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Definizione

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• La sindrome da furto della succlavia è una condizione causata dal reflusso di sangue in una o entrambe le arterie vertebrali a causa di stenosi o occlusione dell’arteria succlavia prossimale o dell’arteria innominata (brachiocefalica). I pazienti con sindrome da furto della succlavia possono presentare sintomi di insufficienza arteriosa vertebro-basilare come vertigini, sincope o claudicatio del braccio che può peggiorare con l’esercizio.
• In assenza di sintomi la patologia viene definita come “sindrome asintomatica del furto della succlavia”. A causa del numero crescente di pazienti diagnosticati accidentalmente tramite indagini immagistiche, l’incidenza del fenomeno sembra essere in aumento, ma la rilevanza clinica della patologia asintomatica non è ben chiara.
• La sindrome del furto succlavio avviene quando il flusso di sangue retrogrado nell’arteria vertebrale è abbastanza grave da causare sintomi di insufficienza arteriosa vertebrobasilare.
• L’arteriopatia periferica causata dall’arteria succlavia può essere asintomatica o sintomatica.
• L’arteria innominata è anche detta arteria brachiocefalica o tronco brachiocefalico.
• La sindrome da furto della succlavia può essere classificata in 3 gradi o stadi in base alla gravità:
  • I (furto pre-subclaviale): flusso vertebrale antegrado ridotto;
  • II (parziale, intermittente o latente): flusso sanguigno anterogrado durante la fase diastolica del ciclo cardiaco e flusso retrogrado durante la fase sistolica;
  • III (avanzato o permanente): flusso vertebrale retrogrado permanente.

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Epidemiologia

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• La sindrome da furto della succlavia è più frequente negli:
  • uomini (rapporto 2:1), se causata da aterosclerosi;
  • persone di età superiore ai 50 anni, probabilmente a causa di un aumento dell’aterosclerosi;
  • donne e persone di età inferiore ai 30 anni, se causate da arterite di Takayasu.
• In caso di malformazioni congenite dell’arco aortico la sindrome può essere osservata in pazienti più giovani.
• La prevalenza della sindrome da furto della succlavia è stata riportata tra l’1%-6% circa nella popolazione generale.
  • La sindrome è stata principalmente diagnosticata in passato in pazienti sintomatici, mentre ora i tassi di prevalenza possono sembrare in crescita in quanto possono includere anche persone asintomatiche diagnosticate accidentalmente.
  • La prevalenza rimane del 9% nelle persone con arteriopatia degli arti inferiori e del 18% in soggetti portatori di qualsiasi malattia arteriosa periferica.

• I fattori di rischio per la sindrome da furto della succlavia includono:
  • aumento dell’età;
  • stile di vita sedentario;
  • fumo (esposizione passata, attuale o passiva);
  • ipertensione;
  • dislipidemia;
  • diabete;
  • storia familiare di malattie cardiovascolari.

Eziologia e patogenesi

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• La causa principale della sindrome da furto della succlavia è l’aterosclerosi, con placche formate nell’arteria stessa o nella brachiocefalica, prossimalmente all’origine delle arterie vertebrali.
• Le cause meno comuni invece sono:
  • infiammazione (inclusa arterite di Takayasu ed arterite a cellule giganti come l’arterite temporale);
  • displasia fibromuscolare;
  • dissezione aortica (inclusa la toracica);
  • neurofibromatosi;
  • varianti anatomiche dell’arco aortico;
  • malformazioni congenite (come la coartazione dell’aorta);
  • cause meccaniche come le sindromi da compressione o i traumi (come la sindrome dello stretto toracico);
  • esposizione alle radiazioni;
  • presenza di fistola artero-venosa per la dialisi.

