L’espressione “sindrome di WPW” indica una storia clinica (almeno 1 episodio) di tachiaritmia associata ad un quadro ECG da pre-eccitazione.
Nella pratica clinica, si parla si sindrome di WPW in riferimento al tipico tracciato elettrocardiografico, anche in assenza di tachiaritmie.
Epidemiologia
La prevalenza della sindrome di WPW è < 1% della popolazione generale. Il solo pattern elettrocardiografico di WPW è molto più frequente della sindrome vera e propria (cioè con tachiaritmia associata).
Eziologia e fisiopatologia
Normalmente gli atri e i ventricoli sono elettricamente isolati, nel senso che l’impulso elettrico segue un percorso ben preciso dal quale non può deviare (perché mancano le strutture per farlo): nodo SA -> nodo AV -> sistema His-Purkinje. Nella sindrome di WPW invece è presente una via accessoria che determina una pre-eccitazione, ovvero una eccitazione ventricolare precedente rispetto a quella prodotta dal nodo AV.
L’origine della via accessoria è congenita: durante l’organogenesi le camere cardiache non sono separate dal punto di vista elettrico, sono connesse senza soluzione di continuo da una serie di fasci muscolari; essi poi scompaiono gradualmente lasciando il posto al solo sistema di conduzione specializzato della giunzione AV. Talvolta alcuni di questi fasci rimangono, costituendo una via accessoria di conduzione (fasci di Kent).
La conduzione può avvenire sia dall’atrio al ventricolo sia viceversa:
Il 75% delle vie accessorie può condurre l’impulso in entrambe le direzioni (anterograda e retrograda);
Il 35% solo in senso retrogrado (da ventricolo ad atrio): in questo caso di solito non compaiono alterazioni ecg-grafiche anche se possono comunque manifestarsi tachicardie associate (PA nascosto).
Il 25% conduce solo in senso anterogrado da atrio a ventricolo.
I fasci anomali di conduzione sono localizzati per lo più a livello sub endocardico e si trovano nel 50% dei casi in posizione laterale sinistra, nel 30% postero settale, nel 10% anterosettale destra e in un altro 10% laterale destra.
Di solito in un soggetto è presente una sola via accessoria, ma esistono anche casi di vie accessorie multiple.
Classificazione e clinica
Prima di tutto bisogna distinguere la sindrome WPW (= ECG da pre eccitazione + aritmia sintomatica) dal solo modello o pattern WPW (= quadro ECG grafico senza aritmie).
I soggetti con pattern WPW sono asintomatici, mentre quelli con aritmie possono manifestare:
Palpitazioni;
Stordimento/vertigini;
Sincope;
Dolore toracico;
Morte cardiaca improvvisa.
Quali aritmie?
1. Tachicardie che richiedono un percorso accessorio (PA) per l’attivazione e il mantenimento:
Tachicardia rientrante atrioventricolare (AVRT) ortodromica: costituisce l’80% delle tachicardie in soggetti con PA. L’impulso raggiunge il ventricolo attraverso la via di conduzione tradizionale e risale dalla via accessoria à QRS stretto;
AVRT antidromica: l’impulso scende dalla via accessoria e sale dalla tradizionale (che è più lenta) à QRS largo.
FA: compare fino al 20% dei pazienti con WPW, il flutter atriale fino al 7%.La via accessoria, che ha una capacità di conduzione superiore rispetto a quella tradizionale, può comportare una risposta ventricolare all’FA troppo rapida e portare a FV.
Diagnostica
Il quadro ECG grafico tipico della pre eccitazione WPW prevede:
Normali onde P
PR corto < 0.12 s: l’accorciamento è dovuto alla via accessoria che raggiunge i ventricoli più rapidamente;
Onda delta δ: impastamento iniziale del QRS che rappresenta la depolarizzazione provocata dalla via accessoria. L’ampiezza dell’onda δ dipende da quanta massa ventricolare si depolarizza attraverso il PA;
Ampliamento QRS, che deriva dalla sovrapposizione delle due vie, quella accessoria e quella (più lenta) tradizionale.
WPW può essere distinto in tipo A e tipo B:
Tipo A: onda delta positiva in tutte le derivazioni precordiali con R/S > 1 in V1;
Tipo B: onda delta negativa in derivazioni V1 e V2.
Nel caso di un PA nascosto (conduzione retrograda), il tracciato ECG è in genere normale e la presenza del pattern WPW può manifestarsi in corso di aritmia.
Tachicardia ortodromica (AVRT): la più frequente in soggetti con pattern WPW
Per quanto riguarda la FA in WPW, il quadro ECG grafico generalmente comprende:
FC > 200 bpm;
complessi QRS ampi, dovuti all’anomala depolarizzazione ventricolare attraverso la via accessoria;
variazioni di morfologia del QRS.
Caso clinico ECG 001
Esempio di WPW tipo A in tracciato con ritmo sinusale
RS con intervallo PR breve (< 120 ms);
QRS ampi con onda delta all’origine;
onda R dominante in V1 à questo pattern è WPW tipo A, associato ad un PA sinistro;
segni di ipertrofia ventricolare destra (onda R elevata in V1-V3) à in questo caso l’alterazione è dovuta alla WPW e non all’ipertrofia ventricolare;
pattern “pseudo-infartuale”: onda delta negativa in aVL, che simula una onda Q da infarto laterale.
