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1 di 5 Domande

I pazienti con emofilia A grave se adeguatamente trattati:







La risposta corretta è la C.
Quando si parla di emofilia ci si riferisce tipicamente ad una malattia emorragica ereditaria determinata dalla mancanza di specifici fattori della coagulazione; in particolare si riconoscono 3 tipi di sindromi emofiliache a seconda del fattore carente:
- Emofilia A: malattia recessiva legata all'X dovuta alla carenza ereditaria del fattore VIII:
- Emofilia B: malattia recessiva legata all'X determinata da un’insufficienza ereditaria del fattore IX;
- Emofilia C: malattia autosomica recessiva, chiamata anche sindrome di Rosenthal, dovuta alla carenza ereditaria del fattore XI.
La disponibilità di prodotti sostitutivi dei fattori della coagulazione carenti ha notevolmente migliorato la cura per le persone con questa patologia tanto da rendere la loro qualità e aspettativa di vita uguali a quelli delle persone non affette da emofilia

2 di 5 Domande

Le anemie da carenza di vitamina B12 presentano:







La risposta corretta e' la B
L’esame emocromocitometrico di un paziente con anemia da carenza di vitamina B12 dimostra una riduzione del contenuto di emoglobina di entità minore rispetto alla diminuzione dei globuli rossi; una diminuzione del valore dell’ematocrito, un aumento del MCV e del contenuto corpuscolare medio di emoglobina, mentre la concentrazione di emoglobina corpuscolare media è normale. Non si ha ipercromia, solamente i GR sono più grandi e quindi contengono più emoglobina, ma la sua concentrazione per ogni unità di volume di GR è normale. Si ha anemia perché è notevolmente diminuito il numero di GR.
Anche il numero di reticolociti risulta ridotto.
Quindi l’anemia da carenza di vitamina B12 è un’anemia macrocitica associata a livelli di reticolociti ridotti.

3 di 5 Domande

Nelle mielodisplasie l’anemia più frequentemente è:







La risposta corretta e' la E
Le sindromi mielodisplastiche sono un gruppo eterogeneo di malattie neoplastiche che derivano da alterazioni clonali acquisite della cellula staminale midollare emopoietica. Sono caratterizzate da emopoiesi inefficace con conseguente presenza di una o più citopenie nel sangue periferico, atipie morfologiche e funzionali di una o più linee cellulari mieloidi e rischio variabile di trasformazione in leucemia acuta.
Le sindromi mielodisplastiche si possono presentare con un ampio spettro di caratteristiche cliniche oltre che morfologiche e citogenetiche; l'anemia è in genere macrocitica con anisopoichilocitosi e valori di Hb < 10-11 mg/dl, punteggiature basofile citoplasmatiche e residui nucleari; frequente è Il riscontro di eritroblasti ortocromatici.

4 di 5 Domande

Quale delle seguenti manifestazioni cliniche e' di piu' frequente riscontro in un paziente con porpora trombocitopenica idiopatica ?







La risposta corretta è la D.
La porpora trombocitopenica idiopatica o trombocitopenia autoimmune è una trombocitopenia anticorpo-mediata causata dalla risposta anticorpale diretto contro un antigene strutturale piastrinico. La presentazione clinica si caratterizza per un’insorgenza insidiosa con sanguinamento mucocutaneo e la diagnosi è di esclusione: un emocromo di solito mostra una trombocitopenia isolata con presenza di piastrine grandi che possono essere evidenti allo striscio periferico. Il volume della milza è solitamente normale, così come l'esame clinico. Tipicamente, essa decorre cronicamente nell'adulto, avendo solitamente un andamento acuto auto-limitantesi nei bambini e solitamente non richiede alcun trattamento, anche se talvolta,  nei casi refrattari, possono essere usati corticosteroidi per un breve lasso di tempo.

5 di 5 Domande

L'attivazione della via estrinseca della coagulazione può essere innescata da un danno vasale, in quanto tale evento porta alla liberazione di:







La risposta corretta e' la C
La cascata della coagulazione è distinta in via intrinseca (costituita da FXII, FXI, FIX e FVIII, callicreina e chininogeno) e in via estrinseca (costituita dal FVII e da fattore tissutale); questo schema , tuttora valido per l’interpretazione dei fenomeni in vitro, non descrive tuttavia con esattezza la realtà del fenomeno biologico in vivo. Attualmente il fenomeno della coagulazione in vivo viene interpretato come il risultato della complessa interazione tra diverse proteine e cellule, in cui fini meccanismi di feedback portano all’amplificazione del segnale iniziale, che deriva dall’interazione tra il fattore tissutale e i suoi ligandi, ovvero il FVII per la via estrinseca e il FVIII per la via intrinseca. Il fattore tissutale è una proteina di membrana presente nelle cellule endoteliali e che si libera in seguito a danno tissutale.

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