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1 di 3 Domande

La signora Sandali si reca con la figlia Rachele di 9 anni, presso l’ambulatorio della Dott.ssa Merilli, pediatra della bimba. Anamnesi patologica prossima: da 5 giorni la bambina lamenta dolore addominale e dopo è comparso all’improvviso un rash cutaneo a livello dell’estremità inferiori, accompagnato da dolore articolare alle ginocchia e alle caviglie. Nel giro di 3 giorni, il rash ha cambiato aspetto: da semplici macchie rosse a rigonfiamenti di color viola maggiormente diffusi. Anamnesi farmacologica e fisiologica: la bambina non ha assunto farmaci e non ha allergie. Anamnesi familiare: negativa per disturbi della coagulazione o emorragici. In figura è mostrato il rash cutaneo dell’estremità inferiori. In questo contesto clinico, quale test sarà in grado di stabilire la diagnosi?

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La risposta corretta e' la A
Questa paziente è affetta dalla porpora di Henoch-SchÜnlein, una vasculite da deposito di immunoglobuline A di tipo idiopatica, che colpisce soprattutto i piccoli vasi. Dal punto di vista eziologico, questa patologia sembra essere dovuta alla deposizione perivascolare e mesangiale di immunocomplessi contenenti IgA che hanno la capacità di attivare il complemento per via alternativa. Dal punto di vista epidemiologico, colpisce piÚ frequentemente i bambini. Questa patologia si presenta con la tetrade clinica: artralgie, eruzione purpurica cutanea palpabile, dolore addominale di tipo colico e malattia renale di tipo glomerulare.
Le petecchie sono presenti soprattutto a livello degli arti inferiori e possono ritrovarsi anche a livello delle superfici dei piedi e occasionalmente a livello di tronco e braccia. Molti pazienti oltre alla porpora, presentano: febbre, poliartralgie, edema peri articolare a livello delle caviglie, delle ginocchia, dei polsi e dei gomiti.  I sintomi gastrointestinali, sono comuni e comprendono: dolore addominale di tipo colico (per emorragie che si verificano tra mucosa e sottomucosa dell’apparato intestinale), dolorabilitĂ  addominale, pancreatite, colecistite, melena e l’intussuscezione ileo-ileale (contro la piĂš frequente ileo-terminale).
In questa patologia, vi può essere una compromissione glomerulare fino alla insufficienza renale cronica.
Tale patologia può essere confermata dalla biopsia delle lesioni cutanee mediante immunofluorescenza dove si rivelerà vasculite leucocitoclastica con IgA a livello nella parete vasale (Risposte B, C, D ed E errate). La biopsia renale, può essere richiesta, soprattutto negli adulti, per chiarire il quadro clinico.

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2 di 3 Domande

Marco Rossi, giovane di 19 anni, viene ricoverato presso l’ospedale Riuniti di Foggia, per malessere. Anamnesi patologica prossima: mal di testa, rigidità nucale, febbre elevata e rash. Tali sintomi sono insorti 2-3 giorni prima del ricovero, quando ha iniziato ad avere febbre con nausea e vomito. Adesso presenta manifestazioni cutanee che includono petecchie ed ecchimosi a livello dell’estremità superiori ed inferiori. Anamnesi patologica remota: 4 anni prima ha subito un intervento di splenectomia. Esami strumentali-laboratoristici: viene effettuata una rachicentesi e un’emocoltura. Cosa ci si aspetta di trovare?

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La risposta corretta e' la C
Il paziente è affetto da una rara e severa patologia denominata purpura fulminans, una malattia emorragica associata a sepsi o ad una infezione precedente, associata ad elevata morbilità e mortalità.
Tale patologia riconosce come cause sottostanti infezioni gravi (soprattutto da meningococco (un diplococco gram negativo) e da altri organismi Gram-negativi) e dalla carenza nel sangue di anticoagulanti naturali come la proteina C o la proteina S (Risposte A, B, D ed E errate). Clinicamente si manifesta con tipiche lesioni cutanee rosso-violacee-bluastre, di morfologia irregolare, con necrosi centrale ed alone iperemico flogistico, associate a importante coagulopatia sistemica e insufficienza multiorgano. Infatti rivisitando il caso clinico è probabile che il nostro paziente abbia sviluppato tale patologia come sequela di una meningite da meningococco, insorta con la classica clinica di mal di testa, rigidità nucale e febbre elevata.



3 di 3 Domande

Durante una spedizione medica in Costa D’Avorio, il Dott. Costantini viene chiamato per visitare un ragazzino di 17 anni con un’estesa lesione cutanea all’avambraccio. Anamnesi patologica prossima: la lesione si presentava inizialmente come una piccola protuberanza, e dopo circa 1 mese è cresciuta fino ad assumare le dimensioni attuali. Anamnesi familiare: i suoi fratelli presentavano delle lesioni cutanee simili, che sono guarite dopo circa 6 mesi. Esame obiettivo: durante la visita del ragazzino, il Dott. Costantini, riscontra la presenza di adenopatia ascellare dolente ipsilateralmente rispetto alla lesione, ma non sono presenti altri segni fisici rilevanti. Quale delle seguenti è la terapia maggiormente indicata?

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La risposta corretta e' la C
Sulla base del caso clinico e dell’immagine presentata, si tratta di un caso di Yaws, una patologia facente parte di un gruppo di infezioni batteriche croniche comunemente note come treponematosi endemiche.
L'organismo eziologico responsabile di tale infezione è il Treponema pallidum. Circa il 75-80% delle persone colpite sono ragazzi in etĂ  adolescenziale e la trasmissione avviene attraverso il contatto diretto interumano. La maggior parte delle lesioni si manifesta sugli arti. Il periodo di incubazione è dai 10 ai 90 giorni, con una media di 21-28 giorni. Senza trattamento, l'infezione può portare a deturpazione cronica e disabilitĂ . Il trattamento consiste nella somministrazione di azitromicina (trattamento raccomandato di prima scelta) o penicillina (in pazienti con sospetto fallimento del trattamento clinico dopo azitromicina o pazienti che non possono essere trattati con azitromicina per allergia) (Risposte A, B, D ed E errate). I pazienti devono essere riesaminati 4 settimane dopo il trattamento antibiotico ed  in oltre il 95% dei casi si osserverĂ  una completa guarigione clinica dopo ciclo di terapia antibiotica.
L'ivermectina è un farmaco antielmintico ad ampio spettro usato contro infestazioni da pidocchi del capo, scabbia, oncocercosi, strongiloidosi e filariosi linfatica (Risposta A errata), mentre l'albendazolo è un farmaco usato per il trattamento di varie parassitosi come le cisti causate da Echinococcus granulosus (Risposta B errata); invece la vancomicina è un glicopeptide usato nel trattamento delle infezioni da stafilococchi meticillino resistenti (interventi chirurgici, endocarditi, ascessi), le polmoniti da Streptococcus pneumoniae resistenti alla penicillina e nelle infezioni da Clostridium (Risposta D errata) ed infine il praziquantel è usato nel trattamento di molteplici infestazioni parassitarie da Cestodi e Trematodi, come, ad esempio, la schistosomiasi (Risposta E errata).

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