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I craniofaringiomi sono neoplasie relativamente benigne (OMS grado I) che si presentano tipicamente nella regione sellar/suprasellar. Essi rappresentano circa l’1-5% dei tumori cerebrali primari, e possono verificarsi ovunque lungo l’infundibolo (dal pavimento del terzo ventricolo all’ipofisi).

Esistono due sottotipi istologici, adamantinomatoso e papillare, che si dice differiscano non solo nell’aspetto, ma anche nella prognosi e nell’epidemiologia. È stato descritto anche un sottotipo misto o transitorio, anche se le caratteristiche di imaging e la prognosi sono simili al sottotipo adamantinomatoso. Se rappresentano o meno entità distinte o uno spettro morfologico rimane un po’ controverso.

Epidemiologia

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Il sottotipo adamantinomatoso è più comune del sottotipo papillare con una differenza di 3-9 volte.

Anche se i craniofaringiomi si trovano in pazienti di tutte le età, c’è una distribuzione bimodale. Il primo picco si verifica tra i 5-15 anni di età e consiste quasi esclusivamente nel sottotipo adamantinomatoso. Un secondo picco più piccolo si verifica negli adulti di età superiore ai 40 anni, costituito sia dal sottotipo papillare che da quello adamantinomatoso. Il sottotipo papillare si trova quasi esclusivamente negli adulti.

Non esiste una predilezione per il genere.

Presentazione clinica

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La presentazione clinica è variabile a causa della posizione e delle dimensioni variabili del tumore. La presentazione dei reclami include:

• mal di testa e aumento della pressione intracranica
• sintomi visivi
  • 20% dei bambini
  • 80% degli adulti
• squilibri ormonali
  • bassa statura e pubertà ritardata nei bambini
  • diminuzione della libido
  • amenorrea
  • diabete insipido
• cambiamento comportamentale dovuto all’estensione frontale o temporale

Patologia

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Si ritiene che i craniofaringiomi derivino dalla fessura di Rathke piuttosto che da creste cellulari squamose lungo il condotto craniofaringeo, come si pensava in precedenza ³. Si riconoscono due sottotipi istologici distinti: adamantinomatoso e papillare.  Anche se a volte possono coesistere, questi sottotipi istologici sono di solito abbastanza distinti con caratteristiche demografiche e di imaging diverse.

Sottotipi

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Adamantinomatoso

Questo tipo si vede soprattutto nei bambini. Si tratta di cellule epiteliali reticolari che hanno un aspetto che ricorda la polpa dello smalto dei denti in via di sviluppo.

Ci possono essere cisti singole o multiple riempite con uno spesso fluido oleoso ricco di proteine, prodotti del sangue, e/o colesterolo, dando il cosiddetto “olio motore” aspetto fluido. I “noduli di cheratina umida” sono una caratteristica istologica caratteristica. La calcificazione è di solito presente (~90%).

Papillare

Il sottotipo papillare è visto quasi esclusivamente negli adulti ed è formato da masse di cellule squamose metaplastiche. La “cheratina umida” è assente. Le cisti si formano, ma non sono una caratteristica preminente, e il tumore è più solido. La calcificazione è rara o addirittura rara.

Caratteristiche radiografiche

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Sebbene simili in termini di localizzazione, le caratteristiche radiografiche dipendono dal tipo, anche se a causa di una significativa minoranza di tumori con componenti sia adamantinomatose che papillari, possono mostrare caratteristiche sovrapposte.

Posizione

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I craniofaringiomi sono principalmente tumori soprasellari (75%) mentre una piccola componente intrasellare è presente nel 20-25% dei casi. La localizzazione puramente intrasellare è abbastanza rara (<5%) e può essere associata all’espansione della fossa pituitaria. Tumori più grandi possono estendersi in tutte le direzioni, distorcendo frequentemente il chiasmo ottico o comprimendo il mesencefalo con conseguente idrocefalo ostruttivo.

Occasionalmente, i craniofaringiomi appaiono come masse intraventricolari, omogenee, a tessuti molli senza calcificazione (sottotipo papillare). Il terzo ventricolo è una posizione particolarmente comune.

Tra le sedi rare o ectopiche segnalate vi sono rinofaringe, fossa posteriore, estensione lungo il rachide cervicale.

