  polmonare o evidenza di alterazioni polmonari interstiziali su radiografia o tomografia computerizzata ad alta risoluzione;
Anticorpi anti-citopolisomerasi I positivi (anti-Scl-70), anticentromero o anti-RNA polimerasi III.
 
La risposta A non è corretta.
Gli anticorpi anti SSA sono autoanticorpi presenti soprattutto nel caso di pazienti con sindrome di Sjogren, nei pazienti con Lupus Eritematoso Sistemico e in alcuni casi di pazienti con Polimiosite ed Artrite reumatoide.
Le risposte C ed E non sono corrette.
Gli anticorpi anti-ds DNA sono autoanticorpi diretti contro la doppia elica del DNA, associati a numerose malattie autoimmuni, principalmente al lupus eritematoso sistemico insieme agli anticorpi anti-istone.
La risposta D non è corretta.
Gli anticorpi anti-peptide citrullinato sono autoanticorpi che caratterizzano l’artrite reumatoide e consentono di distinguerla di altri tipi di artrite.

2 di 3 Domande

La signora Detommasi, negoziante di 51 anni, si presenta dal medico di famiglia, la Dott.ssa Langioni, per sottoporsi ad una visita. Anamnesi patologica prossima: riferisce una debolezza progressiva ed astenia insorte negli ultimi 4 mesi. Ha difficolta' ad alzarsi dalla poltrona. Nega di aver avuto febbre o di aver visto sangue nelle feci. L’anno prima ha fatto una colonscopia di screening che non mostrava anomalie. Anamnesi patologica remota: negativa per patologie rilevanti. Anamnesi farmacologica: non assume farmaci in cronico. Esame obiettivo: la temperatura corporea e' di 36.8°C, la pressione arteriosa di 128/78 mmHg e la frequenza cardiaca di 82 bmp. La forza muscolare è 3/5 a livello delle spalle e del cingolo pelvico; i riflessi sono normali. L’ispezione cutanea non mostra anomalie. Esami di laboratorio-strumentali: la CPK sierica è di 18.600 mU/ml. Gli anticorpi anti-istidil-tRNA sintetasi (Jo-1) sono positivi. Una biopsia fatta su muscolo scheletrico mostra un’infiammazione con la presenza di linfociti CD8+; non c’è deposizione di sostanza amiloide. Quale delle seguenti è la diagnosi piu' probabile?

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La risposta corretta e' la 'Polimiosite.'.

3 di 3 Domande

Carla, mamma di Giacomo di 7 anni, porta il piccolo per una visita presso la clinica pediatrica dell’Ospedale S. “Orsola-Malpighi” di in data 3/07/2016 per un problema dermatologico. Anamnesi patologica prossima: il piccolo paziente presenta un rash cutaneo a livello orale e peri-orale. Esame obiettivo: il Dott. Brera, pediatra di turno, visita il piccolo Giacomo rilevando un agglomerato di vescicole eritematose localizzate a livello della bocca. I parametri vitali sono tutti nei limiti della norma: il bambino appare sano, se non fosse per il rash e per una lieve irritabilita'. Esami di laboratorio-strumentali: Viene effettuato un prelievo di tessuto dalla base di una vescicola andata incontro a rottura, successivamente sottoposto ad esame di Tzanck. Il bambino viene sottoposto ad una terapia medica con il farmaco solitamente piu' usato per il trattamento di tale condizione. Quale dei seguenti e' un effetto avverso severo associato a tale farmaco?

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La risposta corretta e' la 'Tossicita' renale.'.

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