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1 di 2 Domande

Un ragazzo di 18 anni giunge in pronto soccorso. Lamenta tosse severa con espettorato purulento e striato di sangue; e’ stato precedentemente ricoverato piu’ volte per infezioni respiratorie. Soffre anche di vitiligine e ha avuto tre precedenti episodi di giardiasi in seguito a viaggi all'estero. All'esame obiettivo la temperatura corporea e’ 38,2 ° C, la pressione arteriosa e’ 110/80 mmHg e la frequenza cardiaca e’ ritmica e di 85 bpm. All'auscultazione toracica si riscontrano segni di consolidamento del lobo inferiore destro. Agli esami ematochimici: Hb 10.9 g/dl; WBC 14.1 x 10^9/L; PLT 189 x 10^9/L; Na 140 mmol/L; K 4.5 mmol/L; creatinina 102 μmol/L. L’RX del torace rivela il consolidamento del lobo inferiore destro e linfoadenopatia ilare. Quale tra le seguenti e’ la diagnosi piu’ probabile?

  • A) Agammaglobulinemia di Bruton


  • B) Immunodeficienza comune variabile


  • C) Deficit del fattore C3 del complemento


  • D) Deficit di IgA


  • E) Sindrome di Kartagener


  • F) Non seleziono nessuna risposta

  • Utenti che rispondono correttamente: 50%

La risposta corretta e’ la B.
La storia di infezioni ricorrenti delle vie respiratorie, patologie autoimmuni e caratteristiche suggestive di granulomi (linfoadenopatia ilare all’RX del torace) sono tipiche dell’immunodeficienza comune variabile. Le infusioni di immunoglobuline sono il cardine della terapia; altre terapie immunitarie come il rituximab sono state sperimentate in un piccolo numero di pazienti.  Al contrario, l'agammaglobulinemia di Bruton di solito si presenta con infezioni da batteri capsulati nell'infanzia piuttosto che con infezioni croniche di basso grado e patologie autoimmuni (risposta A errata). Anche la carenza del fattore C3 del complemento si manifesta con gravi infezioni da batteri incapsulati (risposta C errata). Invece, il deficit selettivo di IgA e’ privo di sintomi o puo’ portare a infezioni gastrointestinali e respiratorie recidivanti, simili all'immunodeficienza comune variabile, sebbene patologie autoimmunitarie siano assenti (risposta D errata). Infine, la sindrome di Kartagener si caratterizza per fenomeni legati alla dismotilita’ ciliare come la destrocardia o la trasposizione di altri organi (risposta E errata).

2 di 2 Domande

Malattie che presentano talvolta manifestazioni di vitiligine sono tutte queste ad esclusione di una. Quale?

  • A) anemia perniciosa


  • B) tiroidite


  • C) m. di Addison


  • D) diabete mellito


  • E) diabete bronzino


  • F) Non seleziono nessuna risposta

  • Utenti che rispondono correttamente: 50%

La risposta corretta e' la 'diabete bronzino'.

Vitiligine

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