• L’arco aortico si ramifica in arteria brachiocefalica, arteria carotide comune sinistra ed arteria succlavia sinistra;
  • l’arteria brachiocefalica si ramifica ulteriormente nell’ arteria carotide comune destra e succlavia destra;
  • le arterie vertebrali si ramificano dalle arterie succlavie.
• L’arteria succlavia destra aberrante è una variante dell’arco aortico in cui l’arteria succlavia destra si ramifica direttamente dall’arco aortico (spesso distalmente dall’origine dell’arteria succlavia sinistra);
  • il vaso aberrante di solito corre posteriormente all’esofago e può essere stenotico/occluso;
  • un’arteria aberrante è una potenziale causa della sindrome congenita del furto del lato destro della succlavia.
• Un’altra variante che può portare alla sindrome da furto della succlavia è l’arco aortico atipico con diverticolo Kommerell ed arteria succlavia sinistra aberrante;
  • l’arteria succlavia sinistra aberrante prossimale può portare alla sindrome del furto succlaviale omolaterale;
  • il diverticolo di Kommerell può essere associato al dotto arterioso nella formazione di un anello vascolare, che può causare dispnea o disfagia oltre ai classici sintomi della sindrome da furto della succlavia.

• Il sistema vascolare vertebrobasilare fornisce sangue alle regioni posteriori del cervello, tra cui la corteccia posteriore, il tronco encefalico, il cervelletto e l’orecchio interno;
  • esso fornisce circa il 20% del flusso sanguigno cerebrale;
  • l’ischemia del tronco encefalico, del cervelletto o dell’orecchio interno dovuta alla riduzione di flusso sanguigno nella circolazione posteriore può causare sintomi di insufficienza vertebrobasilare;
  • le arterie vertebrali si ramificano dalle arterie succlavie, che si ramificano a loro volta dall’arco aortico (succlavia sinistra) e dall’arteria brachiocefalica (succlavia destra);
  • le arterie vertebrali destra e sinistra sono raramente della stessa dimensione, con 1 arteria ≥ 2 volte la dimensione dell’altra in circa il 72% dei casi;
  • le 2 arterie vertebrali si fondono per formare l’arteria basilare della linea mediana, che corre lungo la superficie ventrale del ponte di Varolio e si divide in due arterie cerebrali posteriori.

• La sindrome da furto della succlavia deriva da cambiamenti emodinamici dovuti a stenosi o occlusione di un’arteria succlavia (o arteria brachiocefalica), prossimale all’origine dell’arteria vertebrale omolaterale;
  • più dell’80% dei casi di sindrome da furto della succlavia coinvolgono l’arteria succlavia sinistra;
  • quando si tratta di circolazione brachiocefalica, due terzi dei casi hanno una patologia dell’arteria succlavia destra ed un terzo ha un problema all’arteria brachiocefalica;
  • la stenosi dell’arteria succlavia o brachiocefalica causa una diminuzione del flusso sanguigno alle estremità superiori omolaterali;
  • per mantenere un’adeguata perfusione degli arti superiori, il sangue viene “rubato” dall’arteria vertebrale omolaterale;
  • Il poligono di Willis fornisce vasi collaterali attraverso i quali il sangue può fluire nell’arteria vertebrale omolaterale, consentendo un flusso di sangue invertito (retrogrado) lungo l’arteria vertebrale per nutrire l’estremità superiore interessata;
  • i sintomi di solito peggiorano durante l’esercizio con gli arti superiori.
• I sintomi del sistema nervoso centrale della sindrome da furto della succlavia possono essere influenzati dal poligono di Willis che funge da vaso collaterale, permettendo al sangue invertito attraverso l’arteria vertebrale di infondere l’arto superiore colpito.

