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1 di 10 Domande

Scenario SS1E5. Paziente uomo di 85 anni, pregresso ictus ischemico, diabetico, in terapia poli-farmacologica. Da circa un mese comparsa di placche eritematose orticarioidi diffuse con successiva comparsa di bolle tese a contenuto limpido. Le lesioni sono intensamente pruriginose. Qual è la diagnosi più probabile?

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La risposta corretta è la C.
Per il paziente del caso clinico, in base ai reperti clinico-anamnestici e all’immagine, la diagnosi più probabile è il pemfigoide bolloso, un disordine cutaneo autoimmune cronico, che si caratterizza per lesioni bollose generalizzate e pruriginose. La malattia colpisce prevalentemente le persone più anziane, ma è stata descritta anche nei bambini. Dal punto di vista eziopatogenetico, anticorpi IgG si legano a determinati antigeni dell'emidesmosoma (BPAg1, BPAg2), con la conseguente attivazione del complemento per formare una bolla sottoepidermica. Il prurito è il primo sintomo del pemfigoide bolloso. Le bolle possono svilupparsi sulla pelle apparentemente normale o essere precedute da placche eritematose o di aspetto orticarioide.
Al contrario, la dermatite da contatto, un'infiammazione cutanea acuta causata da irritanti o allergeni, il cui sintomo primario è il prurito, si caratterizza per alterazioni cutanee che vanno dall'eritema, alle vescicole fino alle ulcerazioni (risposta A errata). Così, l’impetigine, un'infezione cutanea superficiale caratterizzata da croste o bolle, è causata da streptococchi, stafilococchi o entrambi. Tali bolle tendono a rompersi e ricoprirsi di una patina o crosta color miele (risposta B errata). Invece, il pemfigo volgare, un disturbo raro ad esito potenzialmente fatale e autoimmune, è caratterizzato da vescicole intraepidermiche ed estese erosioni della cute e delle mucose. Dal punto di vista eziologico, è dovuto alla presenza di autoanticorpi IgG diretti contro le proteine Ca-dependent cadherins desmoglein 1 e desmoglein 3. Qualsiasi area di epitelio squamoso stratificato può essere colpito, comprese le superfici mucose. Entra in diagnosi differenziale con il pemfigo bolloso, dal quale si differenzia per il coinvolgimento delle mucose, l’assenza di prurito, l’insorgenza su cute apparentemente sana con lesioni, che spesso vanno incontro a rottura, lasciando erosioni dolorose. Infine, se nel pemfigoide volgare il segno di Nikolsky è positivo, nel pemfigoide bolloso è negativo (risposta D errata). Infine, l’Herpes zoster, una patologia determinata dalla riattivazione del virus della varicella-zoster (VZV), rimasto in uno stato di latenza in un ganglio della radice dorsale dopo un primo contagio, si manifesta inizialmente con dolore lungo il dermatomero interessato, seguito da un'eruzione vescicolare localizzata diagnostica (risposta E errata).


2 di 10 Domande

Scenario DD14G: Maschio di 30 anni. Da alcune settimane lamenta bruciore in sede inguinale bilaterale con comparsa di lesioni eritemato-desquamative a estensione centrifuga. Qual è la diagnosi più probabile?

