Sindrome di Rotor – Test Ammissione

1 di 7 Domande

L'ittero nella sindrome di Crigler-Najjar e' dovuto a:

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  • A) Deficitario trasporto della bilirubina


  • B) Aumentata produzione della bilirubin


  • C) Alterata escrezione della bilirubina


  • D) Ostruzione dei dotti biliari intraepatici


  • E) Alterata coniugazione della bilirubina


  • F) Non seleziono nessuna risposta


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La risposta corretta e' la ' Alterata coniugazione della bilirubina '.

2 di 7 Domande

Un bambino nato a termine, allattato al seno, presenta un colorito ancora itterico a 2 settimane di vita. All'esame obiettivo presenta una fontanella anteriore ampia e un'ernia ombelicale riducibile. I genitori inoltre riferiscono una stipsi persistente. Tra le seguenti condizioni cliniche, qual è quella da cui più probabilmente è affetto il lattante?

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  • A) Infezione delle vie urinarie


  • B) Malattia di Gilbert


  • C) Sindrome di Crigler-Najjar


  • D) Atresia delle vie biliari


  • E) Ipotiroidismo congenito


  • F) Non seleziono nessuna risposta


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La risposta corretta e' la E
L’ipotiroidismo congenito è una forma di ipotiroidismo presente sin dalla nascita. La carenza di ormoni tiroidei nei primi anni di vita può causare danni al SNC la cui gravità e reversibilità dipendono dall’epoca di insorgenza dell’ipotirodismo fetale e dalla rapidità dall’inizio della terapia sostitutiva; inoltre gli ormoni tiroidei svolgono un’importante azione di regolazione dell’accrescimento scheletrico quindi l’ipotiroidismo congenito non corretto causa in difetto di accrescimento degli arti rispetto al tronco. Oltre a questi possono essere presenti ittero prolungato, difficoltà all’alimentazione, macroglossia, ipotonia muscolare, pianto rauco, ernia ombelicale e malformazioni cardiache.

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3 di 7 Domande

La sindrome di Crigler-Najjar e' caratterizzata da prevalente aumento nel siero di:

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  • A) fosfatasi alcalina


  • B) bilirubina indiretta


  • C) sali biliari


  • D) gamma-GT


  • E) bilirubina diretta


  • F) Non seleziono nessuna risposta


Utenti che rispondono correttamente: 50%
La risposta corretta e' la ' bilirubina indiretta '.

4 di 7 Domande

In quale di queste iperbilirubinemie ereditarie e' rilevabile presenza di scarsi trombi biliari all'indagine anatomopatologica?

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  • A) s.di Rotor


  • B) ittero di Crigler-Najjar


  • C) in tutte queste


  • D) ittero di Dubin-Johnson


  • E) iperbilirubinemia costituzionale di Gilbert


  • F) Non seleziono nessuna risposta


Utenti che rispondono correttamente: 50%
La risposta corretta e' la ' ittero di Crigler-Najjar '.

5 di 7 Domande

Bilirubina indiretta (non coniugata) e' aumentata in tutti questi itteri familiari ad esclusione di uno, quale?

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  • A) Crigler-Najjar


  • B) Lucey-Driscoll


  • C) Gilbert I tipo


  • D) Gilbert II tipo


  • E) Dubin-Johnson


  • F) Non seleziono nessuna risposta


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La risposta corretta e' la 'Dubin-Johnson'.

6 di 7 Domande

Quale itteri NON sono di interesse chirurgico? 

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  • A) Crush Syndrome


  • B)  S. Crigler-Najjar ; Crush Syndrome


  • C) S. Crigler-Najjar


  • D) Ittero ostruttivo nella neoplasia del pancreas


  • E) Litiasi della colecisti


  • F) Non seleziono nessuna risposta


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La risposta corretta e' la ' S. Crigler-Najjar ; Crush Syndrome'.

7 di 7 Domande

Il deficit di ceruloplasmina e' tipico di:

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  • A) M.di Crigler-Najjar


  • B) Sarcoidosi epatica


  • C) Sindrome bantiana


  • D) M. di Wilson


  • E) Colestasi da estrogeni


  • F) Non seleziono nessuna risposta


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La risposta corretta e' la ' M. di Wilson '.

Sindrome di Rotor

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