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Panoramica e raccomandazioni

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La malattia della valvola polmonare si riferisce generalmente all’insufficienza polmonare od alla stenosi polmonare. L’insufficienza polmonare è caratterizzata dal flusso retrogrado del sangue attraverso la valvola polmonare nel ventricolare destro.

L’insufficienza polmonare può essere dovuta ad una serie di cause diverse, tra cui condizioni che dilatano l’anulus della valvola polmonare o l’arteria polmonare (ad esempio, ipertensione polmonare), danni diretti alla valvola polmonare (ad esempio, sequele di endocardite batterica), cause iatrogene (ad esempio, traumi dovuti a valvuloplastica con palloncino o interventi chirurgici alla valvola polmonare), e raramente a causa dell’assenza congenita della valvola polmonare.

La stenosi polmonare è caratterizzata da un flusso sistolico turbolento ad alta velocità attraverso i lembi delle valvole polmonari tipicamente ispessite ed a cupola con una stretta apertura centrale. Più comunemente, la stenosi polmonare è congenita, anche se essa è a volte causata da malattie sistemiche come la sindrome da carcinoide o la febbre reumatica.

Le complicazioni sia dell’insufficienza polmonare che della stenosi possono includere l’insufficienza ventricolare destra con i segni ed i sintomi associati dell’insufficienza cardiaca destra (per esempio, l’ascite).

Valutazione generale

L’insufficienza polmonare e la stenosi sono spesso asintomatiche fino a stadi avanzati, in cui possono essere presenti sintomi di diminuzione della gittata cardiaca come dispnea da sforzo e stanchezza e sintomi di insufficienza cardiaca destra come pienezza addominale ed edema periferico.

I risultati dell’esame obiettivo in pazienti con malattia della valvola polmonare avanzata possono includere soffi caratteristici, ascite, edema periferico e sincope.

Si raccomanda di utilizzare un’ecocardiografia transtoracica per confermare la diagnosi, valutare il meccanismo, valutare la gravità e per guidare gli interventi chirurgici e/o percutanei.

Considerare l’elettrocardiogramma come parte della valutazione iniziale nei pazienti con sospetta malattia della valvola polmonare.

La cateterizzazione cardiaca non deve essere eseguita per la stenosi polmonare, tranne quando si sta considerando la valvotomia con palloncino polmonare.

Gestione medica della malattia della valvola polmonare

Considerate i diuretici nei pazienti con malattia della valvola polmonare e scompenso cardiaco del cuore destro. Altre terapie mediche dipendono dalla condizione clinica e dalla malattia sottostante del paziente.

Interventi per stenosi polmonare

Optare per una valvotomia con palloncino polmonare (in assenza di indicazioni per la chirurgia valvolare polmonare) nei seguenti pazienti:

• pazienti sintomatici con una valvola polmonare a cupola ed un gradiente Doppler medio > 30 mm Hg in associazione con insufficienza polmonare non moderata od un picco di gradiente Doppler > 50 mm Hg;
• pazienti asintomatici con una valvola polmonare a cupola e un gradiente Doppler medio > 40 mm Hg in associazione con insufficienza polmonare non moderato od un picco di gradiente Doppler > 60 mm Hg.

Considerare la valvotomia con palloncino polmonare in pazienti selezionati con valvole polmonari displastiche e gradienti Doppler elevati.

Optare per la chirurgia valvolare polmonare nei seguenti pazienti con stenosi polmonare:

• pazienti asintomatici con pressione sistolica del ventricolo destro > 80 mm Hg in cui la valvotomia a palloncino non è efficace e la sostituzione chirurgica della valvola è l’unica opzione;
• in pazienti con stenosi polmonare grave e ≥ 1 dei seguenti:
  • associato anulus polmonare ipoplastico;
  • grave insufficienza polmonare;
  • stenosi polmonare subvalvolare;
  • stenosi polmonare sopravalvolare;
  • nella maggior parte dei pazienti con valvole polmonari displastiche.

