| VOLGARE | FOLIACEO | PARANEOPLASTICO | IATROGENO | A IgA |
SEDE | Cuoio capelluto viso e tronco, specialmente nelle zone di sfregamento | Tutto il corpo, specialmente nelle zone seborroiche | Mucose e parte superiore del corpo | Mucose e parte superiore del corpo | Tronco e arti superiori |
SEGNI CLINICI | Bolla flaccida su cute sana; presenti erosioni. | Erosioni e croste su base eritematosa; assenza di bolle | La stomatite cronica รจ la presentazione piรน frequente, insieme alla congiuntivite e ad erosioni crostose sulla cute | Identico al Pemfigo foliaceo | Vescicole su cute eritematosa; erosioni crostose |
MUCOSE | Sรฌ, spesso primo segno di malattia | Raro | Sรฌ | Sรฌ | Raro |
ETAโ | Media | Media; nel Fogo selvagem etร mediamente piรน bassa | Adulti, infanzia | Media | Media |
VARIANTI CLINICHE | Pemfigo vegetante: localizzato nelle aree intertriginose | -Pemfigo eritematoso: overlap col lupus eritematoso; -Fogo selvagem: endemico in brasile | | | |
EZIOLOGIA | Multifattoriale | Multifattoriale | Leucemie e linfomi, sarcomi, timomi | Farmaci con gruppo tiolo (80% dei casi): penicillamina, captopril; ma anche antibiotici (beta-lattamici) | Multifattoriale |
BOLLA | Intraepidermica soprabasale | Intraepidermica nello strato granuloso e subcorneo | Intraepidermica soprabasale | Intraepidermica nello strato granuloso e subcorneo o soprabasale | Intraepidermica nello strato granuloso o subcorneo |
IFD | IgG e C3 depositati con un pattern โa reteโ tra i cheratinociti basali. Non consente comunque di discriminare i vari pemfighi tra di loro. | IgG intercellulari disposti nello strato superiore dellโepidermide | IgG intercellulari e nella membrana basale | IgG intercellulari | Deposito intercellulare di IgA |
ELISA | IgG contro desmogleine 3 | IgG contro desmogleine 1 | IgG contro envoplakin e periplakin | IgG contro desmogleine 1 e 3 | IgA contro Desmocolline |
TRATTAMENTO | Corticosteroidi topici/sistemici o immunosoppressori (azatioprina in particolare) | Corticosteroidi topici/sistemici | Exeresi del tumore | Interrompere il farmaco | Dapsone e corticosteroidi topici/sistemici |
PROGNOSI | Quello di prognosi peggiore, mortalitร 10% | Quello con prognosi migliore | Muore per le complicanze della patologia tumorale | Guarigione spontanea dopo sospensione del farmaco | Buona |