Simulazione

Cliccando in alto a destra sul pulsante 2 è possibile "Consegnare", "Salvare e Interrompere", "Salvare e Continuare" il compito.

Card image cap
Anteprima Libro
Card image cap
Anteprima Libro
Card image cap
Anteprima Libro

1 di 5 Domande

Quale tra le seguenti caratteristiche è piÚ tipica della macroglobulinemia di Waldenstrom piuttosto che del mieloma multiplo?







La risposta corretta è la C.
La macroglobulinemia di Waldenstrom è una rara malattia, con eziologia è sconosciuta, caratterizzata da un’importante gammopatia monoclonale IgM che determina segni e sintomi legati alle caratteristiche di tali IgM monoclonali che possono avere un’attività auto-anticorple, essere cioprecipitabili o causare iperviscosità ematica.
Dal punto di vista clinico si presenta come una malattia disseminata caratterizzata da sintomi attribuibili all’infiltrazione tumorale quali citopenie, sudorazione notturna, perdita di peso, linfoadenopatia e organomegalia; le IgM, inoltre, potendo avere un’attività autoanticorpale potrebbero essere responsabili di anemia emolitica, vasculite, neuropatia periferica, retinite ed astenia.
Il mieloma multiplo, invece, è un frequente disordine plasmacellulare caratterizzato dalla proliferazione neoplastica delle plasmacellule che producono un'immunoglobulina monoclonale piÚ spesso IgG od IgA. Le plasmacellule proliferano nel midollo osseo e spesso determinano un'estesa distruzione scheletrica con lesioni osteolitiche, osteopenia e fratture patologiche.
 
Le risposte A, B, D ed E non sono corrette.
Nella macroglobulinemia di Waldenstrom non sono state riscontrate lesioni ossee osteolitiche, e il coinvolgimento di polmone, rene, intestino e pelle è stato riscontrato in circa il 4% dei pazienti. 
Il mieloma multiplo, invece, è caratterizzato da dolore osseo con lesioni litiche, anemia, ipercalcemia, che è sintomatica o scoperta casualmente ed insufficienza renale acuta, sintomi che vengono comunemente riassunti nell’acronimo CRAB (ipercalcemia, insufficienza renale da iperviscosità del sangue, anemia normocromica-normocitica e lesioni ossee).
 

2 di 5 Domande

Un paziente affetto da aplasia selettiva della serie eritrocitaria presentera':







La risposta corretta è la A.
​​​​​​​L’aplasia selettiva della serie eritrocitaria è un raro disordine ematologico causato da una carenza o dall’assenza di reticolociti, con conseguente riduzione o mancanza di globuli rossi circolanti. Si manifesta con anemia normocromica e normocitica, di entità variabile. L’aplasia pura eritrocitaria può avere un decorso acuto, soprattutto nelle forme dell’infanzia legate a processi infettivi, oppure un decorso cronico, tipico dei soggetti anziani. Nel primo caso si risolve generalmente dopo un paio di settimane dall’infezione mentre nel secondo caso si tratta di una forma a lenta progressione. Spesso si presenta associata ad altri processi patologici come neoplasie, infezioni batteriche o virali, malattie autoimmuni, gravidanza, farmaci. I segni e i sintomi presentati dal paziente sono correlati all’anemia stessa (tachicardia, pallore, astenia, vertigini) e alle patologie connesse.
La risposta B non è corretta.
​​​​​​​L’aplasia selettiva della serie eritrocitaria comporta una assente o ridotta produzione di globuli rossi; la produzione di globuli bianchi o piastrine non presenta alterazioni.
La risposta C non è corretta.
Nella aplasia selettiva della serie eritroide generalmente i livelli di eritropoietina sono superiori alla norma poichĂŠ, data la minore tensione di ossigeno presente nel sangue arterioso periferico che perfonde il rene, le cellule del tubulo renale verranno stimolate a produrre maggiori quantitĂ  di questo ormone.
La risposta D non è corretta.
Nell’aplasia selettiva della serie eritrocitaria la produzione di reticolociti è ridotta o assente.
La risposta E non è corretta.
L’aplasia selettiva della serie eritrocitaria causa una anemia di tipo normocromico e normocitico; per questo motivo i livelli di eritropoietina sono generalmente superiori alla norma. Questo disturbo non coinvolge la produzione delle altre cellule corpuscolate del sangue.