Optare per la riparazione della valvola polmonare in pazienti con stenosi polmonare con ostruzione del tratto di efflusso ventricolare destro (qualsiasi livello) se sono presenti tutti i seguenti elementi:

• Gradiente di picco Doppler > 64 mm Hg (velocità di picco > 4 metri/secondo);
• funzione ventricolare destra normale;
• non è necessario un sostituto della valvola protesica;

Considerare interventi chirurgici o di valvole polmonari transcatetere in pazienti con stenosi polmonare ed un gradiente transvalvolare < 64 mm Hg in altre popolazioni di pazienti.

Interventi per l’insufficienza polmonare

Considerare la sostituzione della valvola polmonare nei pazienti con rigurgito polmonare e:

• insufficienza della valvola polmonare da moderata a grave (indipendentemente dai sintomi) e dilatazione progressiva del ventricolo destro;
• comparsa del soffio di insufficienza tricuspide con ≥ 1 tra le seguenti condizioni:
  • aumento del rapporto cardiotoracico;
  • aumento del prolungamento del complesso QRS;
  • evidenza ecocardiografica di dilatazione del ventricolo destro;
  • aumento dei volumi sistolici finali del ventricolo destro.

La tempistica dell’intervento chirurgico è considerata importante per evitare l’insufficienza cardiaca destra o la necessità di un intervento di sostituzione precoce della valvola polmonare.

Informazioni generali

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Descrizione

La malattia della valvola polmonare si riferisce principalmente alla stenosi polmonare od all’insufficienza polmonare.

La stenosi polmonare è caratterizzata da un flusso sistolico turbolento ad alta velocità attraverso i lembi delle valvole polmonari tipicamente ispessite ed a cupola con stretta apertura centrale.

L’insufficienza polmonare è il flusso patologico retrogrado del sangue attraverso la valvola polmonare nel tratto di efflusso ventricolare destro.

Epidemiologia

Chi è più colpito

L’insufficienza polmonare si verifica di solito in pazienti con ipertensione polmonare con dilatazione dell’arteria polmonare.

La stenosi polmonare si verifica di solito in pazienti con anomalie cardiache congenite.

Condizioni associate

• Nei pazienti con insufficienza polmonare ritroviamo la tetralogia di Fallot.
• Nei pazienti con stenosi polmonare si può avere invece: difetto del setto atriale, difetto del setto ventricolare, ductus arteriosus persistente, Anomalia di Ebstein, ventricolo destro a doppia uscita e trasposizione delle grandi arterie.

Eziologia e patogenesi

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Cause

Tra le cause dell’insufficienza della valvola polmonare riscontriamo le condizioni che causano la dilatazione dell’annulus della valvola polmonare o dell’arteria polmonare, tra cui: l’ipertensione polmonare (più comune), la dilatazione idiopatica dell’arteria polmonare e le malattie del tessuto connettivo. 

Le cause iatrogene comprendono:

• riparazione chirurgica di malattie cardiache congenite, come la riparazione transannulare della tetralogia di Fallot;
• cateterismo dell’arteria polmonare;
• trauma alla valvola polmonare dovuto a valvuloplastica con palloncino.

Le cause congenite includono:

• valvola bicuspide o quadricuspide;
• assenza di valvola polmonare (rara);
• tetralogia di Fallot.

Altre cause includono:

• prolasso della valvola polmonare
• endocardite infettiva;
• sindrome dei carcinoidi;
• malattia reumatica del cuore;
• valvola mixomatosa (rara).

La stenosi della valvola polmonare cause di malattie cardiache congenite che portano alla maggior parte dei casi di stenosi valvolare polmonare sconosciuta, ma che possono includere fattori ambientali, genetici e dietetici.

Le sindromi con stenosi polmonare comprendono:

• sindrome di Noonan;
• sindrome di Alagille;
• sindrome Leopard;
• sindrome di Williams;
• sindrome di Keutel (di solito stenosi dell’arteria polmonare periferica);
• rosolia congenita.

Le cause della stenosi polmonare acquisita includono:

• sindrome dei carcinoidi;
• febbre reumatica (rara).

Patogenesi

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Nella patogenensi dell’insufficienza polmonare si ritrovano condizioni che portano alla dilatazione dell’annulus della valvola polmonare o dell’arteria polmonare. Cause iatrogene o, raramente, assenza congenita di un lembo della valvola polmonare portano ad un flusso patologico retrogrado del sangue attraverso la valvola polmonare nel tratto di efflusso ventricolare destro. L’insufficienza è di solito inizialmente ben tollerata. 