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La risposta corretta è la C.
In base ai reperti clinico-anamnestici e all’immagine del caso clinico, la diagnosi più probabile per il paziente è la Tinea cruris (epidermofizia inguinale), un'infezione da dermatofiti a livello della piega inguinale. La causa più comune è il Trichophyton rubrum, seguito dall’Epidermophyton floccosum e dal Trichophyton interdigitale.  È molto più comune negli uomini rispetto alle donne ed è spesso determinata dalla diffusione dell'infezione da una precedente tinea pedis. Tra i fattori predisponenti vi sono abbondante sudorazione, obesità, diabete e immunodeficienza. Dal punto di vista clinico si presenta inizialmente come una zona eritematosa sulla coscia mediale prossimale, che si diffonde in modo centrifugo, con una parziale chiarificazione centrale e un bordo leggermente rilevato, eritematoso, ben delimitato, che può presentare anche delle piccole vescicole. L'infezione può diffondersi nel perineo e nelle aree perianali, nella fessura dei glutei o sopra i glutei stessi; nei maschi, lo scroto viene generalmente risparmiato. Per la diagnosi, oltre alla clinica, è essenziale l’esame con idrossido di potassio su una squama cutanea, ottenuta mediante raschiamento della lesione sospetta: in presenza di Tinea cruris, l’esame mostrerà le ife segmentate caratteristiche delle infezioni dermatofitiche. Per confermare la diagnosi è anche possibile utilizzare l’esame colturale. Al contrario, in base ai reperti clinico-anamnestici e all’immagine, tale paziente non presenta verosimilmente psoriasi, candidosi inguinale e dermatite da contatto (risposte A, B, D ed E errate).

3 di 10 Domande

Scenario FC1C: Un paziente di 35 anni giunge all'osservazione del dermatologo. Presenta numerose macchie caffellatte di grosse dimensioni, distribuite su arti e tronco, lentiggini in regione ascellare e alcuni neuro-fibromi sottocutanei. Viene fatta diagnosi di neurofibromatosi di tipo 1. Quale tra le seguenti manifestazioni cliniche si può verosimilmente riscontrare nel paziente?














La risposta corretta è la A.
Il paziente del caso clinico, in base ai reperti clinico-anamnestici, presenta verosimilmente la neurofibromatosi di tipo 1 (o malattia di von Recklinghausen), una patologia genetica causata dalla mutazione del gene NF1 (localizzato sul cromosoma 17), clinicamente eterogenea, caratterizzata da macchie caffè-latte, noduli iridei di Lisch (amartomi iridei), lentiggini a livello delle ascelle o dell'inguine e neuro-fibromi multipli. Inoltre, per tali pazienti il rischio complessivo di sviluppare un tumore maligno è superiore rispetto la popolazione generale. È una malattia sporadica o ereditaria (in tal caso a trasmissione autosomica dominante), i cui sintomi e segni sono variabili da un paziente all’altro. Secondo i criteri diagnostici, un paziente è affetto da neurofibromatosi di tipo 1, se presenta almeno 2 tra le seguenti condizioni:
- più di 5 macchie caffè-latte;
- 2 o più noduli di Lisch;
- 2 o più neuro-fibromi o un neuro-fibroma plessiforme, glioma ottico, lentiggini;
- displasie scheletriche specifiche;
- un consanguineo di primo grado affetto.
Patologia incurabile in cui, però, è possibile mettere in atto una terapia sintomatica mirata. Al contrario, non determina verosimilmente degenerazione retinica, cataratta e coloboma irideo (risposte B, C, D ed E errate).

4 di 10 Domande

All'esame clinico, quale tra le seguenti NON è una lesione che possa essere confusa con un melanoma?














La risposta corretta è la D.
​​​​​​​Il pemfigo volgare, disturbo raro autoimmune, ad esito potenzialmente fatale, è caratterizzato da vescicole intraepidermiche ed estese erosioni della cute e delle mucose apparentemente sane. Tale lesione non può essere affatto confusa con un melanoma.
È caratterizzato da autoanticorpi IgG diretti contro le proteine Ca-dependent cadherins desmoglein 1 e desmoglein 3. Determina una compromissione dell’adesione cellula-cellula e della segnalazione tra le cellule epidermiche, che esita in l'acantolisi (perdita di adesione intracellulare). Qualsiasi area di epitelio squamoso stratificato può essere colpito, comprese le superfici mucose. Dal punto di vista clinico, possiamo ritrovare bolle flaccide, che causano anche dolore cutaneo, erosioni orali e di altre mucose. Tali bolle tendono a rompersi, lasciando un’area caratterizzata da disepitelizzazione con successiva formazione di crosta. Infine, circa il 50% dei pazienti mostra solo lesioni orali (tali bolle tendono a rompersi, e rimangono sotto forma di lesioni croniche e dolorose). Al contrario, la cheratosi seborroica, il nevo blu, il nevo giunzionale sono lesioni che possono essere confuse con un melanoma (risposta A, B e C errate).