3 di 5 Domande

Per drepanocitosi si intende:







La risposta corretta è la C.
L’anemia falciforme o drepanocitosi è una emoglobinopatia caratterizzata da una produzione di catene globiniche quantitativamente normali ma qualitativamente alterate (al contrario delle talassemia caratterizzata dalla riduzione della produzione di catene emoglobiniche). La causa del cambiamento della forma dei globuli rossi sta nel tipo di sostituzione amminoacidica sottostante (Glu → Val) che tende ad avvicinare le molecole di Hb e a formare polimeri (che assomigliano a pali nel citoplasma del globulo rosso). La polimerizzazione dell’Hb, che avviene prevalentemente nello stato desosossigenato, si ripercuote sul globulo rosso con un effetto di deformazione e produzione della caratteristica forma a falce. Questa condizione comporta anche una serie di squilibri che portano ad una grossa alterazione nella sua elasticità e vitalità. I globuli rossi danneggiati sono il trigger principale dello scatenamento della crisi vaso-occlusiva che determina fenomeni infartuali, con grosse conseguenze cliniche, a livello del microcircolo. La prima manifestazione clinica della drepanocitosi è l’emolisi cronica con conseguente pallore, subittero o ittero, astenia, tendenza alla litiasi della colecisti e segni e sintomi della deplezione dell’ossido nitrico. A livello della circolazione arteriosa abbiamo diatesi trombotica in quanto si crea una vera e propria disfunzione endoteliale. L’emolisi cronica rappresenta uno stato di equilibrio: questo stato viene interrotto più o meno frequentemente dalle crisi vaso-occlusive. Fra le tante manifestazioni vaso occlusive vi è quella di ostruzione dei vasi sanguigni della retina che portano ad una cecità parziale o totale e determina una cicatrice corio-retinica, che è una delle manifestazioni retiniche più comuni di e patognomoniche di anemia falciforme.
Le risposte A,B e D non sono corrette.
Tutte le altre opzioni non sono corrette.

4 di 5 Domande

Scenario DU2E: Un uomo di 72 anni, asintomatico, senza lesioni scheletriche e senza compromissione renale, esegue un'elettroforesi siero-proteica con immunofissazione, che evidenzia una componente monoclonale (IgG -k) a una concentrazione di 3 g/L. La percentuale delle cellule midollari è pari al 15%. Quali provvedimenti diagnostici-terapeutici sono maggiormente indicati in una situazione come questa?







La risposta corretta è la A.
La condizione in cui una singola immunoglobulina e/o i suoi costituenti, catene leggere e pesanti, vengono prodotti in quantità abnorme da un clone discrasico di derivazione B linfocitario, e sono presenti nel siero e/o nelle urine, prende il nome di gammapatia monoclonale. Quando la quota della componente monoclonale IgG o IgA è pari o superiore a 3 g/dl, questo è patognomonico di un processo mielomatoso. Il mieloma è una patologia neoplastica dovuta alla proliferazione incontrollata di un clone di plasmacellule. Il linfocita B, che si trova nel midollo nei suoi differenti stadi di maturazione, può avere una mutazione somatica a livello del centro germinativo e trasformarsi in una plasmacellula che può rimanere nel microambiente midollare e può produrre immunoglobuline. La gran parte dei mielomi sono di tipo IgG. Per far diagnosi di mieloma devono essere presenti almeno due fra i seguenti criteri: componente monoclonale >3g/dl o Bence-Jones positiva (senza la componente monoclonale); presenza di plasmacellule >10% nel midollo; almeno uno fra i criteri di danno d’organo (CRAB: C-calcio: ipercalcemia >11,5 mg/dl; R-reni, insufficienza renale: creatinina>1,7 mM/L; A-anemia: Hb<10 g/dl o 2g sotto la norma; B-bone: lesioni osteolitiche, osteopenia severa o fratture patologiche). Nel caso in cui fossero presenti solo le prime due e non il danno d’organo, potremmo parlare di mieloma smoldering o asintomatico. Nel mieloma asintomatico la condotta da adottare è il “wait and whatch”, con rivalutazione periodica dell’elettroforesi sieroproteica e delle condizioni cliniche.
Le risposte B,C, D ed E non sono corrette.
Nei casi di mieloma asintomatico, ovvero senza danno d’organo (indicato dall’acronimo CRAB: C-calcio: ipercalcemia >11,5 mg/dl; R-reni, insufficienza renale: creatinina>1,7 mM/L; A-anemia: Hb<10 g/dl o 2g sotto la norma; B-bone: lesioni osteolitiche, osteopenia severa o fratture patologiche), la condotta da adottare è il follow up mediante elettroforesi sieroproteica e la rivalutazione clinica periodica.