Adamantinomatoso

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I craniofaringiomi adamantinomatosi hanno tipicamente un contorno lobulato come risultato di essere solitamente lesioni cistiche multiple. I componenti solidi sono presenti, ma spesso formano una parte relativamente minore della massa e migliorano in modo vivido sia nella TAC che nella risonanza magnetica. Nel complesso, la calcificazione è molto comune, ma questo vale solo per il sottotipo adamantinomatoso (~90% sono calcificati).

Questi tumori hanno una predilezione per essere grandi, estendendosi superiormente nel terzo ventricolo, inglobando i vasi e aderendo anche alle strutture adiacenti.

CT

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• cisti
  • densità quasi-CSF
  • tipicamente grande e una caratteristica dominante
  • presente nel 90% dei casi
• componente solida
  • densità dei tessuti molli
  • miglioramento nel 90%.
• calcificazione
  • visto al 90%
  • tipicamente stippato e spesso periferico in posizione

RM

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• cisti
  • T1: iso- per iperintensione al cervello (a causa di un elevato contenuto proteico “cisti di olio motore”)
  • T2: variabile ma ~80% sono per lo più o in parte iperintensi T2
• componente solida
  • T1 C+ (Gd): miglioramento vivido
  • T2: variabile o misto
• calcificazione
  • difficile da apprezzare sulle immagini convenzionali
  • le sequenze suscettibili possono dimostrare meglio la calcificazione
• Angiografia MR: può mostrare lo spostamento del segmento A1 dell’arteria cerebrale anteriore (ACA)
• Spettroscopia MR: il contenuto della ciste può mostrare un ampio spettro lipidico, con una linea di base altrimenti piatta.

Papillare

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I craniofaringiomi papillari tendono ad avere un profilo più sferico e di solito mancano della componente cistica prominente; la maggior parte sono solidi o contengono alcune cisti più piccole. La calcificazione è rara o addirittura rara nel sottotipo papillare, un fatto che spesso ha dimenticato.

Questi tumori tendono a spostare le strutture adiacenti.

CT

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• cisti
  • piccolo e non significativo
  • densità quasi-CSF
• componente solida
  • densità dei tessuti molli
  • miglioramento vivido
• calcificazione
  • raro, raro

RM

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• cisti
  • quando presenti, sono variabili nel segnale
  • T1: 85% sono T1 hypointense
• componente solida
  • T1: iso- a leggermente ipointensi al cervello
  • T1 C+ (Gd): miglioramento vivido
  • T2: variabile/miscelato
• Spettroscopia MR: il contenuto delle cisti non mostra un ampio spettro lipidico in quanto è riempito di liquido acquoso

Trattamento e prognosi

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Il trattamento è di solito chirurgico con la radioterapia, utile soprattutto in caso di resezione incompleta. L’approccio chirurgico dipende dalle dimensioni e dall’estensione del sellar vs suprasellar. Alcune lesioni sono accessibili attraverso un approccio transsfenoidale, mentre altre richiedono una craniotomia.

La recidiva locale benigna si osserva fino ad un terzo dei pazienti e si dice che dipenda in modo significativo dall’istologia: il papillare ha un tasso di recidiva molto più basso rispetto all’adamantinomatoso, anche se questo può rappresentare semplicemente il carattere più esteso e aderente di quest’ultimo piuttosto che una natura biologica intrinsecamente più aggressiva.

Storia ed etimologia

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I craniofaringiomi sono stati conosciuti anche come ameloblastomi pituitari – non ci sono caratteristiche istologiche specifiche per differenziarli dagli ameloblastomi mandibolari.

Diagnosi differenziale

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Considerazioni differenziali generali di imaging includono:

• Cisti a fessura Rathke
  • nessun componente solido o potenziante
  • la calcificazione è rara
  • uniloculare
  • la maggior parte sono completamente o per lo più intrasellari
• macroAdenoma pituitario (con degenerazione cistica o necrosi)
  • può essere molto simile
  • di solito ha l’epicentro intrasellare con l’allargamento della fossa pituitaria piuttosto che l’epicentro sovrasellare
  • nonostante la presenza occasionale di regioni cistiche luminose T1, la calcificazione in questi casi è spesso assente (mentre la maggior parte dei craniofaringiomi adamantinomatosi sono calcificati)
• teratoma intracranico
  • la presenza di grasso è utile ma richiede sequenze di grasso saturo o TAC per confermare

Caso 001

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Coronal T1

Coronal T1 C+

Coronal T2

Sagittal T1 C+

Caso 001. Craniofaringioma (papillare). La risonanza magnetica della regione ipofisaria mostra una massa soprasellare che è prevalentemente cistica con un piccolo nodulo posterosuperiore che migliora. La massa solleva e distorce il chiasma ottico ma non si estende nella fossa pituitaria.