Una grave insufficienza può portare ad un sovraccarico del volume e della pressione del ventricolo destro e ad un’eventuale insufficienza cardiaca del polso destro.

La stenosi polmonare invece è caratterizzata da un flusso sistolico turbolento ad alta velocità attraverso i lembi delle valvole polmonari con stretta apertura centrale. L’anatomia è caratterizzata da una valvola a cupola con apertura centrale stretta, presenza di cuspidi sottosviluppate, senza commissure chiare ed una base mobile della valvola conservata. Meno comunemente, la valvola può essere displastica e caratterizzata da lembi mixomatosi ispessiti con calcificazione, lembi poco mobili oppure nessuna fusione commissurale presente.

Inoltre, può essere presente una valvola polmonare unicuspide o bicuspide (di solito una tetralogia della caratteristica di Fallot). La stenosi polmonare moderata può progredire a livello valvolare (calcificazione). In pazienti con grave stenosi valvolare polmonare, l’aumento dello stress della parete ventricolare destra porta all’ipertrofia ventricolare destra ed eventualmente ad insufficienza.

Anamnesi ed esame fisico

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Sintomi principali

L’insufficienza polmonare e la stenosi polmonare hanno presentazioni simili. Nell’insufficienza valvolare polmonare da lieve a moderata o nella stenosi di solito sono asintomatici, ma i pazienti possono avere una lieve dispnea da sforzo ed affaticamento. Gravi sintomi di insufficienza o stenosi includono:

• dispnea a riposo;
• edema;
• pienezza addominale;
• angina;
• sincope.

I pazienti con un difetto coesistente del setto atriale ed i neonati con foramen ovale patente possono avere cianosi, poiché si sviluppa il passaggio diretto nel cuore da destra a sinistra.

Sintomi acuti

Nell’insufficienza polmonare la presentazione clinica varia notevolmente in base alla gravità. In assenza di ipertensione polmonare infatti, i pazienti possono essere asintomatici per anni. Nei pazienti con insufficienza polmonare dovuta ad ipertensione polmonare, i segni ed i sintomi possono variare in base alla pressione dell’arteria polmonare, tra cui dispnea da sforzo od affaticamento nelle fasi iniziali. Nei pazienti con malattia più avanzata si possono enumerare invece: dispnea a riposo, edema, ascite ed angina. Anche la sincope può verificarsi in caso di malattia grave.

Nella stenosi polmonare la presentazione clinica varia molto a seconda della gravità.

• La lieve stenosi polmonare di solito non è progressiva;
• la stenosi polmonare da lieve a moderata è di solito asintomatica o possono essere presenti leggera stanchezza da sforzo e dispnea;
• nella stenosi polmonare grave invece:
  • ci possono essere segni e sintomi di insufficienza ventricolare destra, tra cui dispnea, gonfiore agli arti inferiori e pienezza addominale;
  • i sintomi da sforzo possono includere dispnea, angina e/o sincope;

I neonati con stenosi polmonare critica possono avere sintomi di insufficienza cardiaca e cianosi per il passaggio diretto del sangue dalla cavità destra a quella sinistra.

Amanmesi

E’ importante chiedere informazioni su pregresse infezioni, in particolare sulla febbre reumatica.

Familiarità

Nei pazienti con stenosi polmonare, è stato riportato un tasso di ereditarietà dovuto a malattia cardiaca congenita intorno all’ 1,7%-3,7%.

Esame obiettivo

La sincope può verificarsi in pazienti con grave stenosi valvolare polmonare od insufficienza.

Collo

Nei pazienti con grave stenosi valvolare polmonare, può essere presente un’onda A venosa prominente della giugulare.

Torace

Nei pazienti con insufficienza della valvola polmonare o stenosi l’innalzamento del ventricolo destro può essere presente in pazienti con malattia grave.