5 di 5 Domande

Scenario QQ4Z: Una paziente di 76 anni, affetta da ipertensione arteriosa e fibrillazione atriale cronica, in terapia con amlodipina e warfarin, si presenta in Pronto Soccorso per astenia ingravescente da circa un mese e mezzo. All'ingresso la paziente pressione arteriosa 135/80 mmHg, frequenza cardiaca 90 bpm (aritmica), frequenza respiratoria 12 atti per minuto, SpO2 95%. L'esame emocromocitometrico mostra: globuli bianchi 7.100/mm3 , globuli rossi 2.810.000/mm3 , Hb 6,5 g/dl, MCV 68 fl, MCH 19 pg, piastrine 200.000/mm3 . Valore di INR 2,4. La sintesi di quale dei seguenti fattori della coagulazione NON e' inibita dal warfarin?







La risposta corretta è la D.
Il warfarin è un farmaco cumarinico che agisce come inibitore del complesso vitamina K epossido reduttasi (VKORC), l’enzima che permette il riciclaggio della vitamina K, cofattore essenziale della carbossilazione dei residui di glutammato N-terminali, essenziali per l’interazione dei fattori II, VII, X, IX e delle proteine C ed S con il Ca2+ (a sua volta mediatore dell’interazione con i fosfolipidi). Dosi terapeutiche di Warfarin riducono quindi del 30-50% la quantità di fattori vitamina K-dipendenti prodotta dal fegato e questi stessi sono sottocarbossilati, riducendo al 10-40% del normale la loro attività biologica. Il tempo di latenza necessario prima che l’effetto terapeutico si instauri dipende dalla velocità di clearance dei fattori della coagulazione vitamina K-dipendenti; le emivite sono: 6h per il VII; 8h per la prot C; 24h per il IX; 30h per la prot S; 36h per il X; 50h per il II. Data la lunga emivita della trombina in particolare, la completezza dell’effetto anticoagulante viene raggiunto dopo alcuni giorni, anche se gli allungamenti del PT iniziano a svilupparsi appena iniziano a ridursi le concentrazioni di fattore VII. In realtà la corta emivita della proteina C fa si che i primi effetti dopo l’inizio della terapia possano essere pro-trombotici, anche se sono solitamente mascherati dalla concomitante terapia eparinica. Anche se la riduzione di azione non è selettiva, si considera solitamente che il maggiore effetto sia mediato dall’inibizione della protrombina e, in minor misura, del X.
Le risposte A, B, C ed E non sono corrette.
I fattori II, VII, X, IX e le proteine C ed S vengono inibite dal Warfarin.

Consegna il compito!

Tempo Rimasto 5 minuti!

Dottore, non aggiorni questa pagina prima del completamento della correzione.
Clicchi su "Consegna il Compito" per ottenere la correzione del compito.

consegna v3 il compito