Caso 002

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Axial C+ arterial phase

Caso 002. Craniofaringioma – papillare. La TAC a contrasto accresciuto mostra una massa soprasellare che migliora vividamente. Anche se il contrasto rende più difficile la valutazione, non ci sono prove convincenti di calcificazione. La fossa ipofisaria è irrilevante e le arterie cerebrali anteriori, anche se contattate, non sono inglobate. Non vi è alcuna componente cistica.

Caso 003

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Axial T1

Axial FLAIR

Axial DWI

Axial T1 C+

Axial T1 C+

Axial T2

Axial T1 C+

Caso 003. Craniofaringioma – papillare. La risonanza magnetica del cervello mostra una massa sovrasellare prevalentemente solida con una piccola componente cistica posteriore, verso sinistra, che non mostra iperintensità T1.

Caso 004

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Sagittal T1

Coronal T1

Coronal T1 C+

Coronal T2

Axial DWI

Axial ADC

Sagittal T1 C+

Caso 004. Craniofaringioma (papillare). La risonanza magnetica dell’ipofisi mostra un 3,7 x 3,1 x 2,3 cm di massa intrasellare eterogenea T1 e T2 iperintensa con un piccolo nodulo irregolare di potenziamento interno e una figura di configurazione 8. Ha spostato e compresso il chiasma in modo superiore. Non sembra aver invaso il clivus, il seno sfenoide o i seni cavernosi. La carotide cavernosa normale, i vuoti di flusso M1 e A1, anche se gli A1 sono superiormente spostati.

Caso 005

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Axial FLAIR

Axial DWI

Axial T1

Axial T1 C+

Axial ADC

Axial T2

Caso 005. Craniofaringioma – papillare. La risonanza magnetica del cervello mostra una massa nella regione soprasellare che è variegata sia nel segnale T1 che T2, con regioni di segnale T1 intrinseco alto, aree cistiche e aree di potenziamento solido.

Caso 006

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Axial non-contrast

Caso 006. Craniofaringioma. Massa sovrasellare, prevalentemente di attenuazione da intermedia a fluida senza una calcificazione convincente.

Caso 007

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Sagittal T1

Sagittal T1 C+

Coronal T1

Coronal T1 C+ fat sat

Caso 007. Craniofaringioma. Selezionate immagini sagittali e coronali pre e post contrasto mostrano una massa multicistica/solida nella regione soprastante, con segnale T1 intrinsecamente elevato.

Caso 008

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Axial non-contrast

Axial C+ delayed

Coronal non-contrast

Coronal C+ delayed

Sagittal non-contrast

Sagittal C+ delayed

Caso 008. Craniofaringioma. Centrato all’interno della regione soprasellare una lesione prevalentemente cistica è presente con componenti nodulari periferici dimostrare miglioramento sulle immagini post-contrasto. La fossa pituitaria non è allargata. Questo comprime il chiasmo ottico e sposta il terzo ventricolo a sinistra. Non c’è idrocefalo.

Caso 009

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Coronal T1

Coronal T1 C+

Sagittal T1

Coronal T2

Axial FLAIR

Axial T1 C+

Axial DWI

Axial ADC

Axial Gradient Echo

Caso 009. Craniofaringioma. Si tratta di una lesione eterogenea di massa solido-cristallina mista eterogenea con un contorno lobulato e un “girovita” formato dalla costrizione del cerchio di Willis. La mineralizzazione e la valorizzazione si nota lungo il bordo della massa con regioni più solidamente valorizzanti lungo la base della massa. La massa rimodella i dorsi e si estende posteriormente fino alla cisterna pre-pontina, imprimendo sui pons ventrali e sull’arteria basilare, tuttavia, i normali vuoti di flusso si conservano all’interno dell’arteria basilare. Superiormente la massa splays i peduncoli cerebrali, causando la compressione del peduncolo cerebrale destro. La massa si riversa sull’aspetto anteriore del terzo ventricolo, tuttavia, non c’è idrocefalo. La massa sposta il chiasma a sinistra e il nervo ottico destro in modo inferiore, appiattendo il nervo e il lato destro del chiasma ottico. Il cambiamento anomalo del segnale T2 è dimostrato all’interno del lato sinistro del chiasma ottico e lungo l’estensione prossimale del nervo ottico pre-chiasmatico sinistro. Nessuna lesione di massa a distanza intra- o extra-assiale, emorragie acute o raccolte.