Cuore

Nell’insufficienza polmonare il soffio:

• di solito è diastolico decrescendo, meglio auscultato al bordo sternale superiore sinistro;
• è da bassa a media intensità se l’ipertensione polmonare è assente;
• Il soffio di Graham Steell dovuto al flusso di rigurgito ad alta velocità attraverso la valvola può essere presente se la pressione dell’arteria polmonare sistolica > 55 mm Hg ed è caratterizzato da:
  • suono P2 prominente del secondo suono del cuore, seguito da un soffio diastolico acuto;
  • S3 o S4 può essere presente se il volume ventricolare destro ed il sovraccarico di pressione sono presenti;
  • S2 può essere diviso in due parti.

Nella stenosi polmonare le caratteristiche del soffio sono:

• soffio sistolico di espulsione “crescendo e decrescendo”, meglio auscultato lungo il bordo sternale superiore sinistro;
• l’acuto del soffio si verifica più tardi in sistole con l’aumento della gravità della stenosi;
• il suono d’espulsione dalla valvola polmonare diminuisce con l’ispirazione.

Con l’aumento della gravità della stenosi invece:

• la componente polmonare di S2 diventa più ovattata;
• S2 diviso, e A2 può diventare difficile da auscultare a causa del soffio;
• P2 può essere ridotta o assente;
• S4 può essere presente.

Addome

Si consiglia di valutare la congestione del fegato e l’ascite dovuta ad insufficienza cardiaca destra.

Estremità

Si consiglia di valutare per presenza di edema.

Diagnosi

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Stabilire la diagnosi

L’insufficienza polmonare si sospetta in pazienti con dispnea da sforzo ed affaticamento o segni e sintomi di scompenso cardiaco destro. Oppure quando sono presenti segni fisici di insufficienza polmonare, tra cui:

• soffio diastolico decrescendo;
• soffio di Graham Steell, che può essere presente se la pressione dell’arteria polmonare sistolica > 55 mm Hg, caratterizzata dalla componente prominente P2 del secondo suono del cuore, seguito da un soffio diastolico acuto;
• S3 o S4 può essere presente se il volume ventricolare destro ed il sovraccarico di pressione sono presenti ed S2 può essere diviso.

La diagnosi è confermata dall’ecocardiografia transtoracica.

La risonanza magnetica cardiaca con studio della velocità del flusso quantifica con precisione l’insufficienza polmonare ed è considerata il gold standard per la quantificazione della funzione ventricolare destra, della massa e del volume.

La cateterizzazione cardiaca è raramente necessaria per la diagnosi, a meno che non sia previsto un intervento con catetere percutaneo.

La stenosi polmonare si sospetta in pazienti con dispnea da sforzo ed affaticamento o segni e sintomi di scompenso cardiaco destro, o segni fisici di stenosi polmonare, tra cui un soffio di espulsione sistolica in “crescendo e decrescendo”.

Con l’aumento della gravità della stenosi:

• la componente polmonare di S2 diventa più ovattata;
• S2 ampiamente diviso, e A2 può diventare difficile da auscultare a causa del soffio;
• P2 può essere ridotta o assente;
• S4 può essere presente.

La diagnosi viene confermata dall’ecocardiografia transtoracica nella maggior parte dei pazienti e può essere confermata anche dal cateterismo cardiaco per i pazienti in cui si considera l’intervento con catetere percutaneo.

La risonanza magnetica cardiaca può essere necessaria per distinguere la stenosi polmonare valvolare da quella sopravalvolare o sottovalvolare (infundibolare).

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale in pazienti con sospetta insufficienza polmonare si fa con altre possibili cause di soffio diastolico tra cui:

• insufficienza aortica;
• stenosi mitralica;
• stenosi tricuspide;
• difetto del setto atriale;
• febbre reumatica acuta (valvulite mitralica);

La diagnosi differenziale si fa anche in pazienti con sospetta stenosi polmonare ed in condizioni associate all’aumento delle velocità polmonari, tra cui il difetto del setto atriale.

Altre condizioni che possono causare l’insufficienza cardiaca del cuore destro sono inoltre: il cor pulmonale, la pericardite costrittiva, la cardiomiopatia restrittiva e l’insufficienza tricuspidale dovuta ad altre cause (ad esempio, endocardite).

Panoramica sui test

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Nell’insufficienza polmonare l’ecocardiografia transtoracica viene utilizzata per valutare il meccanismo del rigurgito. Ulteriori test possono includere l’elettrocardiografiae larisonanza magnetica cardiaca.