5 di 10 Domande

Scenario XX8A: Un paziente di 35 anni giunge all'osservazione del dermatologo. A livello cutaneo presenta numerose macchie caffellatte di grosse dimensioni, distribuite su arti e tronco, lentiggini in regione ascellare e alcuni neuro-fibromi cutanei. Viene fatta diagnosi di neurofibromatosi di tipo 1. Per quale tra le seguenti neoplasie la paziente ha un rischio particolarmente elevato rispetto alla popolazione generale?














La risposta corretta è la D.
Il paziente del caso clinico presenta la neurofibromatosi di tipo 1 (malattia di von Recklinghausen), una patologia genetica causata dalla mutazione del gene NF1 (localizzato sul cromosoma 17), clinicamente eterogenea, caratterizzata da macchie caffellatte, noduli iridei di Lisch (amartomi iridei), lentiggini a livello delle ascelle o dell'inguine e neuro-fibromi multipli. Il rischio complessivo di sviluppare un tumore maligno della guaina dei nervi periferici è superiore a quello della popolazione generale. È una malattia sporadica o ereditaria (in tal caso a trasmissione autosomica dominante), i cui sintomi e segni sono variabili da un paziente all’altro. Secondo i criteri diagnostici, un paziente è affetto da neurofibromatosi di tipo 1 se presenta almeno 2 tra le seguenti condizioni:
- più di 5 macchie caffè-latte;
- 2 o più noduli di Lisch;
- 2 o più neurofibromi o un neurofibroma plessiforme, glioma ottico, lentiggini;
- displasie scheletriche specifiche;
- un consanguineo di primo grado affetto.
Dal punto di vista terapeutico, è una patologia incurabile in cui, però, è possibile mettere in atto una terapia sintomatica mirata.

6 di 10 Domande

Una rilevatezza cutanea di consistenza molle alla palpazione, colorito rosso, rosa o bianco porcellanaceo, espressione di un edema circoscritto del derma si definisce:














La risposta corretta è la D.
​​​​​​​Una rilevatezza cutanea di consistenza molle alla palpazione, colorito rosso, rosa o bianco porcellanaceo, espressione di un edema circoscritto del derma si definisce pomfo. Ogni lesione può essere identificata e definita in base alla forma, al colore, alla consistenza, alla dimensione, ai margini, alla mobilità e alla dolorabilità. Fra le lesioni elementari primitive distinguiamo: macchia o macula, pseudo-macchia, papula, placca, vescicola, bolla, nodulo, nodosità, eritema, pomfo, flittene, pustola, gomma, vegetazione, cisti. Invece, la bolla è una rilevatezza cutanea circoscritta di dimensioni superiori a 5 mm di diametro, a contenuto liquido primitivamente limpido (sieroso) (risposta A errata). All’opposto, ​​​​​​​un nodulo di grosse dimensioni (spesso > 5 cm), a estensione ipodermica prende il nome di nodosità (risposta B errata). Invece, l’eritema è un arrossamento localizzato o diffuso della cute che scompare alla vitro-pressione, ossia quando si esercita una pressione con un oggetto che comprimere i vasi dermici superficiali. Può essere permanente, parossistico, reticolato (livedo) e a volte di colore bluastro (eritrocianosi) (risposta C errata).

7 di 10 Domande

Scenario FD7Q: Una donna di 50 anni si presenta in ambulatorio per lesione cutanea del diametro di 8 mm pigmentata in modo non uniforme, a bordi irregolari. Riferisce crescita della lesione negli ultimi due mesi. Quale diagnosi è più probabile?














