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1 di 3 Domande

Dario, un ragazzo di circa 35 anni, HIV+, si reca dal suo medico curante, il Dott. Crisci, per sottoporsi ad una visita. Anamnesi patologica prossima: lesioni cutanee, febbre e malessere da circa una settimana. Anamnesi patologica remota: HIV positivo da quattro anni. Anamnesi farmacologica: in trattamento con la terapia antiretrovirale altamente attiva (HAART) e trimetoprim-sulfametossazolo. Esame obiettivo: temperatura corporea di 39,4 ° C, frequenza cardiaca di 82 bpm/min, frequenza respiratoria di 17 atti/min e la pressione arteriosa è 125/80 mm Hg. Il Dott. Crisci visita Dario e dall'esame obiettivo si riscontrano numerosi noduli esofitici rotondeggianti di 1-2 cm, rossastri, vascolari, duri, friabili, come mostrato nella figura di seguito. Quale delle seguenti rappresenta la diagnosi più probabile in questo paziente? (La Fonte è stata citata nel commento del caso clinico).

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La risposta corretta è la A.

L’angiomatosi bacillare è un’infezione della pelle causata da Bartonella henselae o B. quintana (bacilli gram negativi), che si manifesta quasi sempre negli individui immunocompromessi.

L’infezione da B. quintana viene veicolata dai pidocchi, mentre l’infezione da B. henselae è diffusa da zecche e/o da pulci che infestano i gatti domestici.

La malattia tende a coinvolgere tutto il sistema reticoloendoteliale, in particolare nei pazienti HIV+. L’angiomatosi bacillare è caratterizzata da lesioni cutanee esofitiche, rossicce, spesso circondate da un colletto squamoso: se soggette ad un trauma le lesioni sanguinano abbondantemente.

Dario presenta dei noduli esofitici, rossi, duri e friabili: tale quadro clinico in un paziente affetto da HIV è molto suggestivo di angiomatosi bacillare.

Per la certezza della diagnosi di tale affezione gli esami cardini sono rappresentati: dall’analisi istopatologica delle lesioni cutanee, dalla PCR e dall’emocoltura.

Il trattamento dell’angiomatosi bacillare prevede eritromicina o doxiciclina (antibiotici di prima scelta). L’azitromicina ed i fluorochinoloni sono farmaci di seconda linea.

La risposta B non è corretta.

Possiamo escludere questa diagnosi.

I virus herpes simplex (herpes virus di tipo 1 e 2) generalmente sono responsabili di infezioni recidivanti che interessano la pelle, le labbra, la bocca, gli occhi ed i genitali.

Le infezioni muco-cutanee si manifestano con delle lesioni di piccole vescicole che si dispongono a grappoli che sono dolenti e su sfondo cutaneo eritematoso.

Entrambi i tipi di virus herpes simplex possono causare infezioni orali o genitali. Il più delle volte, l’HSV 1 è responsabile dell’herpes labiale, di gengivo-stomatite e cheratite erpetica, mentre l’HSV2 di norma è responsabile di lesioni a livello genitale.

La diagnosi è clinica e si può ottenere la conferma attraverso esami sierologici, PCR, immunofluorescenza diretta e/o test colturali.

La risposta C non è corretta.

Il sarcoma di Kaposi è una neoplasia a carico della pelle, organi e mucose, causato da una confezione da herpesvirus tipo 8 ed HIV, determinato da una proliferazione di tipo vascolare, che porta alla formazione di papule e noduli cutanei.

Stati di depressione del sistema immunitario, come nei soggetti HIV positivi, aumenta considerevolmente la probabilità che si possa sviluppare tale sarcoma, tanto che si verifica tipicamente nei pazienti con conta delle cellule CD4 <200/mm3.

Dal punto di vista clinico, le lesioni cutanee si presentano come papule asintomatiche di colore rossastro che confluiscono a formare placche o noduli con una cromia variabile e progressiva dal marroncino al bluastro al violetto al nero.

Le localizzazioni principali sono a livello del viso, cavo orale, delle estremità, del tronco e dei genitali, ma può anche essere coinvolto il tratto gastrointestinale ed il parenchima polmonare. Questa patologia, va inclusa nella diagnosi differenziale, tuttavia le lesioni sono più compatibili con l’angiomatosi bacillare.

La risposta D non è corretta.

Il mollusco contagioso, infezione determinata dal poxvirus, si caratterizza clinicamente per la comparsa di gruppi di papule ombelicate centralmente non pruriginose ad aspetto perlaceo ed a superficie liscia. Solitamente le papule hanno un diametro compreso tra 2 e 5 mm.

La trasmissione avviene: per contatto diretto, per auto-inoculazione, indumenti o biancheria contaminate.

La diagnosi si basa sull’aspetto clinico.

I pazienti in stato di immunodepressione sono a rischio di sviluppare un’infezione disseminata.

La risposta E non è corretta.

Il nostro paziente, segue una terapia idonea con con trimethoprim-sulfametossazolo che rende la diagnosi di P. jirovecii molto poco probabile.

P. jirovecii è un microrganismo ubiquitario trasmesso per via aerogena che non provoca alcuna malattia nei pazienti immunocompetenti. Tuttavia, alcuni pazienti sono a rischio di sviluppare una polmonite da P. jirovecii:

– i pazienti con infezione da HIV,

– riceventi di trapianto d’organo,

– pazienti con tumori ematologici,

– pazienti in trattamento con corticosteroidi.

Talvolta, può determinare anche diverse manifestazioni cutanee di tipo papulo-nodulare (che mostrano una predilezione per il meato acustico esterno).