Conclusione: Una grande lesione di massa sopracellulare è dimostrata con caratteristiche di imaging in linea con un craniofaringioma.

Caso 010

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Axial non-contrast

Caso 010. Craniofaringomioma (adamantinomatoso). La TAC senza contrasto in un bambino mostra una massa soprasellare prevalentemente cistica con calcificazione periferica.

Caso 011

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Axial T1

Sagittal T1

Axial T2

Coronal T1 C+

Caso 011. Craniofaringomioma (adamantinomatoso). La risonanza magnetica conferma la natura cistica della massa con bassa T1 e alta componente di fluido centrale T2. Sottile miglioramento periferico è presente, ma nessuna componente solida. La massa si estende direttamente superiormente e sposta il chiasma ottico, sollevando il pavimento del terzo ventricolo. Inferiormente espande la fossa e preme l’ipofisi inferiormente. Si nota un cavità accidentale del setto pellucidum pellucidum.

Caso 012

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Axial non-contrast

Caso 012. Craniofaringioma (adamantinomatoso). TC del cervello mostra una massa soprasellare calcificata con evidenza di idrocefalo.

Caso 013

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Axial T2

Axial FLAIR

Axial Gradient Echo

Axial T1 C+

Coronal T1 C+

Caso 013. Craniofaringioma (adamantinomatoso). La risonanza magnetica dimostra che la massa deve essere mista solido-cristallina ed avere aree di miglioramento del contrasto.

Caso 014

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Axial non-contrast

Coronal non-contrast

Sagittal non-contrast

Caso 014. Craniofaringioma. La TAC mostra una grande massa multicistica centrata nella regione soprastante e che si estende nella fossa cranica media destra. Ha molteplici focolai di calcificazione.

Caso 015

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T1

FLAIR

T2

T2

T1 C+

T1 C+ fat sat

ADC

MRS

Caso 015. Craniofaringioma. La risonanza magnetica conferma la natura multicistica della massa, ma dimostra anche che il fluido è un segnale T1 intermedio e non si attenua su FLAIR. È presente anche un sottile e irregolare aumento del contrasto.

Caso 016

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Axial T1

Axial T2

Coronal T1 C+

Sagittal T1 C+

Caso 016. Craniofaringioma (adamantinomatoso). Massa nodulare sovrasellare con componenti cistiche. La componente solida si trova sopra l’ipofisi. L’acquisizione post-contrasto dimostra il miglioramento del nodulo solido e delle pareti della componente cistica. Prove di idrocefalo ostruttivo del ventricolo laterale con edema transependymal.

Caso 017

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Axial T2

Coronal T2

Coronal T1

Coronal T1 C+

Axial T1 C+

Caso 017. Craniofaringioma. La risonanza magnetica mostra una grande massa soprasellare, prevalentemente cistica, con aumento dei noduli e miglioramento dell’orlo.

Caso 018

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Axial non-contrast

Coronal non-contrast

Sagittal non-contrast

Caso 018. Craniofaringioma (adamantinomatoso). La massa solida e cistica con calcificazione interna di circa 32 x 25 x 41 mm (ML x AP x CC) si vede centrata sulla sella e sulle regioni soprasellari con estensione posteriore attraverso la parte sinistra della sella del dorso e dell’apice del petrous. Le porzioni coinvolte di queste ossa sono smerlate ai margini. C’è una compressione parziale del terzo ventricolo. Non c’è idrocefalo. Nessuna emorragia intracranica identificata. Altrove si conserva la differenziazione della materia bianca grigia.