Caso clinico ECG 002
Esempio di WPW tipo A con onda R dominante in V1 ed inversione onda T nelle precordiali destre, che simulano ipertrofia ventricolare (RVH)
Caso clinico ECG 003
WPW tipo B in ritmo sinusale:
RS con intervallo PR breve (<120 ms);
QRS ampi con onda delta;
onda S dominante in V1 à questo pattern identifica il tipo B ed è associato ad un PA destro;
onde R elevate e onde T invertite in derivazioni inferiori e V4-V6, come da Ipertrofia ventricolare sinistra (LVH), in realtà causate da WPW.
Caso clinico ECG 004
WPW tipo B con pattern “pseudo infartuale”: onde delta negative in III e aVF, che mimano onda Q di IMA inferiore.
Caso clinico ECG 005
WPW in soggetto di 5 anni
Le alterazioni all’ECG sono più sfumate rispetto all’adulto:
intervallo PR breve, anche in relazione all’età del paziente;
il QRS non è particolarmente ampio, ma comunque è visibile un accenno di onda delta, più evidente in II, III, aVF e V4;
il pattern RSR’ con inversione onda T in V1-V2 è una variante normale per età ; si tratta comunque di una WPW di tipo B per l’assenza di una onda R dominante in V1;
pattern “pseudo infartuale” in aVL.
Caso clinico ECG 006
WPW soggetto di 7 anni
QRS ampio e onda delta si vedono meglio in questo soggetto, rispetto all’esempio precedente in cui il paziente è più giovane;
pattern “pseudo infartuale” in aVL;
difficile classificarlo in tipo A o B perché una onda R dominante in V1 è normale per età.
Caso clinico ECG 007
Esempio di AVRT (tachicardia rientrante atrioventricolare ortodromica)
tachicardia a QRS stretto 225 bpm;
onde P non distinguibili;
QRS è stretto perché impulsi vanno in direzione ortodromica (A à V) attraverso il nodo AV;
questo ritmo è indistinguibile dall’AVNRT.
Caso clinico ECG 008
Un altro esempio di AVRT
tachicardia a QRS stretto a 180 bpm;
onde P non distinguibili.
Caso clinico ECG 009
AVRT antidromica in soggetto 5 anni
tachicardia QRS larghi a 280 bpm, molto difficile da distinguere da TV (improbabile però per età del paziente);
il 90% delle tachicardie a complessi larghi in età pediatrica sono in realtà forme di SVT a conduzione aberrante;
questo è lo stesso paziente dell’esempio 5: dopo manovra vagale l’aritmia è rientrata.
Caso clinico ECG 010
AVRT antidromica in soggetto di 15 anni, è rientrata dopo manovre vagali.
Caso clinico ECG 011
FA in WPW
tachicardia irregolare a QRS ampi FC circa 200 bpm;
S dominante in V1: si può confondere con LBBB;
Se fosse FA con LBBB la FC sarebbe inferiore e l’ampiezza dei QRS sarebbe fissa
Caso clinico ECG 012
Un altro esempio di FA in WPW
tachicardia irregolare a QRS ampi (con ampiezza variabile) FC fino a 300 bpm;
ci son due QRS stretti in V1-V3, dove verosimilmente l’impulso è condotto dal nodo AV e non dal PA;
questo tracciato è difficile da distinguere da una TV polimorfa, ma sicuramente non mostra il tipico andamento di una torsione di punta;
Caso clinico ECG 013
FA con WPW intermittente
alcuni degli impulsi sono condotti dal PA e presentano le caratteristiche onde delta
gli altri impulsi sono condotti dal nodo AV e producono QRS stretti
Caso clinico ECG 014
Un altro esempio di FA con WPW intermittente: le onde delta si vedono meglio in V2.
Trattamento
I pazienti con pattern WPW non richiedono abitualmente alcun trattamento.
In caso invece di sindrome di WPW, distinguiamo:
A. Paziente con aritmia ed emodinamicamente instabile à cardioversione elettrica sincronizzata;
B. Paziente con aritmia emodinamicamente stabile à lo scopo principale è rallentare il ritmo (per evitare TV ed FV) ed eventualmente procedere in un secondo momento con cardioversione elettrica o farmacologica. La scelta dei farmaci dipende dall’aritmia in atto:
Se FA utilizzare procainamide o ibutilide ev, NON beta bloccanti o Calcio antagonisti come il verapamil. Questi ultimi infatti agirebbero sulla conduzione AV a livello della via tradizionale (nodo AV), lasciando invece la via accessoria libera di condurre e aumentando il rischio di risposta ventricolare rapida e FV.
Se AVRT possono essere utilizzati anche beta bloccanti e Calcio antagonisti centrali, perché è sufficiente rallentare un elemento del circuito, non necessariamente il PA.
Il trattamento definitivo è l’ablazione con catetere del PA, che ha una percentuale di successo del 90%. È indicato in pazienti con:
