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La sirigomielia è una rara condizione neurologica caratterizzata dalla formazione di cisti o cavità nella porzione centrale del midollo spinale.
Presentazione clinica
Le manifestazioni neurologiche sono differenti a seconda della localizzazione della formazione cistica, ma solitamente i pazienti presentano:
deficit della sensibilità termo-dolorifica con distribuzione a mantellina alle spalle, braccia e schiena;
debolezza, atrofia e talvolta fascicolazioni e iporeflessia a livello delle mani e delle braccia;
ipostenia spastica a carico degli arti inferiori e compromissione motoria bilaterale maggiore negli arti superiori rispetto agli arti inferiori. Tali deficit possono essere asimmetrici; questa disabilità motoria e sensoriale può eventualmente causare atrofia, che inizia a livello mani e progredisce prossimalmente, causando deformità come le “mani ad artiglio” e l’artropatia di Charcot.
Patologia
La siringomielia, come detto, è una condizione neurologica caratterizzata dalla formazione di cisti o cavità all’interno del midollo spinale che può o meno comunicare con il canale centrale.
Si crea una dissezione del rivestimento ependimale del canale centrale e una raccolta del liquido cerebrospinale all’interno del midollo stesso; pertanto, la raccolta che si viene a creare risulta priva di una parete ependimale.
Generalmente tale condizione si sviluppa a livello del midollo cervico-toracico, prevalentemente nel tratto da C2 a T9.
I fattori predisponenti a tale condizioni comprendono anomalie della giunzione cranio-cervicale, precedenti traumi e tumori del midollo spinale.
Caratteristiche radiografiche
RX
Esame poco specifico e sensibile, che può mostrare reperti indiretti quali un sottile slargamento del canale spinale.
TC
Si può apprezzare come un’area di ipodensità, con valori HU simil liquorali, all’interno del midollo spinale.
RM
Esame gold standard di imaging radiologico per la sua valutazione, in quanto la formazione cistica ha caratteristiche del segnale simil-liquorali, ovvero:
T1 : ipointenso;
T2 : iperintenso, anche se possono esserci parti ipointense che rappresentano artefatti di flusso o pulsazioni.
Immagine 01
Immagine 01. RM mostrante nella sequenza T2 formazione cistica a contenuto liquorale contenuta all’interno del midollo spinale localizzata fra C5-D2, quadro compatibile con siringomielia.
Immagine 02
Immagine 02. TC senza mdc mostrante una formazione ipodensa, cistica a contenuto liquorale, contenuta all’interno del midollo spinale localizzata a livello dorsale, quadro compatibile con siringomielia.
