I tumori cerebrali intra-assiali prendono origine dai normali costituenti del parenchima cerebrale.
Generalmente i tumori cerebrali aumentano di incidenza con l’età, con alcune eccezioni (ad esempio l’astrocitoma pilocitico).
Ci sono numerose entità tumorali e la più importante è rappresentata dal glioblastoma multiforme (GBM) che è il tumore cerebrale primitivo intra-assiale dell’adulto più comune.
Il glioblastoma presenta un comportamento aggressivo, è resistente alla terapia e ha una prognosi sfavorevole. Si presenta tipicamente come una lesione fortemente eterogenea, localizzata prevalentemente nella sostanza bianca, con margini irregolari, enhancement disomogeneo e periferico, necrosi centrale e circondata da edema vasogenico perilesionale.
Nella 5° edizione della classificazione dell’OMS dei tumori del SNC i glioblastomi sono stati definiti come tumori astrocitici diffusi negli adulti IDH-wildtype o mutato ed il termine “multiforme” è stato sostanzialmente eliminato, anche se nella pratica clinica si continua ad utilizzare.
Presentazione clinica
Deficit neurologici focali;
clinica correlata ad aumento della pressione intracranica;
convulsioni.
Caratteristiche radiologiche
I glioblastomi sono in genere tumori di grandi dimensioni al momento della diagnosi.
Hanno spesso margini spessi e irregolari e una componente centrale necrotica, che può avere anche una componente emorragica e sono circondati da edema di tipo vasogenico.
La malattia è multifocale in circa il 20% dei casi.
La TC rappresenta spesso la metodica di prima istanza, anche nell’ambito di una diagnostica differenziale di primo livello, ma la RM rappresenta la metodica gold-standard di diagnostica per immagini.
TC
massa con margini spessi ed irregolari con densità disomogenea nella scansione pre-contrastografica variabile da isodensa a leggermente iperdensa per elevata cellularità con porzione centrale ipondensa per fenomeni necrotici contestuali;
enhancement post-contrastografico disomogeneo, a distribuzione irregolare e prevalentemente periferico;
marcato effetto massa sulle strutture adiacenti;
edema vasogenico peri-lesionale;
occasionalmente emorragia intra-lesionale;
le calcificazioni sono rare.
RM
T1: lesione isointensa e/o ipointensa con intensità di segnale disomogeneo centrale per necrosi e/o emorragia, localizzata nel contesto della sostanza bianca;
T2 e FLAIR: lesione iperintensa e circondato da edema vasogenico peritumorale anch’esso iperintenso;
DWI/ADC: restrizione della diffusione ed ipointensità nella corrispettiva mappa ADC per le masse con componenti solide;
T1 dopo somministrazione di gadolinio: enhancement tipicamente periferico e irregolare con componenti nodulari;
perfusione RM: rCBV elevato rispetto ai tumori di grado inferiore e al parenchima cerebrale sano;
spettroscopia RM: colina, lattato e lipidi aumentati; NAA e mioinositolo ridotti.
La RM viene usata anche per il follow-up di tali lesioni: generalmente si esegue una valutazione 24-48 ore dall’intervento per valutare la malattia residua e successivamente ogni 8-12 settimane. Gli obiettivi primari del follow up sono: identificare la progressione del tumore e le sue complicanze, distinguere la progressione del tumore dalla pseudoprogressione e distinguere la pseudorisposta dalla progressione del tumore.
Diagnosi differenziale
metastasi cerebrale: di solito localizzate alla giunzione della sostanza grigio-bianca e risparmiano la corteccia sovrastante e l’rCBV nell'”edema” sarà ridotto;
linfoma primario del SNC: dovrebbe essere considerato soprattutto nei pazienti con AIDS e di solito presenta un enhancement post-contrastografico omogeneo rispetto al glioblastoma;
ascesso cerebrale e toxoplasmosi cerebrale (importante la clinica);
infarto cerebrale subacuto: importante la clinica e l’anamnesi, la colina e l’rCBV solitamente non sono elevate.
Immagine 01
Immagine 01. RM encefalo, sequenza T2, mostrante in sede parietale sinistra una massa disomogeneamente iperintensa circondata da edema perilesionale, compatibile in prima ipotesi con neoplasia intra-assiale (glioblastoma multiforme).
Immagine 02
Immagine 02. RM encefalo, sequenza T1, mostrante in sede fronto-parietale sinistra una massa disomogeneamente ipointensa circondata da edema perilesionale, compatibile in prima ipotesi con neoplasia intra-assiale (glioblastoma multiforme).
Immagine 03
Immagine 03. RM encefalo, sequenza T1 dopo mdc, mostrante in sede parieto-temporale sinistra una massa che presenta disomogeneo enhancement post-contrastografico che si presenta irregolare ed a cercine circondata da edema perilesionale ipointenso, determinante minimo shift controlaterale della linea mediana con compressione del ventricolo laterale sinistro, compatibile in prima ipotesi con neoplasia intra-assiale (glioblastoma multiforme).
