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1 di 5 Domande

Una ragazza di 19 anni, non fumatrice, sviluppa una embolia polmonare di moderata severità in corso di terapia con anticoncezionali orali. Quale tra le seguenti è la condizione predisponente più probabile?















La risposta corretta è la E.
Per la paziente del caso clinico la condizione predisponente più probabile per lo sviluppo della embolia polmonare è rappresenta dalla resistenza alla proteina C attivata.
Il fattore V di Leiden (a volte indicato come: fattore VLeiden) è una variante della proteina fattore V umana. Questa variante aumenta il rischio di trombosi venosa poiché causa uno stato di iper-coagulabilità del sangue. Il Fattore V di Leiden è lo stato di iper-coagulabilità ereditario più diffuso negli eurasiatici (in Italia il 3-4% della popolazione) e il 90% delle persone affette presenta appunto una resistenza alla proteina C attivata.


2 di 5 Domande

Per il mieloma multiplo sono vere tutte le seguenti affermazioni, tranne una:














l mieloma multiplo è una neoplasia maligna delle plasmacellule. Queste plasmacellule producono un'immunoglobulina monoclonale e invadono e distruggono il tessuto osseo adiacente.
Spesso, si ha: dolore osseo, insufficienza renale, ipercalcemia, anemia e infezioni ricorrenti.
La proteina M prodotta dalle plasmacellule neoplastiche è di tipo IgG in circa il 55% dei pazienti affetti da mieloma e IgA in circa il 20%; tra questi pazienti, il 40% presenta anche proteinuria di Bence Jones, che è costituita dalle catene leggere kappa (κ) o lambda (λ) monoclonali libere nelle urine.
Quindi l'affermazione "una gammopatia monoclonare IgG e' sempre indicativa di mieloma" non e' dunque sempre vera.

3 di 5 Domande

In quale dei seguenti disordini plasmacellulari si verifica più frequentemente la sindrome da iperviscosità?














La risposta corretta e' la A
La sindrome da iperviscosità è una condizione patologica caratterizzata da un rallentamento del flusso ematico nei vasi, dovuto proprio ad un aumento della viscosità del sangue ovvero ad un aumento della concentrazione degli elementi corpuscolati o delle proteine plasmatiche; si verifica più frequentemente in corso di Macroglobulinemia di Waldenstrom, ma può manifestarsi anche in corso di policitemia vera, gammopatie monoclonali e mieloma multiplo, amiloidosi e alcune forme leucemiche.
Le manifestazioni cliniche comprendono: algie toraciche o addominali, mialgie, astenia e facile affaticabilità, cefalea, visione offuscata, parestesie, confusione, ideazione ritardata, atassia, coma.



4 di 5 Domande

In un uomo di 72 anni viene evidenziata una zona gamma irregolare all’elettroforesi proteica. Qual è la prima indagine da effettuare?














La risposta corretta è la E
Le gammopatie monoclonali sono un gruppo di disturbi caratterizzati dalla proliferazione di un singolo clone di plasmacellule, che produce una proteina immunologicamente omogenea comunemente indicata come proteina monoclonale (proteina M). L'elettroforesi delle proteine sieriche è una procedura di screening economica e facile da eseguire: la presenza di una banda localizzata o un picco di globuline all’elettroforesi proteica richiede come indagine di prima linea l’immuno-fissazione, che risulta fondamentale per determinare quale tipo di anticorpo (immunoglobulina) sia presente in eccesso.

5 di 5 Domande

Un uomo di 50 anni riferisce una storia di eventi occlusivi vascolari arteriosi e prurito scarsamente rispondente alla terapia antiistaminica. Si evidenzia rubrocianosi della cute e delle mucose, splenomegalia oltre agli esiti neurologici di pregressi ictus ischemici. Si documenta ematocrito 55% con significativo aumento della massa eritrocitaria, normale la pO2 con riduzione marcata della eritropoietina sierica. Quale tra i seguenti trattamenti è indicato?














La risposta corretta è la E
La policitemia vera (PV) è una malattia mieloproliferativa acquisita, caratterizzata dall'aumento della massa dei globuli rossi, causato da una proliferazione incontrollata, spesso associata alla produzione incontrollata anche di globuli bianchi e piastrine. Il trattamento prevede salasso e basse dosi di aspirina (risposta E corretta). La citoriduzione dovrebbe essere presa in considerazione nei pazienti che presentano un aumento del rischio di trombosi e che hanno un'età superiore ai 60 anni, con pregresse trombosi, malattie dei vasi periferici o ipertensione. L'idrossiurea rimane il farmaco di prima scelta nei pazienti più anziani.

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