Nella stenosi polmonare i test raccomandati per la valutazione iniziale dei pazienti con sospetta diagnosi valvolare comprendono: ecocardiografia, radiografia del torace ed elettrocardiogramma. La cateterizzazione cardiaca non deve essere eseguita per la diagnosi di stenosi polmonare valvolare, tranne quando si considera l’intervento con catetere percutaneo. La risonanza magnetica cardiaca può essere utilizzata per differenziare la stenosi valvolare da quella subvalvolare o sopravalvolare.

Diagnostica per immagini

Radiografia del torace

In caso di grave insufficienza polmonare, i risultati possono includere una dilatazione delle arterie polmonari centrali e del tronco polmonare, oppure l’allargamento del ventricolo destro (riempimento dello spazio retrosternale in proiezione laterale).

I referti di stenosi polmonare possono includere: pienezza vascolare nella base polmonare sinistra maggiore della base destra (segno di Chen), dilatazione dell’arteria polmonare principale in pazienti con patologia a cupola, dilatazione del tronco polmonare, dilatazione del “cuore destro” e calcificazione delle valvole nei pazienti anziani.

Ecocardiografia

Ecocardiografia nell’insufficienza polmonare

L’ecocardiografia transtoracica è utilizzata per valutare il meccanismo dell’insufficienza polmonare attraverso la visualizzazione di strutture della valvola polmonare e dei lembi, dell’annulus, della valvola polmonare e dell’arteria polmonare. 

I risultati dell’ecocardiografia transtoracica possono includere:

• getto diastolico retrogrado attraverso la valvola polmonare nel ventricolo destro; colorando il getto si evidenza un grave rigurgito;
• caratteristiche anatomiche specifice per essere causa nota di rigurgito polmonare:
  • dilatazione dell’annulus della valvola polmonare o più comunemente dell’arteria polmonare; 
  • assenza congenita di valvola polmonare (rara);
  • altri risultati indiretti includono: ventricolo destro allargato od appiattimento del setto interventricolare in diastole, che indica un sovraccarico del volume ventricolare destro.
• La pressione diastolica dell’arteria polmonare (PADP) può essere stimata in base alla velocità del getto rigurgitante polmonare secondo la seguente equazione di Bernoulli modificata:

PADP = 4 × (velocità del getto rigurgitante dell’arteria polmonare alla fine della diastole)2 + pressione atriale destra

L’ecocardiografia bidimensionale e l’ecocardiografia Doppler che utilizza l’inversione del flusso diastolico dell’arteria polmonare ramificata sembrano avere una buona sensibilità e specificità per il rilevamento di una grave insufficienza polmonare in pazienti con una precedente valvuloplastica polmonare o riparazione.

Ecocardiografia nella stenosi polmonare

E’ l’ecocardiografia utilizzata per valutare il meccanismo della stenosi polmonare attraverso la visualizzazione della valvola polmonare e delle strutture subvalvolari e sovravalvolari.

L’ecocardiografia transtoracica di solito è adeguata, anche se l’ecocardiografia transesofagea può essere utile in alcuni pazienti per caratterizzare meglio l’anatomia del tratto di efflusso ventricolare destro.

I risultati dell’ecocardiografia possono includere: 

• flusso sistolico turbolento ad alta velocità attraverso la valvola polmonare;
• lembi della valvola polmonare a cupola, ispessita e fusa;
• indicazione di grave stenosi quando la velocità massima della valvola polmonare > 4 metri/secondo su Doppler ad onda continua (o gradiente di pressione transvalvolare 64 mm Hg con equazione di Bernoulli modificata);
• appiattimento del setto interventricolare durante la sistole nei pazienti con stenosi grave;
• può essere presente un’insufficienza tricuspidale concomitante dovuta all’aumento della pressione sistolica ventricolare destra;
• il grado di stenosi polmonare.

Risonanza magnetica

La risonanza magnetica è considerata come gold standard (cioè metodica d’elezione) per la valutazione e la quantificazione della funzione ventricolare destra, della massa e del volume. Essa misura accuratamente i volumi di flusso ed è utile per la valutazione del volume rigurgitante nell’insufficienza polmonare in pazienti con intervento valvolare precedente.