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Anamnesi ed esame obiettivo

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• I pazienti con sindrome da furto della succlavia possono presentare sintomi di insufficienza vertebrobasilare, come vertigini o claudicatio del braccio.
• Sulla pelle delle estremità è possibile trovare lesioni periferiche.
• Per quanto riguarda gli organi di senso è bene analizzare il canale uditivo, il timpano e l’udito. Movimenti oculari anomali, come la deviazione obliqua ed il nistagmo possono essere riscontrati. Anche la vista può essere colpita, risultando in diplopia o visione offuscata. In pazienti che presentano vertigini può essere utile valutare la funzione vestibolare grazie al test “dell’impulso della testa”.
• Le aree cervicali e sopraclavicolari vanno palpate alla ricerca dei polsi carotidei ed auscultate per escludere soffi.
• I pazienti che hanno subito un intervento di bypass coronarico utilizzando l’arteria mammaria interna e che presentano sintomi di angina, vanno sottoposti ad esame cardiologico completo.
• L’addome va palpato con auscultazione della regione peri-ombelicale e dell’inguine.
• Le estremità possono presentare:
  • pallore o freddezza del braccio o della mano;
  • differenza, tra le due braccia, di pressione sanguigna;
  • polsi ascellari, brachiali o radiali/ulnari diminuiti;
  • segni di ischemia delle dita come ulcere o necrosi, gangrena o emorragie “a scheggia”;
  • presenza di fistola per la dialisi.
• La presenza tra i polsi ascellari, brachiali o radiali/ulnari diminuiti e della pressione sanguigna tra gli arti superiori possono indicare la presenza di “sindrome da furto della succlavia”.
  • l’aumento della gravità della malattia arteriosa può essere proporzionale con l’aumento della differenza di pressione sanguigna;
  • una differenza sistolica ≥ 10 mm Hg può rivelare una stenosi dell’arteria succlavia;
  • differenza ≥ 40 mm Hg è stata associata a sindrome da furto della succlavia sintomatico.
• Le gambe ed i piedi vanno esaminati tramite palpazione del polso femorale, popliteo, pedidio e tibiale posteriore, al fine di escludere un’arteriopatia periferica; va fatta attenzione al colore, alla temperatura della pelle, alla presenza di eventuali lesioni, alla perdita di peluria del polpaccio e all’atrofia muscolare;
• L’esame neurologico va condotto nella sua integrità per valutare eventuali postumi di un attacco ischemico transitorio (TIA) o di un ictus dovuto a insufficienza vertebro-basilare, come:
  • debolezza facciale o perdita sensoriale;
  • anomalie del movimento degli occhi o diminuzione del campo visivo;
  • perdita sensoriale incrociata, come la perdita della sensazione facciale sul lato omolaterale o la perdita della sensazione delle estremità sul lato controlaterale;
  • Sindrome di Horner;
  • atassia degli arti o dell’andatura.

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Diagnosi

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• La sindrome da furto della succlavia viene sospettata in pazienti con:
  • sintomi di insufficienza vertebrobasilare e/o claudicatio del braccio;
  • diminuzione dei polsi degli arti superiori e differenze di pressione sanguigna tra i due.
• Al fine di confermare un sospetto diagnostico è possibile prendere in considerazione l’uso di ultrasuoni duplex (DUS), l’angiografia a risonanza magnetica o l’angiografia tomografica computerizzata.
• Gli esami del sangue e delle urine possono essere utilizzati per investigare l’arteriopatia periferica.

Terapia

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• Nei pazienti con sindrome da furto della succlavia sia sintomatico che asintomatico, è possibile considerare una gestione conservativa, che comprenda:
  • cambiamento dello stile di vita;
  • terapia antipiastrinica e farmaci per gestire i fattori di rischio.
• Come seconda scelta è possibile considerare la rivascolarizzazione chirurgica endovascolare o aperta, in base alle caratteristiche della lesione e dal rischio del paziente.
• I soggetti asintomatici vanno sottoposti a rivascolarizzazione solo se:
  • c’è una stenosi bilaterale;
  • c’è una fistola arterio-venosa omolaterale per la dialisi;
  • si sta pianificando un innesto di bypass coronarico utilizzando l’arteria mammaria interna omolaterale.