La risposta corretta è la C.
La signora Bellini ha una sclerosi sistemica a variante limitata, comunemente chiamata sindrome CREST (acronimo per calcinosi, fenomeno di Raynaud, alterata motilità esofagea, sclerodattilia e teleangectasie).
Gli anticorpi anti-centromero sono autoanticorpi, ovvero proteine prodotte dal sistema immunitario in grado di riconoscere erroneamente come estranei i tessuti dell’organismo di appartenenza. Tali anticorpi anti-centromero sono specifici della sclerodermia a variante limitata (CREST), a differenza dell’anti-Scl70 (anti-topoisomerasi I), specifici della sclerodermia generalizzata sistemica. Dal punto di vista eziologico la sindrome è dovuta ad una reazione autoimmune, che provoca un’iperproduzione di collagene. Colpisce gli individui adulti, soprattutto le donne in età premenopausale. Esordisce in genere con il fenomeno di Raynaud, per poi evolvere gradualmente con il coinvolgimento iniziale soprattutto cutaneo ed in un secondo momento vascolare, polmonare e gastrointestinale. La calcinosi interessa maggiormente le aree attorno alle articolazioni e gli arti. Le alterazioni della motilità gastroesofagea possono causare il reflusso e la disfagia. La sclerodattilia solitamente inizia dalle estremità distali delle dita e provoca la comparsa di ulcere in corrispondenza delle nocche e delle estremità dei polpastrelli. Le teleangectasie sono principalmente localizzate in corrispondenza delle mani, delle labbra e del viso. La diagnosi si basa sui segni clinici e sull’individuazione della microangiopatia evidenziabile alla capillaroscopia.
Le risposte A, B, D ed E non sono correte
Gli anticorpi anti-DNA a doppio filamento (anti dsDNA) sono considerati marcatori del LES (si ritrovano nel 50-70% dei casi di LES),
Gli anticorpi anti-Smith sono specifici per LES (anche se si riscontrano nel 15-30% dei pazienti con LES). Gli anticorpi anti-ssDNA (si riscontrano in circa il 70% dei casi di LES indotto da farmaci) e gli anticorpi anti-istone (si riscontrano in circa il 100% dei casi di LES indotto da farmaci) sono aspecifici e si possono riscontrare in molte altre patologie reumatiche. Gli autoanticorpi anti-Ro/SSA e La/SSB sono presenti in numerose patologie: nella sindrome di Sjogren, nei pazienti con LES si correlano alla forma subacuta delle manifestazioni cutanee, alla sindrome sicca e al lupus neonatale.
Fonte Foto:
AMA: Dixit S, Kalkur C, Sattur AP, Bornstein MM, Melton F. Scleroderma and dentistry: Two case reports. Journal of Medical Case Reports. 2016; 10:297. doi: 10.1186/s13256-016-1086-1.
MLA: Dixit, Shantanu et al. “Scleroderma and Dentistry: Two Case Reports.” Journal of Medical Case Reports 10 (2016): 297. PMC. Web. 1 Apr. 2018.
APA: Dixit, S., Kalkur, C., Sattur, A. P., Bornstein, M. M., & Melton, F. (2016). Scleroderma and dentistry: Two case reports. Journal of Medical Case Reports, 10, 297. http://doi.org/10.1186/s13256-016-1086-1