Caso 019

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Sagittal T1

Sagittal T2

Coronal T1

Coronal T2

Coronal T1 C+

Axial T1 C+

Axial FLAIR

Axial Gradient Echo

Axial DWI

Axial ADC

Caso 019. Craniofaringioma (adamantinomatoso). Vi è una lesione di massa eterogenea di 22,5 mm (AP) x 49,5 mm (cc) x 27 mm (trans) con coinvolgimento della sella e della regione soprasellare e dell’estensione lungo l’aspetto dorsale del clivus. La massa mostra solidi, componenti eterogenee, componenti cistiche e regioni di calcificazione, tuttavia, non ci sono regioni di emorragia acuta all’interno del tumore. C’è un’espansione della sella. Possibile infiltrazione tumorale nel seno cavernoso destro si nota, tuttavia, i vuoti di flusso normale sono conservati all’interno dei segmenti cavernosi delle arterie carotidi interne bilaterali. La massa si sposta e si comprime sui nervi ottici bilateralmente (a sinistra più che a destra). Il nervo ottico sinistro è drappeggiato lungo il margine superiore dell’estensione sovrasellare della massa con un marcato appiattimento dei segmenti del nervo ottico cisternale e prechiasmatico. I corsi del nervo ottico destro lungo il margine laterale destro del tumore con meno distorsione complessiva. Il chiasmo ottico è drappeggiato lungo il margine superiore della massa ed è marcatamente appiattito. I segmenti A1 e A2 delle arterie cerebrali anteriori sono in prossimità dei margini anteriori e laterali dell’estensione del tumore soprasellare. Il tumore colpisce il pavimento del terzo ventricolo, tuttavia, non c’è idrocefalo. L’estensione retroclivale del tumore provoca una lieve impressione sul ponte e sull’arteria basilare. Nessuna lesione di massa intra o extra-assiale remota o raccolta acuta. Nessun infarto acuto.

Conclusione: Le apparenze dell’immagine sono in linea con un grande Craniofaringioma venoso e sovrasellare che causa l’appiattimento e la distorsione dei nervi ottici (più a sinistra che a destra) e il chiasmo ottico

Caso 020

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Axial non-contrast

Coronal non-contrast

Sagittal non-contrast

Caso 020. Craniofaringioma (adamantinomatoso). La TAC non a contrasto presenta una massa sellar-suprasellare (diametro massimo 5,5 cm x 5 cm), prevalentemente cistica, multiloculata, parzialmente solida, con calcificazione interna. Questa lesione provoca una compressione del mesencefalo e del terzo ventricolo, con conseguente espansione di entrambi i ventricoli laterali, con ipodensità periventricolare, dovuta ad edema transependimico.

Caso 021

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Lateral

Frontal

Caso 021. Craniofaringioma – adamantinomatoso. Non c’è espansione o allargamento della sella. Il resto del cranio è irrilevante.

Caso 022

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Axial non-contrast

Coronal bone window

Caso 022. Craniofaringioma – adamantinomatoso. Esiste una massa soprasellare con calcificazione periferica. La componente centrale della massa è di bassa densità (HU 15). L’ipofisi è di dimensioni normali e vista separata dalla massa. Nessuna erosione o rimodellamento dell’osso adiacente alla massa e nessuna estensione nel seno sfenoide. La massa si trova all’altezza dell’arteria basilare e distorce il chiasma ottico. Nessun idrocefalo. Il resto del cervello è irrilevante. Polipo mucosale all’interno del seno mascellare sinistro. I meati nasali sono brevettati senza significative deviazioni del setto. Il seno sfenoide è ben aerato. I processi clinoidei anteriori non sono aerati.

Conclusione: La massa soprasellare rappresenta molto probabilmente un craniofaringioma, sebbene sia raccomandata una correlazione con le immagini della risonanza magnetica.

Caso 023

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Sagittal T1

Sagittal T1 C+

Coronal T1

Coronal dynamic

Coronal T1 C+

Coronal T2

Axial DWI

Axial ADC

Caso 023. Craniofaringioma – adamantinomatoso. La massa cistica lobulata è centrata nella regione suprasellare posteriore con iperintensità marginale T1 correlata con la calcificazione vista alla TAC. Vi è un miglioramento irregolare della periferia delle cisti. La lesione è separata dal tessuto pituitario normale, ma è inseparabile dall’infundibolo che sembra passare dalla parte anteriore verso il lato destro della massa. La massa si affianca al margine posteriore del chiasma ottico, strombazzando e spostando lateralmente i tratti ottici. Essa dentella il pavimento del terzo ventricolo e contatta senza comprimere o inglobare le ICA sopraclinoidi, le ACA e l’arteria basilare. Nessun artefatto di pulsazione visto in relazione a questa massa. Il resto del cervello immaginato (si prega di notare che questo studio è stato mirato all’ipofisi, e come tale l’intero cervello non è stato immaginato) appare irrilevante. Conclusione: I risultati sono più coerenti con un Craniofaringioma adamantinomatoso suprasellare.

