Dettagli
- Definizione
07.16 – [07.06 – Linfomi T] Sindrome di Sézary
Definizione
- È un linfoma particolare caratterizzato clinicamente da eritrodermia, linfoadenopatia generalizzata e presenza di cellule di Sézary a livello cutaneo, linfonodale, oltre che nel sangue periferico e nel midollo osseo. L’esordio spesso è costituito da una dermatite eritematosa o da lesioni a chiazze o placche indistinguibili dalla micosi fungoide; altre volte l’evoluzione è rapida. Il quadro istologico cutaneo è simile a quello della micosi fungoide con scarso epidermotropismo. La diagnosi si basa sulla presenza di almeno mille cellule di Sézary nel sangue per millimetro cubo e da un rapporto CD4/CD8 maggiore di dieci. La prognosi è sfavorevole con bassa sopravvivenza già dopo pochi anni. La terapia si avvale di methotrexate, fotoforesi, IFN-α, anti-CD52 (alentuzumab) e chemioterapia.