 

AMA: Mejía F, Seas C. Bacillary Angiomatosis. The American Journal of Tropical Medicine and Hygiene. 2014;91(3):439. doi:10.4269/ajtmh.13-0561.

MLA: Mejía, Fernando, and Carlos Seas. “Bacillary Angiomatosis.” The American Journal of Tropical Medicine and Hygiene 91.3 (2014): 439. PMC. Web. 15 Jan. 2018.

APA: Mejía, F., & Seas, C. (2014). Bacillary Angiomatosis. The American Journal of Tropical Medicine and Hygiene91(3), 439. http://doi.org/10.4269/ajtmh.13-0561


2 di 3 Domande

La signora Bellini, si reca presso l’ambulatorio del suo medico di base, la Dott.ssa Mazio, per problemi di deglutizione. Anamnesi patologica prossima: lamenta disfagia progressiva insorta da circa 3 mesi. Afferma anche di aver avuto bruciore di stomaco ed una sensazione di cibo “bloccato” nella parte inferiore dell’esofago, in assenza di nausea o vomito. Tra gli altri sintomi riferisce di aver notato un certo pallore delle mani quando esposte al freddo (vedi immagine). Anamnesi farmacologica: assume nifedipina e nitroglicerina topica. Esame obiettivo: La Dott.ssa Mazio visita la paziente riscontrando la presenza a livello del gomito sinistro di un nodulo duro di circa 1 cm, per il quale viene consigliato l’esecuzione di un esame bioptico. Esami di laboratorio-strumentali: L’esame istologico mostra la presenza di depositi di calcio nel derma. Per quale di questi anticorpi è più probabile che la paziente sia positiva?

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La risposta corretta è la C

La signora Bellini ha una sclerosi sistemica a variante limitata, comunemente chiamata sindrome di CREST: calcinosi, fenomeno di Raynaud, alterata motilità esofagea, sclerodattilia e telangectasie.

Gli anticorpi anti-centromero sono autoanticorpi, ovvero proteine prodotte dal sistema immunitario in grado di riconoscere erroneamente come estranei i tessuti dell’organismo di appartenenza.

Questi anticorpi anti-centromero sono specifici della sclerodermia a variante limitata (CREST), a differenza degli anticorpi anti-Scl70 (anti-topoisomerasi I), specifici della sclerodermia generalizzata sistemica.

Tale condizione patologica è generata da una reazione autoimmune che provoca un’iperproduzione di collagene.

Colpisce gli individui adulti soprattutto le donne in età premenopausale.

Esordisce in genere con il fenomeno di Raynaud per poi evolvere gradualmente con il coinvolgimento cutaneo ed in un secondo momento con un coinvolgimento vascolare polmonare e/o gastrointestinale.

La cute è interessata solo in corrispondenza del viso e delle dita. La calcinosi interessa maggiormente le aree attorno alle articolazioni e gli arti, mentre la sclerodattilia solitamente inizia dalle estremità distali delle dita e provoca la comparsa di ulcere in corrispondenza delle nocche e delle estremità dei polpastrelli. Le telangectasie sono principalmente localizzate in corrispondenza delle mani, delle labbra e del viso. Le alterazioni della motilità gastro-esofagea possono causare il reflusso e la disfagia.

La diagnosi si basa sui segni clinici e sull’individuazione della microangiopatia evidenziabile alla capillaroscopia.

 

Le risposte A, B, D, E non sono corrette

Per quanto riguarda il Lupus Eritematoso Sistemico (LES):

– gli anticorpi anti-DNA a doppio filamento (anti dsDNA) sono considerati marcatori del LES (si ritrovano nel 50-70% dei casi di LES);

– gli anticorpi anti-Sm (detti anche anti-Smith) sono specifici per questa condizione (anche se si riscontrano nel 15-30% dei pazienti con LES)

Per quanto riguarda il Lupus Eritematoso Sistemico indotto da farmaci:

– gli anticopri anti-ssDNA (si riscontrano in circa il 70% dei casi di LES indotto da farmaci) e gli anticorpi anti-istone (si riscontrano in circa il 100% dei casi di LES indotto da farmaci) sono aspecifici e si possono riscontrare in molte altre patologie reumatiche.

Gli autoanticorpi anti-Ro/SSA e La/SSB, sono presenti in numerose patologie: sono presenti in particolare nella S. di Sjögren, mentre nei pazienti con LES si correlano alla forma subacuta delle manifestazioni che riguardano la cute, alla sindrome sicca ed al lupus neonatale.

Per quanto riguarda l’Artrite Reumatoide, specifici di questa malattia sono gli anticorpi anti-peptide ciclico citrullinato (anti-CCP).


3 di 3 Domande

Paziente di 46 anni, si presenta in PS per febbre e tosse. Cosa si apprezza in questa TC del torace?

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La risposta corretta è la E.        
La TC del torace del caso clinico presentato mostra la presenza di una lesione ascessuale escavata a carico del polmone di sinistra, associata a multiple areole di sfumato addensamento parenchimale a sede centrolobulare, con morfologia a "tree in bud"da impegno delle vie aeree distali, cui si associa ispessimento delle pareti bronchiolari: il quadro è da riferire a TBC con associata flogosi delle piccole vie aeree.
Referto:
Si apprezza la presenza di una lesione ascessuale escavata a carico del polmone di sinistra, associata a multiple areole di sfumato addensamento parenchimale a sede centrolobulare, con morfologia a "tree in bud"da impegno delle vie aeree distali, cui si associa ispessimento delle pareti bronchiolari: il quadro è da riferire a TBC con associata flogosi delle piccole vie aeree. Non evidenza di alterazioni pleuro-parenchimali a carico dell’ambito polmonare di destra. Non evidenza di versamento pleurico in atto.

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