Caso 024

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Axial non-contrast

Axial C+ arterial phase

Caso 024. Craniofaringioma. Massa soprasellare lobulata multicistica con calcificazioni, suggestiva del craniofaringioma. Shunt VP in situ.

Caso 025

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Axial non-contrast

Sagittal non-contrast

Coronal non-contrast

Caso 025. Craniofaringioma – adamantinomatoso. Si tratta di una lesione prevalentemente cistica che occupa la regione sella e sovrasellare, di dimensioni massime di 36 x 21 x 21 mm (SI X AP X TR). Attorno a questa lesione è presente un bordo periferico di macchie calcifiche interrotte. La lesione è prevalentemente ipodensiva con contenuto isodenso lungo la parete laterale inferiore e sinistra di questa lesione, che può rappresentare componenti solide. Può rappresentare un craniofaringioma. L’ipofisi non è identificata separatamente. Il chiasmo ottico è spostato anteriormente e parzialmente cancellato da questa lesione. Nessuna lesione intraconale/extraconale in entrambe le orbite. Non c’è estensione di questa massa nel terzo ventricolo. Laterale, terzo e quarto ventricolo sono normali per dimensioni e configurazione senza caratteristiche di idrocefalo ostruttivo. C’è un piccolo fuoco ipodenso che misura 6mm nella materia bianca del lobo frontale sinistro, che non è specifico. La differenziazione della materia grigia-biancastra è preservata; gli spazi extra-assiali del liquido cerebrospinale sono entro limiti inferiori. La giunzione craniocervicale è normale senza erniazione tonsillare. Nessuna anomalia ossea identificata.

Caso 026

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Sagittal T2

Sagittal T1

Coronal T1

Coronal T1 C+

Coronal T2

Axial T1

Axial T2 FLAIR

Axial T1 C+

Axial T2 FLAIR C+

Axial ADC

Axial DWI

Caso 026. Craniofaringioma – adamantinomatoso. Massa venosa con estensione sovrasellare. Sella è allargata, coerente con la crescita precoce / lenta / lesione di lunga durata. Intensità del segnale misto; componente cistica con sella solida eterogenea che migliora la sella e la componente soprasellare sinistra. La componente solida ha un elevato segnale T1 all’aspetto destro con colorazione emosiderina sull’eco gradiente e diffusione limitata, il tutto coerente con i prodotti del sangue. La componente solida a sinistra è bassa T1, eterogenea T2 e migliora in modo eterogeneo. Asimmetria dei ventricoli laterali con configurazione ventricolare destra leggermente displastica ma altrimenti normale e spazi extra-assiali. I nervi ottici extra-orbitali, i nervi ottici prechiasmatici e il chiasmo sono allungati e spostati intorno all’aspetto superiore della massa. Tratti ottici normali e radiazioni. Spostamento dei segmenti post-oftalmici delle arterie carotidee interne e delle arterie cerebrali anteriori intorno alla massa. Vuoti di flusso normali. Presa nel suo insieme, questa lesione è più coerente con il craniofaringioma. Un T2 iperintenso, non aumenta la messa a fuoco nel lobo frontale sinistro della materia bianca sottocorticale del lobo frontale segue il liquor su tutte le sequenze tranne che su FLAIR. Ha un bordo iperintenso, isodenso centrale alla materia grigia su FLAIR. La lesione misura 7 x 5 mm (ovoidale). Questo è atipico per uno spazio perivascolare o un focus gliotico. Aumenta la possibilità che la lesione del sellar sia un germinoma (e così è stata eseguita l’imaging spinale, che non è riuscito a rivelare alcuna lesione intraspinale).