E’ considerata un utile complemento all’ecocardiografia in pazienti con grado non chiaro di insufficienza valvolare polmonare (ad esempio, in pazienti adulti e pazienti con precedente riparazione valvolare o tetralogia di Fallot riparata) a causa della scarsa finestra acustica dopo l’intervento chirurgico.

Fornisce informazioni funzionali e morfologiche complementari, tra cui l’anatomia della valvola cardiaca, la gravità dell’insufficienza polmonare o della stenosi e le variazioni dei volumi ventricolari e della funzione.

Può essere considerata nei seguenti casi:

• se le informazioni richieste non possono essere ottenute dall’ecocardiografia o sono di scarsa qualità;
• se i dati dell’ecocardiografia Doppler sono al limite od ambigui per prendere decisioni cliniche;
• se è necessaria una quantificazione precisa del rigurgito polmonare o dei condotti intracardiaci per la gestione del paziente;
• per distinguere la stenosi polmonare valvolare da quella sopravalvolare o sottovalvolare (infundibolare) se non è chiaro con altre tecniche di immagistica.

Alcuni limiti della metodica possono includere:

• al paziente viene chiesto di trattenere il respiro per brevi istanti;
• disponibilità limitata in alcune unità sanitarie;
• costo;
• uso con pacemaker che sono adatti alla risonanza magnetica.

Cateterismo cardiaco

Nell’insufficienza polmonare il cateterismo cardiaco è raramente necessario. Può però essere preso in considerazione in pazienti:

• il cui stato emodinamico non può essere valutato accuratamente con mezzi non invasivi (ad esempio, pazienti con finestre ecocardiografiche e/o pacemaker scadenti);
• che si stanno facendo impiantare una valvola percutanea;
• in cui sono necessari dati emodinamici invasivi prima dell’intervento chirurgico;

Nella stenosi polmonare la cateterizzazione cardiaca non deve essere eseguita per formulare la diagnosi, tranne quando si considera l’intervento con catetere percutaneo. Può essere considerata però la cateterizzazione cardiaca del cuore destro nei candidati alla valvuloplastica polmonare con picco di velocità Doppler > 3 metri/secondo per valutare:

• regioni subvalvolari e sovravalvolari;
• posizione del gradiente di pressione per distinguere la stenosi valvolare da quella extravalvolare (l’ipotensione dopo la valvuloplastica con palloncino può risultare se è presente un’ostruzione dinamica del tratto di efflusso del ventricolo destro dal ventricolo destro ipertrofico);
• la cateterizzazione cardiaca può essere utilizzata per confermare la gravità della stenosi misurando direttamente i gradienti di pressione in caso di dubbio dopo la valutazione ecocardiografica.

Elettrocardiografia (ECG)

L’ECG generalmente non è specifico per i disturbi della valvola polmonare e non viene utilizzato come strumento diagnostico primario. Le anormalità nell’insufficienza polmonare possono includere:

• di solito il ritmo è sinusale, ma aritmie atriali come la fibrillazione atriale o flutter atriale sono possibili;
• in pazienti con insufficienza polmonare isolata e sovraccarico del volume ventricolare destro si può riconoscere un ampliamento del complesso QRS e la morfologia rSr’ nella zona precordiale destra;
• in pazienti che hanno avuto la riparazione per la tetralogia di Fallot tramite ventriculotomia destra si può ritrovare:
  • blocco di branca destra (può mascherare l’ipertrofia ventricolare destra);
  • l’ampiezza del complesso QRS aumenta progressivamente con il tempo proporzionalmente all’ingrandimento del ventricolo destro ed alle possibili disfunzioni del ventricolo destro.

Nella stenosi polmonare lieve i risultati possono essere normali o con deviazione dell’asse destro. Nei pazienti con stenosi grave può includere:

• ipertrofia ventricolare destra;
• allargamento dell’atrio destro;

• deviazione dell’asse destro;
• onde S profonde nelle derivazioni precordiali di sinistra;
• elevata ampiezza dell’onda R nella derivazione V14;
• rapporto R:S < 1 in V6.

