La risposta corretta e' la D
La sclerosi sistemica o sclerodermia è una connettivite sistemica a patogenesi autoimmune che si caratterizza per lâaccumulo di tessuto connettivo a livello della cute e degli organi interni. Può essere:
- sistemica, se interessa cute e organi interni e che a sua volta si classifica in diffusa, limitata e sine scleroderma
- localizzata, se non coinvolge gli organi interni e che a sua volta si classifica in morfea e sclerodermia lineare.
La sclerodermia sistemica diffusa ha piĂš spesso un esordio acuto o rapidamente progressivo con interessamento cutaneo di trasformazione fibrotica della cute estesa a tutto il corpo, interessamento polmonare (coinvolgimento interstiziale di tipo fibrotico), gastrointestinale e cardiaco; in un 15% dei casi risulta coinvolto anche il rene (crisi renale sclerodermica).
La manifestazione clinica piÚ caratteristica della disfunzione vascolare è il fenomeno di Raynaud (risposta B errata), definito come variazioni sequenziali di colore dei polpastrelli quando esposti al freddo, allo stress o persino a variazioni di temperatura, dovuto a vasocostrizione arteriosa nei capillari delle falangi. I cambiamenti di colore comprendono pallore, acrocianosi e rossore per la successiva iperemia da riperfusione. Le lesioni vascolari e i conseguenti danni cronici ai tessuti sono alla base di altre gravi complicanze sistemiche della sclerosi sistemica, tra cui ectasia vasale antrale gastrica, ulcere ischemiche digitali, ipertensione arteriosa polmonare, crisi renale da sclerodermia e infarto del miocardio.
Il coinvolgimento della pelle è una caratteristica quasi universale della sclerosi sistemica che può avere estensione e gravità variabili: si manifesta con ispessimento e indurimento della pelle e le dita, le mani e il viso sono generalmente le prime aree del corpo coinvolte. Tra le manifestazioni prominenti ci sono: prurito nelle prime fasi, edema nelle prime fasi, iperpigmentazione cutanea o depigmentazione ("sale e pepe"), perdita di capelli appendicolari, sclerodattilia (risposta E errata), ulcere digitali e telangiectasia.
Nel sistema gastrintestinale l'ipomotilità esofagea e l'incompetenza dello sfintere esofageo inferiore sono le prime manifestazioni viscerali che si presentano. Qualsiasi parte del tratto gastrointestinale, dalla bocca all'ano, può essere colpita: i sintomi piÚ comuni comprendono disfagia (risposta A errata) e soffocamento, bruciore di stomaco, raucedine, tosse dopo deglutizione, gonfiore, stitichezza e diarrea alternate, pseudo-ostruzione e proliferazione batterica dell'intestino tenue con malassorbimento e incontinenza fecale. I sintomi derivano principalmente dal reflusso gastroesofageo cronico, con conseguente esofagite cronica e formazione di stenosi, esofago di Barrett e microaspirazione che può contribuire allo sviluppo o alla progressione della malattia polmonare interstiziale.
I pazienti possono presentare alveolite e fibrosi polmonare precoce, visibile alla TC del torace (risposta C errata), in assenza di sintomi respiratori o reperti fisici e la malattia vascolare polmonare si manifesta principalmente con l'ipertensione arteriosa polmonare.
Altri organi comunemente coinvolti sono il cuore, i reni, il pericardio, il tratto genito urinario e il sistema muscolo-scheletrico.
Tuttavia, non si manifesta claudicatio del massetere (risposta D corretta).