Caso 027

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Sagittal T2

Coronal T1 C+

Coronal T2

Axial

Axial T2 FLAIR

Axial T2 FLAIR C+

Axial ADC

Caso 027. Craniofaringioma – adamantinomatoso. Si vede una massa eterogenea (craniofaringioma) che allarga la sella. La massa ha una componente cistica sul lato sinistro che si è ridotta significativamente rispetto al precedente studio pre-operatorio. La componente solida sul lato destro migliora in modo eterogeneo e mostra un modello ad anello spesso dopo l’iniezione di contrasto. Complessivamente, dopo la resezione, si osserva una riduzione delle dimensioni del tumore. L’assottigliamento del chiasma si vede soprattutto a destra, c’è uno spostamento dei segmenti post-optomici delle arterie carotidee interne e delle arterie cerebrali anteriori intorno alla massa; tutti questi risultati sono meno pronunciati rispetto allo studio precedente. Tratti ottici normali e radiazioni ottiche. Il gambo pituitario è ora visto e spostato posteriormente. Vuoti di flusso normale e opacizzazione normale post-contrasto. L’iperintensione T2, la lesione non migliora la materia bianca del lobo frontale sinistro segue il liquor su tutte le sequenze ad eccezione di FLAIR. Ha un bordo iperintenso, isointenso centrale alla materia grigia su FLAIR. La lesione misura 7x5mm (ovoidale). Questo è invariato rispetto allo studio precedente.

Caso 028

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Sagittal T2

Sagittal T1

Coronal T1 C+

Coronal T2

Axial T1

Axial T1 C+

Axial T2

Axial FLAIR

Axial DWI

Axial ADC

Caso 028. Craniofaringioma – adamantinomatoso. Confronto con i due studi precedenti. C’è stata una ricrescita del Craniofaringioma precedentemente debellato all’interno della sella turcica e che si estende nella regione soprastante e ora di nuovo in corrispondenza della parte centrale del chiasma ottico. Il complesso tumorale è ipointenso T2 e iperintenso all’interno della sella e della regione soprasellare, e il post-contrasto mostra un miglioramento eterogeneo con componenti cistiche presunte non esaltanti o componenti con una certa calcificazione, come si è visto nella TAC originale. Vi è una leggera dilatazione asimmetrica dei ventricoli laterali con l’ultimo a destra leggermente più grande di quello sinistro. Normale terzo e quarto ventricolo. Il resto del parenchima cerebrale è normale. La seconda lesione all’interno della materia bianca sottocorticale del lobo frontale inferiore segue ancora una volta il liquor liquido cerebrospinale su tutte le sequenze tranne che su FLAIR dove ha un bordo iperintenso di componente centrale ipointensa alla materia grigia. È ovoidale e misura 7 mm di diametro.

Caso 029

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Axial non-contrast

Caso 029. Craniofaringioma – adamantinomatoso. Massa suprasellare prevalentemente a bassa densità con calcificazione periferica. L’ipofisi è visto separato dalla massa e appare normale. Nessuna alterazione ossea.

Caso 030

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Sagittal T1

Coronal T1

Coronal T2

Axial DWI

Axial ADC

Sagittal T1 C+

Coronal T1 C+

Caso 030. Craniofaringioma – adamantinomatoso. Nella regione soprasellare è una massa lobulata con segnale cistico ed elevata T1 periferica, quest’ultima vista come Calcio nella precedente TC. Il miglioramento irregolare è visto perifericamente.l’ipofisi è visto separatamente. Il chiasmo ottico è spostato.

Caso 031

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Sagittal T1

Coronal T1

Sagittal T2

Axial ADC

Axial ADC

Sagittal T1 C+

Coronal T1 C+

Caso 031. Craniofaringioma. Grande lesione cistica retrochiasmica soprasellare con nodulo murale. Dopo la somministrazione di contrasto, c’è un miglioramento marginale della cisti e il miglioramento della componente dei tessuti molli. Nessuna restrizione di diffusione.

Caso 032

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Axial T1

Axial T2

Sagittal T1

Sagittal T1 C+

Caso 032. Craniofaringioma. C’è una voluminosa, polilobulata, iperintensione di massa surpra-sellar su T1 e T2 (con estensione intra-sellar, poiché è grande!), senza alcuna componente solida. Il T1 post-gadolinio non mostra alcun miglioramento, poiché si tratta di una ciste ad alto contenuto proteico. Una parte della lesione è in realtà puramente cistica, situata nel terzo superiore a destra. Si nota la compressione del chiasmo ottico. Questo bambino in realtà presentava sintomi visivi. Le diagnosi differenziali includono il Craniofaringioma contro la ciste della fessura di Rathke.

