La risposta corretta è la A.
Il sospetto diagnostico più probabile è quello di morbo di Alzheimer, che rappresenta il 50-60% del totale delle forme di demenza e con una prevalenza che aumenta con l’età (molto frequente dopo i 65 anni). Risultando più diffuso nelle donne rispetto agli uomini, presenta 2 forme:
- 95% sporadica,
- 5% familiare a trasmissione autosomica dominante con penetranza completa.
Dal punto di vista anatomopatologico tale malattia si caratterizza per la presenza di:
- abnormi placche di sostanza ß amiloide associate ad un’infiammazione,
- alterazione della proteina TAU (che aiuta a stabilizzare i microtubuli).
Dal punto di vista clinico all’inizio abbiamo il cervello colpito solo in aree ristrette, quindi un’iniziale atrofia dell’ippocampo, aumenta la quota di liquor e si riduce la quota di tessuto cerebrale, la corteccia entorinale e orbito-frontale. Questi cambiamenti possono iniziare 10-20 anni prima che compaiano i sintomi veri e propri. Con il progredire della malattia, si ha una atrofia dell’ippocampo più evidente, aumentano gli spazi subaracnoidei peri-cerebrali, i ventricoli laterali cominciano ad allargarsi, suggerendo una perdita di volume e un’atrofia a livello del mantello corticale. Pertanto il danno neuronale si estende e cominciano ad esserci i segni di un Alzheimer moderato, che includono: deficit della memoria anterograda, stato di confusione, disorientamento soprattutto temporo-spaziale, aprassia ideomotoria (es. quali sono le posate e come si usano) e ideativa (come ci si veste), problematicità a gestire il denaro, capacità critica alterata, cambiamenti dell’umore e dell’emotività con un’ansietà maggiore, disinibizione, uno stato di agitazione continua (acatisia: il paziente si muove in continuazione senza alcuna finalità concreta, tende a vagabondare in giro). Nel quadro severo, quando l’atrofia è diventata conclamata ed interessa tutto il cervello, compaiono nuovi sintomi molto seri: difficoltà del linguaggio e dei pensieri, prosopoagnosia e anosognosia, convulsioni, perdita di peso nonostante il paziente assuma cibo, perdita della capacità di controllare il sonno e perdita della capacità di controllare gli sfinteri.
La risposta B non è corretta.
Il morbo di Parkinson è la seconda più comune forma di patologia neurodegenerativa, dopo la malattia di Alzheimer. Dal punto di vista neuropatologico alterazioni tipiche della malattia sono: la degenerazione neuronale della pars compacta della substantia nigra e la presenza di depositi proteici nel citoplasma dei neuroni (corpi di Lewy). Fisiopatologicamente la perdita progressiva delle proiezioni neuronali dopaminergiche della substantia nigra determina una riduzione del contenuto di dopamina; ne conseguono un incremento dell’attività eccitatoria glutamatergica nel nucleo subtalamico, una eccessiva inibizione del talamo da parte dei gangli della base ed infine una riduzione dell’attività eccitatoria a livello delle regioni corticali. La malattia è clinicamente caratterizzata da tremore a riposo, bradicinesia, rigidità, e, nelle fasi più avanzate, instabilità posturale e blocchi motori (freezing del passo). Come sintomi meno frequenti possono essere presenti: demenza (che può svilupparsi in circa un terzo dei pazienti e generalmente nelle fasi avanzate), disturbi del sonno e sintomi neurologici non correlati al parkinsonismo, come l’anosmia, la dismotilità esofagea, intestinale ed esitazione e/o urgenza minzionale.
La risposta C non è corretta.
L’atrofia multisistemica (MSA) è una malattia a carattere neurodegenerativo, ad andamento progressivo, responsabile di disturbi piramidali, cerebellari e autonomici. È una forma multisistemica, perché si tratta di un parkinsonismo che si associa ad un coinvolgimento di altri sistemi e racchiude una serie di sindromi, caratterizzate da associazione di: parkinsonismo scarsamente responsivo alla L-DOPA, disfunzione cerebellare e disfunzione autonomica. Comprende tre patologie (che un tempo si pensava fossero separate) ovvero: la degenerazione nigro-striatale, l’atrofia olivo-ponto-cerebellare e la sindrome di Shy-Drager.
L’eziologia non è nota e dal punto di vista anatomopatologico si riscontra internamente alle cellule oligodendrogliali la presenza di corpi inclusi citoplasmatici, contenenti α-sinucleina. La clinica si caratterizza per atassia, instabilità posturale, rigidità, ritenzione urinaria, stipsi e ipotensione.
La risposta D non è corretta.
Le malattie prioniche hanno origine da una alterazione nel processo di ripiegamento di una proteina, detta proteina prionica, fisiologicamente espressa a carico della superficie di numerose cellule cerebrali. Possiamo riconoscere diversi tipi di malattia prionica: morbo di Creutzfeldt-Jakob, Kuru, malattia di Gerstmann-Straussler-Scheinker, insonnia fatale familiare, variante del morbo di Creutzfeldt-Jakob. Possono essere in forma sporadica, familiare o infettiva.
La risposta E non è corretta.
Per tabe dorsale si intende un danno delle vie sensoriali a livello delle corna posteriori, associato a perdita della propriocezione e conseguente atassia locomotrice, perdita della nocicezione (artropatia di Charcot) e dolori fulminanti.