Terapia

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Panoramica della terapia nell’insufficienza polmonare

I diuretici possono essere presi in considerazione nei pazienti con insufficienza cardiaca destra se clinicamente indicati.

La sostituzione della valvola polmonare può essere considerata nei pazienti con:

• insufficienza della valvola polmonare da moderata a grave (indipendentemente dai sintomi) e dilatazione progressiva del ventricolo destro;
• soffio di insufficienza della tricuspide con nuova insorgenza di ≥ 1 tra:
  • aumento della frazione cardiotoracica;
  • aumento del prolungamento del QRS;
  • evidenza ecocardiografica di dilatazione del ventricolo destro;
  • aumento dei volumi sistolici finali del ventricolo destro;
• tempistica dell’intervento:
  • ritardare il PVR in pazienti con insufficienza polmonare da moderata a grave può aumentare il rischio di disfunzione ventricolare destra irreversibile;
  • il PVR deve essere considerato prima che si verifichino disfunzioni del ventricolo destro e sintomi di insufficienza ventricolare destra;
  • il PVR eseguito prematuramente può portare alla necessità anticipata di rioperare.

Panoramica della terapia nella stenosi polmonare

I diuretici possono essere presi in considerazione nei pazienti con insufficienza cardiaca destra se clinicamente indicati.

La valvotomia con palloncino polmonare è consigliata come trattamento di scelta nei pazienti con stenosi polmonare senza valvole displastiche od in pazienti sintomatici con valvola polmonare a cupola e:

• gradiente Doppler medio > 30 mm Hg in associazione con insufficienza polmonare non moderata;
• picco di gradiente Doppler > 50 mm Hg;
• in pazienti asintomatici con valvola polmonare a cupola ed entrambi con gradiente Doppler medio > 40 mm Hg in associazione ad insufficienza polmonare non moderata o picco di gradiente Doppler > 60 mm Hg;
• può essere considerata in pazienti sintomatici selezionati con valvola polmonare displastica e:
  • gradiente Doppler medio > 30 mm Hg;
  • picco di gradiente Doppler > 50 mm Hg;
  • pazienti asintomatici con valvola polmonare displastica e:
    • gradiente Doppler medio > 40 mm Hg;
    • picco di gradiente Doppler > 60 mm Hg;
• non è raccomandata nei pazienti sintomatici con stenosi polmonare con grave insufficienza polmonare concomitante e nei pazienti con picco di gradiente Doppler < 30 mm Hg.  Non è ugualmente raccomandata nei pazienti asintomatici con sia uscita cardiaca normale che picco istantaneo del gradiente Doppler < 50 mm Hg.

La sostituzione della valvola polmonare che coinvolge la valvola polmonare ed il tratto di efflusso del ventricolo destro dovrebbero essere eseguiti da chirurghi esperti in cardiopatie congenite. E’ raccomandato in:

• pazienti asintomatici con pressione sistolica del ventricolo destro > 80 mm Hg in cui la valvotomia a palloncino non è efficace e la sostituzione chirurgica della valvola è solo opzionale;
• pazienti con stenosi polmonare grave e ≥ 1 dei seguenti tra:
  • annulus polmonare ipoplastico associato;
  • grave insufficienza polmonare;
  • stenosi polmonare subvalvolare;
  • stenosi polmonare sopravalvolare.
• nella maggior parte dei pazienti con valvole polmonari displastiche ed associata grave insufficienza tricuspidale o necessità di intervenire chirurgicamente con la tecnica Maze.

La riparazione è raccomandata nei pazienti con ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo destro (a qualsiasi livello) se il picco di gradiente Doppler > 64 mm Hg (velocità di picco > 4 metri/secondo), funzione ventricolare destra normale e non è necessario sostituire la valvola. 

Si possono considerare interventi chirurgici e/o transcateterali in pazienti con gradiente < 64 mm Hg in presenza di:

• sintomi correlati alla stenosi polmonare;
• diminuzione della funzione ventricolare destra;

• aritmie clinicamente importanti;
• passaggio diretto del flusso tramite difetto del setto ventricolare od atriale;
• ventricolo destro a doppia camera.

Complicazioni

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Tra di esse ricordiamo l’insufficienza ventricolare destra e l’ascite.