Caso 033

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Sagittal T1 C+

Sagittal T1 C+ fat sat

Coronal T1

Coronal T1 C+

Coronal T2

Caso 033. Craniofaringioma – adamantinomatoso. C’è una massa che aumenta in modo eterogeneo riempiendo la sella ed estendendo il gambo fino al livello del chiasma ottico che è superiormente spostato e compresso. È presente un segnale T2 alto, più marcato a sinistra. Non c’è un segnale intrinsecamente alto T1 e la massa è eterogenea ma prevalentemente T2 luminoso. Non mostra alcuna restrizione di diffusione e nessun livello di fluido. Non c’è un’ipofisi normale evidente a parte una piccola quantità di segnale T1 intrinsecamente alto nella sella che può rappresentare l’ipofisi posteriore. Non vi è alcuna estensione nei seni cavernosi.

CONCLUSIONE: La massa eterogenea sella/suprasellare è molto probabilmente un macroAdenoma cistico, anche se come aspetto della massa è insolita diagnosi alternative (ad esempio Craniofaringioma e metastasi) dovrebbe essere considerato.

Caso 034

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Axial T1

Sagittal T2

Axial T2

Coronal FLAIR

Sagittal Gradient Echo

Axial T1 C+ fat sat

Sagittal T1 C+ fat sat

Coronal T1 C+ fat sat

Caso 034. Craniofaringioma. Un grande spazio ben definito che occupa una lesione di massa lobulata si vede nella regione soprasellari/vendar, che rivela una componente prevalentemente solida e parzialmente cistica al suo interno. La ghiandola pituitaria non si vede separata dalla lesione di massa. Nello studio post contrasto si osserva un intenso miglioramento eterogeneo nella porzione solida della lesione con poche aree non migliorate. Esso è che racchiude l’adiacente sia ICA, sia MCA e ACA prossimale bilateralmente.

Caso 035

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Axial T2

Axial FLAIR

Sagittal T1

Coronal T2

Coronal Gradient Echo

Axial T1 C+

Coronal T1 C+

Sagittal T1 C+

Caso 035. Craniofaringioma – 3° ventricolo. Grande massa del terzo ventricolo che aumenta in modo eterogeneo con innumerevoli piccole cisti iperintense T2 iperintense/T1 ipointense. Sottili focolai di ipointensità T2 / GRE suggeriscono piccoli focolai di calcificazione. La massa è adiacente ma non in comunicazione con il processo clinoide posteriore. Non vi è alcuna estensione sellare o sovrasellare e nessun edema transependymal

Caso 036

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Sagittal T1 annotated

Caso 036. Craniofaringioma – 3° ventricolo. La massa solida che aumenta ( * ) è centrata nel terzo ventricolo, espandendo l’incavo sopraottico (freccia gialla) e piegando verso l’esterno il pavimento del terzo ventricolo (freccia blu). Superiormente la massa si estende fino alla foramina di Monro (freccia rossa). È chiaramente separata dalla ghiandola pituitaria (freccia bianca).

Caso 037

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Axial T1

Axial T2

Axial FLAIR

Coronal T2

Sagittal T2

Axial T1 C+

Coronal T1 C+

Sagittal T1 C+

Caso 037. Craniofaringioma. Massa intra e supra venale che misura 3cm nel suo asse maggiore e comprime il chiasma ottico è ipointenso su T1 e iperintenso su T2 (componente prevalentemente cistica con nodulo murale). Dopo il contrasto mostra una massa suprasellare prevalentemente cistica con valorizzazione periferica.

Caso 038

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Axial T2

Axial FLAIR

Axial DWI

Axial T1

Axial T1

Sagittal T1

Coronal T1

Caso 038. Craniofaringioma. Si nota una grande massa soprasellare lobata prevalentemente cistica. Solleva il 3° ventricolo, si estende verso il basso fino alla cisterna prepontina e posteriormente a strombazzare il crus cerebri. Visualizza il segnale iso intenso in T1W e il segnale luminoso in T2W/FLAIR senza alcuna restrizione o miglioramento della diffusione. Punta del catetere di drenaggio annotata nella componente cistica della massa soprasellare. Lo shunt VP è visibile in situ.

Caso 039

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Axial T1

Axial FLAIR

Axial DWI

Sagittal T2

Coronal T2

Axial T1 C+

Coronal T1 C+

Sagittal T1 C+

Axial Gradient Echo

Caso 039. Craniofaringioma – adamantinomatoso. La risonanza magnetica del cervello mostra una grande massa eterogenea situata nella regione soprasellare, restringendo il forame di Monro causando la dilatazione del ventricolo laterale sinistro. Aumento del contrasto eterogeneo dopo l’iniezione paramagnetica.