La risposta corretta è la C.
La diagnosi più probabile per la paziente del caso clinico con una lesione cutanea pigmentata del diametro di 8 mm in modo non uniforme, a bordi irregolari, con crescita della lesione negli ultimi due mesi, è rappresentata da melanoma cutaneo. In particolare, il melanoma è una lesione neoplastica che ha origine dai melanociti. Esistono 4 tipi principali di melanoma:
- melanoma a diffusione superficiale (rappresenta circa il 70% dei melanomi, essendo il più comune);
- melanoma nodulare (il più aggressivo, rappresenta il 10-15% dei melanomi);
- lentigo maligna;
- melanoma acrale-lentigginoso.
Per il riconoscimento del melanoma è utile il criterio ABCDE (risposte A, B, D ed E errate).

8 di 10 Domande

Scenario FD7Q: Una donna di 50 anni si presenta in ambulatorio per lesione cutanea del diametro di 8 mm pigmentata in modo non uniforme, a bordi irregolari. Riferisce crescita della lesione negli ultimi due mesi. L'approccio diagnostico più indicato consiste in:














La risposta corretta è la B.
L’approccio diagnostico più indicato per la paziente del caso clinico con una lesione cutanea del diametro di 8 mm pigmentata in modo non uniforme, a bordi irregolari, con crescita negli ultimi due mesi, verosimilmente compatibile con melanoma, è rappresentato dalla biopsia escissionale a tutto spessore ed esame istologico, che determineranno il successivo percorso clinico della paziente. All’opposto, la crioterapia, l’asportazione della lesione e dei linfonodi locoregionali e la shave biopsy non rappresentano approcci diagnostici di primo livello (risposte A, C, D ed E errate).
 

9 di 10 Domande

Scenario PL1S: Un uomo di 84 anni è stato sottoposto a intervento chirurgico per asportazione di carcinoma basocellulare del cuoio capelluto. Cos'è il "carcinoma basocellulare"?














La risposta corretta è la C.
Il carcinoma basocellulare è una neoplasia maligna cutanea. In particolare, la metastasi è rara, ma la crescita locale può essere molto distruttiva: infatti, generalmente rimane circoscritto al distretto anatomico, in cui ha avuto origine senza generare metastasi, ma può invadere le strutture circostanti, interessando nervi e ossa. La diagnosi viene formulata mediante biopsia. Da un punto di visto istopatologico esistono 4 tipi:
- il tipo superficiale;
- l’istotipo nodulare;
- l’istotipo infiltrante;
- l’istotipo piano-cicatriziale o sclero-dermiforme.
Clinicamente si manifesta in forme diverse con placche eritematose o sottoforma di ulcerazioni/erosioni, che tendono a non guarire, o escrescenze nodulariformi di colore rosa (risposte A, B, D ed E errate).

10 di 10 Domande

Le lesioni lineari giallastre che insorgono lungo le pieghe cutanee prevalentemente a livello del palmo delle mani associate a iper-lipidemia si definiscono:














La risposta corretta è la B.
Le lesioni lineari giallastre che insorgono lungo le pieghe cutanee prevalentemente a livello del palmo delle mani associate a iper-lipidemia si definiscono xantomi piani. In particolare, le varianti cliniche degli xantomi cutanei includono:
- xantomi eruttivi, che si caratterizzano per un'improvvisa eruzione di papule giallo-rosse, che compaio a livello delle superfici estensorie degli arti e sui glutei (risposta C errata);
- xantomi tuberosi, noduli sessili di grandezza variabile generalmente incolori, solidi e lobulati, che crescono lentamente soprattutto a livello di aree di maggior pressione come i gomiti, i glutei o le ginocchia (risposta D errata).
- xantomi tendinei, noduli duri, mobili, che compaiono a livello di tendini o legamenti, più comunemente sul tendine di Achille. Si presentano comunemente nelle sindromi genetiche ipercolesterolemiche (risposta A errata).
- xantomi piani;
- xantomi verruciformi.

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