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1 di 5 Domande

Scenario ME16L: Un uomo di 69 anni giunge all'attenzione dell'ematologo per il riscontro all'elettroforesi sieroproteica di una banda omogenea in zona Beta2. L'immunofissazione sierica conferma la presenza di una componente monoclonale. Quale tra le seguenti combinazioni predice una minore sopravvivenza nei pazienti affetti da mieloma multiplo?














La risposta corretta è la D.
La stadiazione clinica del mieloma multiplo secondo lo schema di Durie e Salmon classifica il mieloma in 3 stadi secondo la gravità dell’anemia, la calcemia, l’estensione delle lesioni osteolitiche e i livelli della componente M; tuttavia, nonostante l’utilità, questo sistema non prende in considerazione fattori importanti come la β2-microglobulina. Pertanto, è stato sviluppato un nuovo Sistema di Stadiazione Internazionale (ISS) che prende in considerazione fattori aggiuntivi quali l’aumento della β2-microglobulina, il valore dell’albumina e la presenza di alterazioni cromosomiche.
L’elevata concentrazione di β2-microglobulina sierica, direttamente proporzionale alla massa tumorale, e la presenza della traslocazione cromosomica t(4; 14) sono dei fattori prognostici negativi che si associano ad una ridotta sopravvivenza nei pazienti con mieloma.

2 di 5 Domande

Scenario DD1L: Giunge all'attenzione medica una donna di 56 anni che ha recentemente ricevuto una diagnosi di linfoma follicolare. Quale delle seguenti affermazioni in merito al linfoma follicolare e' ERRATA?














La Risposta corretta e' la B
Il linfoma follicolare è un linfoma non Hodgkin che colpisce principalmente i linfonodi ma può colpire anche la milza, il midollo o altri organi linfatici secondari. La sintomatologia tipica è costituita da febbre, linfoadenopatie, calo ponderale e sudorazione notturna e colpisce soprattutto adulti (Risposta D errata). Circa l’85% dei casi di linfoma follicolare, all’analisi citogenetica, mostra la traslocazione t(14;18) (Risposta A errata) che altera il gene BCL2 che codifica per la proteina BCL2. La terapia si basa sulla diffusione della patologia, nei casi asintomatici la terapia non è consigliata (Risposta C errata), nei casi localizzati la radioterapia risulta sufficiente, nei casi avanzati una terapia con rituximab e schema CHOP. Le recidive sono abbastanza rare e, solitamente, chemiosensibili; le evoluzioni in altri tipi di linfomi sono rare o quasi inesistenti.

3 di 5 Domande

Quale tra le seguenti è la struttura quaternaria dell'emoglobina fetale?














​​​​​​​La risposta corretta è la B.
L’emoglobina fetale (HbF) è un’emoproteina presente nel sangue fetale, caratterizzata da una struttura quaternaria costituita da due catene α e da due catene γ (mentre nell’emoglobina dell’adulto vi sono due catene α e due catene β); la presenza delle catene γ rende l’emoglobina fetale maggiormente affine all’ossigeno materno permettendogli di legarlo anche in condizioni di basse concentrazioni d’ossigeno (che tipicamente si verificano a livello della circolazione placentare).
Alla nascita, l'emoglobina fetale costituisce circa il 70-90% dell'emoglobina totale presente nei globuli rossi del neonato; la sua sintesi continua anche dopo la nascita per iniziare a diminuire  gradualmente fino ad arrivare a valori <1% nel primo anno di vita dei pazienti.

4 di 5 Domande

Un paziente di 70 anni e' stato sottoposto 15 anni fa a resezione completa di stomaco per un'ulcera sanguinante. Per quale delle seguenti condizioni in particolare e' a rischio aumentato come conseguenza di tale intervento?














La risposta corretta è la A.
L'anemia megaloblastica è una forma di anemia macrocitica in cui il metabolismo degli acidi nucleici è compromesso, portando a una riduzione dell'efficienza della divisione cellulare e della dissincronia citoplasma-nucleare.
Le cause dell'anemia megaloblastica comprendono la carenza di vitamina B12, folato o rame, nonché un certo numero di farmaci che interferiscono con il metabolismo della purina o della pirimidina. La carenza di vitamina B12 ha numerose cause legate al suo complesso assorbimento, in particolare, la gastrectomia, la chirurgia bariatrica e la gastrite sono cause relativamente frequenti di carenza di vitamina B12: l'assenza di acido gastrico e pepsina che si determina porta ad una compromissione della liberazione di vitamina B12 dalle proteine ​​alimentari e la ridotta produzione di fattore intrinseco riduce l'assorbimento della vitamina stessa. ​​​​​​​

5 di 5 Domande

In uno striscio di sangue venoso periferico di un paziente affetto da leucemia mieloide cronica in fase cronica si riscontrano:














La risposta corretta è la B.
La leucemia mieloide cronica è un neoplasma mieloproliferativa caratterizzato da proliferazione incontrollata di granulociti maturi e in fase di maturazione con differenziazione abbastanza normale.
La LMC è associata alla fusione di due geni: BCR (sul cromosoma 22) e ABL1 (sul cromosoma 9) con conseguente gene di fusione BCR-ABL1 che deriva in genere da una reciproca traslocazione tra cromosomi 9 e 22.
Lo striscio di sangue periferico mostra tipicamente leucocitosi con una conta di globuli bianchi in media di circa 100.000 /microL.
Nello striscio vi sono praticamente tutte le cellule della serie neutrofila, dai mieloblasti ai neutrofili maturi con picchi nella percentuale di mielociti e di promielociti. I blasti rappresentano in genere meno del 2% del totale e la presenza di una percentuale maggiore di mielociti rispetto ai metamielociti più maturi è uno dei risultati classici della leucemia mieloide cronica.

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